Захворювання надниркових залоз і гіпофіза

Захворювання надниркових залоз і гіпофіза — це патологічні стани залоз, що є центром гормональної регуляції організму. Гіпофіз спрямовує діяльність багатьох нижчих залоз через гіпоталамо-гіпофізарні осі, тоді як надниркові залози виробляють кортизол, альдостерон та надниркові андрогени. Захворювання виникають внаслідок надлишку або дефіциту гормонів — наприклад надниркової недостатності, надлишку кортизолу або пухлин гіпофіза, — а медсестринський догляд зосереджений на розпізнаванні цих часто неспецифічних проявів, підтримці прихильності до замісної гормональної терапії та виявленні гострої декомпенсації, зокрема наднирникового кризу, що може становити загрозу для життя.

Definition

Захворювання надниркових залоз і гіпофіза — це розлади, при яких надниркові залози або гіпофіз виробляють надто багато або надто мало гормонів, або пухлини цих залоз змінюють гормональну продукцію чи справляють масовий ефект, порушуючи гіпоталамо-гіпофізарно-надниркову та пов'язані осі.

Scope

Ця тема охоплює патологію надниркових залоз і гіпофіза, актуальну для медично-хірургічного сестринства: надниркову недостатність і пов'язані з кортизолом розлади, а також захворювання гіпофіза, включно з гормоносекретуючими та несекретуючими пухлинами, зокрема тими, що спричиняють гіперпролактинемію. Вона описує, як ці стани проявляються і моніторуються, та роль медсестри в навчанні пацієнтів і розпізнаванні невідкладних станів; вона не містить призначень лікарських засобів або доз.

Core questions

• Як гіпофіз і надниркові залози регулюють нижчі гормони через осі зворотного зв'язку?
• Як проявляються стани надлишку та дефіциту гормонів і чому симптоми часто неспецифічні?
• Як наднирниковий криз розпізнається як ендокринна невідкладна ситуація?
• Яке навчання підтримує прихильність до замісної гормональної терапії та обізнаність щодо режиму в дні хвороби?

Key concepts

• Гіпоталамо-гіпофізарно-надниркова (ГГН) вісь
• Надниркова недостатність (первинна та вторинна)
• Надлишок і дефіцит кортизолу
• Аденома гіпофіза та масовий ефект
• Гіперпролактинемія
• Замісна гормональна терапія
• Наднирниковий криз як ендокринна невідкладна ситуація

Mechanisms

Гіпоталамус вивільняє КРГ, спонукаючи гіпофіз секретувати АКТГ, який стимулює вироблення кортизолу надниркових залоз; кортизол, у свою чергу, пригнічує вісь за допомогою зворотного зв'язку. Захворювання порушують цей ланцюг: при первинній надниркові недостатності кірковий шар надниркових залоз не функціонує, і рівень кортизолу (а часто й альдостерону) знижується незважаючи на підвищений АКТГ; при вторинній недостатності гіпофіз виробляє недостатньо АКТГ. Пухлини гіпофіза можуть надмірно секретувати якийсь гормон (наприклад пролактин, спричиняючи гіперпролактинемію) або стискати навколишні структури і можуть порушувати продукцію інших гормонів гіпофіза. Оскільки кортизол лежить в основі стресової відповіді, нелікована або недостатньо лікована недостатність може декомпенсуватися в наднирниковий криз під час хвороби або стресу.

Clinical relevance

Хоча захворювання надниркових залоз і гіпофіза зустрічаються рідше, ніж діабет або хвороби щитоподібної залози, вони клінічно важливі, оскільки їхні прояви часто неспецифічні і оскільки наднирниковий криз є справжньою невідкладною ситуацією; медсестри роблять внесок у розпізнавання, навчання щодо замісної гормональної терапії та спостереження. Ця стаття описує, як ці розлади проявляються і моніторуються для орієнтування та навчання; вона не є підставою для призначення або коригування індивідуальної гормональної терапії, що здійснюється відповідно до чинних настанов і клінічного судження.

Epidemiology

Надниркова недостатність є відносно рідкісною, але пов'язана зі значним ризиком через загрозу наднирникового кризу, а автоімунне захворювання є провідною причиною первинної форми в багатьох умовах. Аденоми гіпофіза часто зустрічаються як випадкові та клінічно значущі утворення, а секретуючі пролактин пухлини належать до найчастіших функціонуючих типів.

Evidence & guidelines

Розпізнавання і ведення пацієнтів регулюються документами фахових товариств, включно з клінічними настановами Ендокринного товариства щодо первинної надниркової недостатності та гіперпролактинемії, а також оглядовими доказами щодо надниркової недостатності. Вони узагальнені для орієнтування і не замінюють чинної місцевої клінічної політики.

History

Опис Томасом Аддісоном у дев'ятнадцятому сторіччі надниркової недостатності та опис Гарві Кушингом надлишку кортизолу гіпофізарного походження встановили захворювання надниркових залоз і гіпофіза як розпізнавані клінічні нозологічні одиниці. Ізоляція кортизолу у двадцятому сторіччі та розробка глюкокортикоїдної замісної терапії перетворили надниркову недостатність із летального на керований стан, тоді як досягнення у сфері візуалізації гіпофіза та гормональних аналізів удосконалили діагностику пухлин гіпофіза.

Seminal works

• bornstein-2016-adrenal
• charmandari-2014-adrenal
• melmed-2011-hyperprolactinemia

Frequently asked questions

Що таке наднирниковий криз і чому він має значення?

Наднирниковий криз — це гостра, загрозлива для життя недостатність кортизолу, що часто провокується хворобою або стресом у пацієнта з надниркової недостатністю; розпізнавання цього стану і знання про те, що замісна гормональна терапія повинна збільшуватися під час стресу, є центральними елементами безпечного догляду.

Як пухлини гіпофіза спричиняють захворювання?

Вони можуть надмірно секретувати якийсь гормон, наприклад пролактин, недостатньо секретувати інші гормони гіпофіза або стискати сусідні структури; клінічна картина залежить від того, які гормони та тканини уражені.