Захворювання надниркових залоз

Захворювання надниркових залоз — це патологічні стани, що уражають парні наднирникові залози, зовнішній кірковий шар яких секретує стероїдні гормони (кортизол, альдостерон та надниркові андрогени), тоді як внутрішній мозковий шар секретує катехоламіни. Порушення виникають тоді, коли залози виробляють недостатню кількість гормонів (недостатність), надмірну кількість (гіперкортицизм, гіперальдостеронізм, надлишок катехоламінів) або розвивають пухлини; ці стани перебувають на перетині гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової осі, системи ренін-ангіотензин-альдостерон та симпатичної нервової системи.

Definition

Захворювання надниркових залоз — це патологічні стани кіркового або мозкового шару надниркових залоз, що характеризуються дефіцитом або надмірною секрецією надниркових гормонів чи неоплазією тканини надниркових залоз.

Scope

Ця галузь ознайомлює читача із фізіологією кіркового шару надниркових залоз і стероїдогенезом, синдромами дефіциту (первинна надниркова недостатність), синдромами надлишку (синдром Кушинга внаслідок гіперкортизолемії), надниркових масами та інциденталомами, а також пухлинами, що секретують катехоламіни (феохромоцитома і парагангліома). Кожна з цих тем розглядається як референтний розділ ендокринології, а не як керівництво з клінічного ведення пацієнтів.

Sub-topics

• Adrenal Cortex Physiology and Steroid Hormones
• Adrenal Tumors and Incidentalomas
• Cushing's Syndrome
• Pheochromocytoma and Paraganglioma
• Primary Adrenal Insufficiency (Addison's Disease)

Core questions

• Чи є проблема з надниркових залоз проявом гормональної недостатності, гормонального надлишку або структурного утворення?
• Якщо є гормональне відхилення, чи є його джерелом сама залоза (первинне) або більш висока ланка гіпофізу чи гіпоталамусу (вторинне)?
• Чи секретує випадково виявлена маса надниркових залоз гормон, і яка ймовірність її злоякісності?

Key concepts

• Кірковий шар надниркових залоз і мозковий шар надниркових залоз
• Гіпоталамо-гіпофізарно-надниркова (ГГН) вісь
• Система ренін-ангіотензин-альдостерон
• Стероїдогенез
• Первинна та вторинна ендокринна дисфункція
• Функціонуюча та нефункціонуюча маса надниркових залоз

Mechanisms

Кірковий шар надниркових залоз синтезує стероїдні гормони з холестерину в трьох функціональних зонах: клубочкова зона виробляє альдостерон під контролем системи ренін-ангіотензин, пучкова зона виробляє кортизол під контролем АКТГ гіпофіза, а сітчаста зона виробляє надниркові андрогени. Мозковий шар, похідний від нейрального гребеня, синтезує катехоламіни. Порушення виникають внаслідок розладу цих шляхів: автоімунне або інше руйнування кіркового шару призводить до недостатності, тоді як автономна секреція пухлинами або гіперплазія, зумовлена АКТГ, — до надлишку. Секреція кортизолу регулюється негативним зворотним зв'язком через вісь ГГН, що лежить в основі як клінічних ознак надлишку кортизолу, так і динамічних тестів, що використовуються для характеристики цих розладів.

Clinical relevance

Захворювання надниркових залоз наочно демонструють, як одна залоза може функціонувати у двох протилежних напрямках і як фізіологія зворотного зв'язку інформує інтерпретацію лабораторних досліджень. Їхнє розпізнавання має важливе значення, оскільки дефіцит кортизолу може становити загрозу для життя, а деякі пухлини надниркових залоз секретують гормони із системними наслідками. Ця стаття описує концептуальний огляд теми і не є замінником індивідуалізованої діагностики або лікування.

Epidemiology

Окремі захворювання значно різняться за частотою: первинна надниркова недостатність і феохромоцитома зустрічаються рідко, тоді як інциденталоми надниркових залоз виявляють у декількох відсотках абдомінальних візуалізаційних досліджень, і їхня частота зростає з віком. Детальна епідеміологія наведена у відповідних тематичних статтях.

Evidence & guidelines

Кілька професійних організацій видали клінічні настанови, що охоплюють цю сферу, включно з рекомендаціями Ендокринного товариства та Європейського товариства ендокринології щодо надниркової недостатності, синдрому Кушинга, інциденталом надниркових залоз і феохромоцитоми. Ці документи визначають сучасні діагностичні основи і цитуються в окремих тематичних статтях.

History

Опис Томасом Аддісоном у 1855 році наслідків руйнування надниркових залоз встановив їхню незамінну роль для підтримання життя, а роботи Гарві Кушинга на початку двадцятого сторіччя пов'язали характерний синдром із патологією гіпофіза та надниркових залоз. Подальша ізоляція кортизолу та альдостерону й з'ясування осі ГГН перетворили надниркову медицину на зразкову модель ендокринології зворотного зв'язку.

Seminal works

• charmandari-2014
• lacroix-2015
• miller-2011

Frequently asked questions

У чому різниця між кірковим і мозковим шаром надниркових залоз?

Зовнішній кірковий шар виробляє стероїдні гормони (кортизол, альдостерон та андрогени) з холестерину, тоді як внутрішній мозковий шар, похідний від тканини нейрального гребеня, виробляє катехоламіни, зокрема адреналін. Ураження кожної частини призводить до різних синдромів.

Чому захворювання надниркових залоз об'єднані в одну групу?

Вони пов'язані з одним органом і мають спільну діагностичну логіку: клініцисти розрізняють гормональну недостатність від надлишку, первинне (наднирникове) від вторинного (гіпофізарного чи гіпоталамусного) походження, а також функціонуючі від нефункціонуючих утворень, використовуючи фізіологію зворотного зв'язку осей ГГН та ренін-ангіотензинової системи.