Akut hemolytisk transfusionsreaktion (ABO-inkompatibilitet och akut serologisk inkompatibilitet)

En akut hemolytisk transfusionsreaktion innebär en snabb immunmedierad destruktion av transfunderade röda blodkroppar, och är som farligast när blodgrupps-inkompatibelt (typiskt ABO-inkompatibelt) blod ges. Mottagarens antikroppar binder donatorns röda blodkroppars antigener och aktiverar komplementsystemet, vilket ger upphov till intravaskulär hemolys som kan uppträda inom minuter och i svåra fall leda till chock, disseminerad intravasal koagulation och akut njurskada. Det utgör den prototypiska omedelbara immunmedierade transfusionsreaktionen och ett sentinel event inom transfusionssäkerheten.

Definition

En akut hemolytisk transfusionsreaktion är destruktion av transfunderade röda blodkroppar inom ungefär 24 timmar efter transfusion, orsakad av att mottagarens antikroppar reagerar med donatorns röda blodkroppars antigener — klassiskt komplementfixerande anti-A eller anti-B vid ABO-inkompatibel transfusion — vilket resulterar i intravaskulär hemolys.

Scope

Detta avsnitt behandlar den immunologiska mekanismen bakom akut hemolys, den centrala rollen av ABO-inkompatibilitet (oftast till följd av administrativt fel eller identifieringsfel), de laboratoriemässiga egenskaper som skiljer den från andra reaktioner samt dess ställning bland de allvarligaste transfusionsriskerna. Det är en referensbeskrivning av entiteten och dess patofysiologi, inte ett protokoll för diagnos eller behandling.

Key concepts

• ABO-inkompatibilitet
• Komplementaktivering och intravaskulär hemolys
• Fritt hemoglobin och hemoglobinuri
• Disseminerad intravasal koagulation
• Akut njurskada
• Administrativt fel och patient-identifieringsfel
• Positivt direkt antiglobulintest
• Sentinel event inom transfusionssäkerheten

Mechanisms

När röda blodkroppar som bär ett antigen transfunderas till en mottagare med förbildade, komplementfixerande antikroppar mot detta antigen — paradigmatiskt anti-A eller anti-B mot en ABO-inkompatibel enhet — binder antikroppen donatorns celler och aktiverar komplementkaskaden till fullständig aktivering, vilket lyserar cellerna intravaskulärt. Fritt hemoglobin och röda blodkroppsstroma som frigörs, tillsammans med aktivering av cytokiner och koagulation, driver hypotoni, disseminerad intravasal koagulation och njurskada. Eftersom naturligt förekommande ABO-antikroppar finns hos alla immunokompetenta individer är ABO-inkompatibel transfusion särskilt farlig, och de flesta händelser uppstår till följd av felidentifiering av patienten eller provmaterialet snarare än laboratoriemässiga brister. Strobel granskar de serologiska och kliniska egenskaperna, och Delaney med kollegor placerar in reaktionen bland akuta transfusionshändelser.

Clinical relevance

Akuta hemolytiska reaktioner är ett huvudskäl till att patient- och providentifiering samt pretransfusionell kompatibilitetsprövning betraktas som kritiska säkerhetssteg. Detta avsnitt förklarar mekanismen och laboratoriella korrelat som referensmaterial; det innehåller inga diagnostiska kriterier, övervakningsparametrar eller behandlingsvägledning för enskilda patienter.

Epidemiology

Fatala ABO-inkompatibla reaktioner är sällsynta men förekommer konsekvent bland de ledande immunologiska orsakerna till transfusionsrelaterade dödsfall i hemovigilansdata, och de är till stor del förebyggbara eftersom de övervägande uppstår till följd av identifieringsfel. Vamvakas och Blajchman diskuterar hemolytiska reaktioner bland de viktigaste orsakerna till transfusionsrelaterad mortalitet, och SHOT-rapporteringen (Bolton-Maggs och Cohen) dokumenterar fel med transfusion av felaktig blodkomponent som en återkommande orsak till sådana händelser.

History

Risken med inkompatibel transfusion blev möjlig att förstå först efter Karl Landsteiners beskrivning av ABO-blodgrupperna vid sekelskiftet, vilket förklarade varför en del transfusioner orsakade katastrofal hemolys. Den efterföljande utvecklingen av blodgruppering och kompatibilitetsprövning omvandlade transfusion från ett ofta livsfarligt ingrepp till ett rutinförfarande, och de bestående fallen av ABO-inkompatibla reaktioner som identifieringsfel har drivit decennier av arbete med transfusionssäkerhetssystem.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Varför är ABO-inkompatibilitet särskilt farlig?

Alla immunokompetenta personer bär naturligt förekommande, komplementfixerande anti-A och/eller anti-B antikroppar, varför transfusion av ABO-inkompatibla röda blodkroppar utlöser snabb intravaskulär hemolys redan vid första exponeringen, till skillnad från de flesta andra röda blodkroppsantigen som kräver föregående sensibilisering.

Vad är den vanliga bakomliggande orsaken till en akut hemolytisk transfusionsreaktion?

De flesta allvarliga ABO-inkompatibla händelser uppstår till följd av administrativa fel eller patient-identifieringsfel — som feldmärkning av ett prov eller transfusion av en enhet till fel patient — snarare än av brister i laboratorieanalyserna.