Ugonjwa wa Hemolytic wa Fetus na Mtoto Mchanga
Ugonjwa wa hemolytic wa fetus na mtoto mchanga (HDFN), zamani ulijulikana kama erythroblastosis fetalis, ni uharibifu wa seli nyekundu za damu za fetasi au za mtoto mchanga na alloantibodies za IgG za uzazi ambazo huvuka placenta. Kwa kawaida hutokana na mama kuwa na anti-D wakati mama ambaye ni hasi kwa RhD ameathirika na seli nyekundu za damu za fetasi zenye RhD chanya, lakini antibodies nyingine za seli nyekundu za damu, ikiwa ni pamoja na zile za mfumo wa ABO, pia zinaweza kusababisha. Hali hii huanzia kutoka upole wa upungufu wa damu na manjano hadi upungufu mkubwa wa damu wa fetasi na uvimbe wa maji (hydrops).
Definition
Ugonjwa wa hemolytic wa fetus na mtoto mchanga ni hemolysis ya alloimmune ambayo antibodies za IgG za uzazi dhidi ya antijeni za seli nyekundu za damu za fetasi huvuka placenta na kuharibu seli nyekundu za damu za fetasi au za mtoto mchanga, mara nyingi zaidi kutokana na kutopatana kwa RhD.
Scope
Ingizo hili linashughulikia msingi wa kinga wa HDFN — alloimmunization ya uzazi na uhamishaji wa antibody ya IgG kupitia placenta — antibodies ambazo mara nyingi huwajibika (hasa anti-D na antibodies za ABO), wigo kutoka manjano hafifu hadi hydrops fetalis, na kanuni ya kuzuia kuathirika na RhD kwa kutumia kinga ya anti-D. Hili ni somo la marejeleo na si utaratibu wa usimamizi.
Core questions
- Je, alloimmunization ya uzazi husababishaje uharibifu wa seli nyekundu za damu za fetasi?
- Kwa nini anti-D ndio sababu kuu ya HDFN kali?
- HDFN ya ABO inatofautianaje na Rh HDFN katika ukali?
- Je, anti-D immunoglobulin inazuiaje kuathirika na RhD?
Key concepts
- Alloimmunization ya uzazi
- Uhamishaji wa IgG kupitia placenta
- Kutopatana kwa RhD na anti-D
- HDFN ya ABO
- Hydrops fetalis
- Manjano ya mtoto mchanga na hyperbilirubinemia
- Kinga ya anti-D (Rh) immunoprophylaxis
Mechanisms
Wakati seli nyekundu za damu za fetasi zikibeba antijeni iliyorithiwa kutoka kwa baba ambayo mama hana zinapoingia kwenye mzunguko wa damu wa mama, mama anaweza kuunda antibodies za IgG za allo. Kwa sababu IgG huvuka placenta, antibodies hizi zinaweza kushikamana na seli nyekundu za damu za fetasi katika mimba inayofuata (au ile ile) na kusababisha hemolysis ya nje ya mishipa, na kuzalisha upungufu wa damu wa fetasi na, baada ya kuzaliwa, hyperbilirubinemia wakati mtoto mchanga anapoondoa seli zilizofunikwa na antibody. Upungufu mkubwa wa damu unaweza kusababisha kushindwa kwa moyo kwa utoaji wa juu na hydrops fetalis. RhD ni antijeni yenye uwezo mkubwa wa kusababisha kinga na ndio sababu kuu; HDFN ya ABO huwa hafifu kwa sababu antibodies na uonyeshaji wa antijeni hutofautiana. Kipimo cha antiglobulin hugundua antibody ya uzazi na antibody inayofunika seli za fetasi/mtoto mchanga, na utambuzi kwamba kuathirika na RhD kunaweza kuzuiwa ulisababisha kinga ya anti-D immunoglobulin.
Clinical relevance
HDFN ni mfano mkuu wa jinsi alloimmunization ya kundi la damu husababisha ugonjwa kupitia placenta, na kuzuia kwake kupitia kinga ya anti-D immunoprophylaxis ni moja ya mafanikio makubwa ya immunohematology. Ingizo hili linaelezea kinga ya msingi na kanuni ya kuzuia; halitoi maelezo ya kipimo au ushauri wa kibinafsi wa uzazi au usimamizi wa watoto wachanga.
Epidemiology
HDFN kali ya Rh imekuwa adimu sana katika maeneo yenye kinga ya kawaida ya anti-D immunoprophylaxis, ambayo ilipunguza sana alloimmunization ya RhD. Utapatanishi wa ABO ni sababu ya mara kwa mara lakini kwa ujumla huwa hafifu zaidi ya uharibifu wa damu wa watoto wachanga, na HDFN kutoka kwa antibodies nyingine za seli nyekundu za damu huendelea kuwepo, kwa hivyo uchunguzi wa antibody wa kabla ya kuzaa unabaki kuwa muhimu.
History
Levine na Stetson mwishoni mwa miaka ya 1930 na Landsteiner na Wiener miaka ya 1940 walihusisha hali hiyo na kutopatana kwa Rh, wakielezea erythroblastosis fetalis kama kuathirika kwa uzazi na seli nyekundu za damu za fetasi. Kipimo cha antiglobulin cha Coombs, Mourant na Race (1945) kiliruhusu kugundua antibodies zinazohusika, na maendeleo ya anti-D immunoglobulin katika miaka ya 1960, yaliyotathminiwa katika majaribio yaliyofupishwa baadaye katika maelezo ya jumla ya kimfumo, yaliruhusu kuzuia kuathirika na RhD.
Key figures
- Philip Levine
- Karl Landsteiner
- Cyril Clarke
- Ronald Finn
- Robin Coombs
Related topics
Seminal works
- coombs-1945
- crowther-2013
- avent-2000
Frequently asked questions
- Kwa nini ugonjwa wa hemolytic wa Rh kwa kawaida huokoa mimba ya kwanza?
- Kuathirika kwa kawaida hutokea wakati seli za fetasi zenye RhD chanya zinapoingia kwenye mzunguko wa damu wa mama, mara nyingi karibu na kuzaa, kwa hivyo anti-D ya uzazi inayotokana na hilo huathiri zaidi mimba inayofuata yenye RhD chanya.
- Je, ugonjwa wa hemolytic wa ABO wa mtoto mchanga kwa kawaida huwa mbaya?
- HDFN ya ABO kwa ujumla huwa hafifu kuliko ugonjwa wa Rh na mara nyingi husababisha manjano ya mtoto mchanga badala ya upungufu mkubwa wa damu wa fetasi, ingawa ni wa kawaida zaidi kwa sababu kutopatana kwa ABO kati ya mama na fetasi ni jambo la kawaida.