Ретинопатія недоношених

Ретинопатія недоношених (РН) — це розлад розвитку кровоносних судин сітківки у недоношених немовлят, при якому неповна нормальна васкуляризація супроводжується аномальним, іноді проліферативним, ростом судин, що може призвести до відшарування сітківки та сліпоти. Це провідна причина порушень зору у дітей в усьому світі, тісно пов'язана з виживанням надзвичайно недоношених немовлят з низькою масою тіла при народженні.

Definition

Ретинопатія недоношених — це васкулярно-проліферативне захворювання сітківки у недоношених немовлят, при якому нормально неповна судинна сітка сітківки при народженні розвивається аномально, класифікується за анатомічною зоною, стадією тяжкості та наявністю ознаки «плюс», причому тяжкі форми загрожують відшаруванням сітківки.

Scope

Ця стаття охоплює засади розвитку РН, двофазний механізм зупинки, а потім аберантної васкуляризації сітківки, міжнародну систему класифікації за зонами, стадіями та ознакою «плюс», а також широкі докази щодо виявлення та лікування. Вона представлена як довідкова тема в межах дитячої та вродженої офтальмопатології і не є клінічним керівництвом.

Key concepts

• Двофазний патогенез (вазооблітерація, потім васкулярна проліферація)
• Зони сітківки (I–III) та розширення по циферблату
• Стадії тяжкості 1–5
• Ознака «плюс»
• Агресивна (задня) РН
• Вплив кисню як модифікований фактор
• Скринінг недоношених немовлят групи ризику

Mechanisms

РН загалом описується як двофазний процес. Після передчасного народження відносно гіпероксичне позаутробне середовище та втрата материнських факторів росту сповільнюють або зупиняють нормальний ріст судин сітківки, залишаючи периферійну сітківку аваскулярною (фаза 1). У міру дозрівання метаболічно активної, але погано перфузованої сітківки, вона стає гіпоксичною та стимулює сплеск ангіогенної сигналізації, що призводить до аномальної, проліферативної неоваскуляризації фази 2; сильна проліферація та скорочення можуть відтягнути сітківку, спричинивши її відшарування. Міжнародна класифікація відображає тяжкість через задньо-передню зону, досягнуту васкуляризацією, морфологічну стадію судинної реакції та ознаку «плюс» (розширення та звивистість задніх судин) як маркер активності.

Clinical relevance

РН тут описується як модель того, як порушений розвиток судин сітківки перетворюється на градоване, класифіковане захворювання, тяжкість якого визначає, чи розглядається втручання. Стаття пояснює класифікацію та доказову базу в довідкових цілях і не є основою для ведення окремого немовляти; рішення щодо скринінгу та лікування належать до сфери спеціалізованої допомоги.

Epidemiology

Ризик РН різко зростає зі зменшенням гестаційного віку та маси тіла при народженні, тому тягар захворювання відображає закономірності виживання новонароджених. У країнах з високим рівнем ресурсів він концентрується серед найменш недоношених немовлят, тоді як у країнах із середнім рівнем доходу, де неонатальна допомога розширюється, але є нерівномірною, можуть також страждати більші та більш зрілі немовлята, що розширює популяцію групи ризику та ускладнює скринінг.

Evidence & guidelines

Міжнародна класифікація ретинопатії недоношених забезпечує спільний словник зон, стадій та ознаки «плюс», що використовується в усьому світі. Докази щодо лікування еволюціонували від аблятивної лазерної терапії до підходів із застосуванням анти-VEGF, причому випробування BEAT-ROP продемонструвало ефективність інтравітального бевацизумабу при стадії 3+ захворювання, особливо в зоні I; довідкові тексти, такі як праці Тейлора та Хойта, синтезують рамки скринінгу та менеджменту.

History

РН вперше була описана в 1940-х роках як ретролентальна фіброплазія і незабаром була пов'язана з неконтрольованим додатковим киснем у відділеннях для недоношених, що призвело до змін у практиці застосування кисню. Оскільки інтенсивна неонатальна допомога покращила виживання все більшої кількості недоношених немовлят, хвороба знову з'явилася зі складнішим зв'язком з киснем та факторами росту, а міжнародна класифікація (1984, переглянута 2005) стандартизувала її опис.

Debates

Терапія анти-VEGF проти лазерної абляції

Інтравітальні анти-VEGF препарати можуть зберегти периферійну сітківку та принести користь при задніх формах захворювання, але питання щодо оптимального дозування, рецидивів після лікування, необхідності тривалого спостереження та можливих системних ефектів у недоношених немовлят роблять вибір між методами активною дискусією.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Чому недоношеність спричиняє ретинопатію?

Сітківка не повністю васкуляризується до терміну пологів. Передчасне народження перериває нормальний ріст судин; незріла сітківка пізніше стає гіпоксичною та стимулює утворення нових аномальних судин, що у тяжких випадках може призвести до відшарування сітківки.

Що означають «зони», «стадії» та «ознака плюс»?

Це три осі міжнародної класифікації: зона описує, наскільки далеко просунулася нормальна васкуляризація, стадія описує тяжкість аномальної судинної реакції, а ознака «плюс» описує розширення та звивистість задніх судин, що свідчить про активне, більш тяжке захворювання.