Амелобластом и амелоидни тумори

Амелобластом је бенигни, али локално агресивни епителни одонтогени тумор вилица, сматран прототипским правим одонтогеним неопласмом. Иако нема способност формирања глеђи, настаје из епитела налик органу глеђи и познат је по спором, инфилтративном расту и израженој склоности ка рецидиву ако није у потпуности уклоњен.

Definition

Амелобластом је бенигни одонтогени епителни неоплазам сачињен од пролиферишућих ћелија наликих амелобластима распоређених у фоликуларне или плексиформне обрасце, с карактеристичним периферним палисадовањем и обрнутом нуклеарном поларношћу, уз локално инвазиван раст без формирања глеђи.

Scope

Ова тема обрађује амелобластом и блиско сродне амелоидне (епителне туморе порекла из органа глеђи): њихове хистопатолошке подтипове, карактеристичан радиографски изглед, биолошко понашање, склоност ка рецидиву и молекуларне промјене које се у њима све чешће препознају. Одредница разграничава главне клинопатолошке варијанте, укључујући конвенционалну солидну/мултицистичну, уницистичну и периферну форму. Реч је о референтном опису ентитета и његове патологије, а не о смерницама клиничког збрињавања.

Core questions

• Чиме се амелобластом хистолошки разликује од других одонтогених лезија?
• Како се солидна/мултицистична, уницистична и периферна варијанта разликују по понашању?
• Зашто амелобластом има велику склоност ка рецидиву?
• Које молекуларне алтерације карактеришу амелобластом?

Key concepts

• Епител налик амелобластима без формирања глеђи
• Фоликуларни и плексиформни хистолошки обрасци
• Периферно палисадовање и обрнута нуклеарна поларност
• Солидна/мултицистична, уницистична и периферна варијанта
• Локално агресиван, инфилтративан раст
• Рецидив после непотпуне ексцизије
• Мутације BRAF V600E и SMO

Mechanisms

Амелобластом настаје из одонтогеног епитела с хистолошким обележјима органа глеђи — цилиндричне базалне ћелије с периферним палисадовањем и обрнутом поларизацијом около лабаво распоређене централне масе налик стелатном ретикулуму — али не депонује матрикс глеђи. Његово инфилтративно понашање, с ширењем између коштаних трабекула изван радиографске границе, лежи у основи склоности ка рецидиву после конзервативног уклањања. Рецурентне активирајуће мутације у путу митогеном активиране протеин киназе, посебно BRAF V600E, и у путу соник хеџхог (SMO) су идентификоване, повезујући развој амелобластома с дефинисаном онкогеном сигнализацијом, о чему је сажето у СЗО ревизији Wright и Vered (2017).

Clinical relevance

Клинички значај амелобластома произлази из чињенице да, иако бенигни, може узроковати опсежно разарање вилице и рецидивира када није у потпуности уклоњен, те потпуност ексцизије снажно одређује исход. Упоредни прикази извештавају о вишим стопама рецидива након конзервативних него након радикалних приступа код интраосалних тумора, уз признавање компромиса у погледу морбидитета. Ова одредница описује зашто понашање и ексцизиони маргини прогностички важе и не представља препоруку за конкретни поступак код индивидуалног болесника.

Epidemiology

Амелобластом је у многим хируршким серијама међу најчешће дијагнострикованим правим одонтогеним неоплазмима. Најчешће захвата задњи мандибулу, јавља се у широком одраслом животном добу, а конвенционална солидна/мултицистична форма класично се приказује као мулитилокуларна (налик „сапунским мехурићима“) радиопрозирност, dok уницистична варијанта тежи јављању код млађих болесника уз мање агресивно понашање.

History

Лезија се историјски звала адамантином, термин напуштен јер тумор не формира глеђ (‚адамантинско' ткиво). Узастопне СЗО класификације прецизирале су подтипове, а издање из 2017. консолидовало је варијанте уз интегрисање нових молекуларних података, попут рецурентних BRAF мутација.

Debates

Радикалан насупрот конзервативном хируршком збрињавању

Ресекција с маргином снижава стопу рецидива у поређењу с енуклеацијом или кирежом, али доноси већи функционални и реконструктивни морбидитет; метааналитички докази показују нижу стопу рецидива при радикалном лечењу интраосалног амелобластома, mada оптималан однос за поједине варијанте остаје спорно питање.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

Да ли је амелобластом карцином?

Не. Амелобластом је класификован као бенигни тумор, али је локално агресиван и инфилтрира кост, те може бити деструктиван и склон рецидиву ако није у потпуности уклоњен; ретке малигне еквивалентне (малигни амелобластом и амелобластични карцином) постоје, али су различити ентитети.

Зашто је амелобластом склон рецидиву?

Његов епител расте инфилтративно између коштаних трабекула, често прелазећи границу видљиву на снимцима, тако да непотпуно уклањање може оставити резидуални тумор из ког поново нараста; управо зато се у литератури наглашава потпуност ексцизије.