Starosno uslovljena makularna degeneracija

Starosno uslovljena makularna degeneracija je hronična degenerativna bolest centralnog dela mrežnjače (makule) i vodeći uzrok ireverzibilnog gubitka centralnog vida kod starijih odraslih u zemljama s visokim dohotkom. Javlja se u neovaskulatornom obliku, koji se odlikuje druzama i, u uznapredovalim slučajevima, geografskom atrofijom, te u neovaskularnom obliku, u kojem abnormalni novi krvni sudovi rastu ispod mrežnjače i propuštaju tečnost ili krvarenje.

Definition

Starosno uslovljena makularna degeneracija je degenerativni poremećaj makule i podležećeg retinalnog pigmentnog epitela i horoideje, koji se u ranoj fazi karakteriše druzama i pigmentnim promenama, a u uznapredovaloj bolesti napreduje ili prema geografskoj atrofiji (neovaskulatorna forma) ili prema horoidalnoj neovaskularizaciji (neovaskularna forma), koje obe narušavaju centralni vid.

Scope

Ova odrednica obuhvata definiciju, patofiziologiju, klasifikaciju na neovaskularnu (suvu) i neovaskularnu (vlažnu) bolest, epidemiologiju i kliničku relevantnost starosno uslovljene makularne degeneracije kao teme u okviru bolesti mrežnjače i staklastog tela. Stanje se tretira kao referentna tema i ne pruža dijagnostičke pragove niti uputstva za lečenje.

Core questions

• Koje starosne i degenerativne promene u makuli pokreću bolest?
• Kako se neovaskulatorna i neovaskularna forma razlikuju po mehanizmu i vidnim posledicama?
• Zašto bolest selektivno narušava centralni, a ne periferni vid?
• Koji genetski i faktori životne sredine najsnažnije utiču na rizik?

Key concepts

• Makula i centralni vid
• Druze
• Retinalni pigmentni epitel
• Geografska atrofija
• Horoidalna neovaskularizacija
• Neovaskulatorna (suva) u poređenju s neovaskularnom (vlažnom) formom bolesti
• Komplement i upala u patogenezi
• Vaskularni endotelni faktor rasta

Mechanisms

Bolest počinje starosnom disfunkcijom retinalnog pigmentnog epitela i nakupljanjem ekstracelularnih depozita (druza) između epitela i Bruhove membrane, praćeno oksidativnim stresom, oštećenim čišćenjem fotoreceptorskog detritusa i disregulisanom upalom posredovanom komplementom. Neovaskulatornim putem, progresivni gubitak retinalnog pigmentnog epitela i nadležnih fotoreceptora dovodi do geografske atrofije. Neovaskularnim putem, angiogeni signali — naročito putem vaskularnog endotelnog faktora rasta — pokreću rast horoidalnih novih krvnih sudova kroz Bruhovu membranu u mrežnjaču i ispod nje, gde propuštaju tečnost i krv te prouzrokuju brz gubitak centralnog vida i konačno ožiljavanje (lim-2012; jager-2008; mitchell-2018).

Clinical relevance

Starosno uslovljena makularna degeneracija je vodeći uzrok slabovida i slepila u starosnim populacijama, a razlikovanje njenih oblika centralno je u oftalmološkoj zaštiti jer se razlikuju po toku i prognozi. Ovo stanje ilustruje uticaj degenerativne bolesti mrežnjače na čitanje, upravljanje vozilom i samostalnost. Ova odrednica je obrazovnog i opisnog karaktera i ne može biti osnova za individualnu procenu rizika ili odluke o lečenju.

Epidemiology

Sistematski pregled i metaanaliza procenili su da je starosno uslovljenom makularnom degeneracijom bilo pogođeno oko 196 miliona ljudi širom sveta 2020. godine, s predviđenim porastom na oko 288 miliona do 2040. godine, što odražava starenje populacije. Prevalencija naglo raste sa godinama, a utvrđeni faktori rizika uključuju porast starosti, pušenje i genetsku podložnost, dok je ova bolest vodeći uzrok slepila kod starijih odraslih u okruženjima s visokim dohotkom (wong-2014; mitchell-2018; lim-2012).

Evidence & guidelines

Znanje o starosno uslovljenoj makularnoj degeneraciji temelji se na velikim epidemiološkim kohortama, genetskim asocijacijskim studijama koje ukazuju na put komplementa i kliničkim ispitivanjima koja su utvrdila ulogu terapije anti-vaskularnim endotelnim faktorom rasta u neovaskularnoj bolesti, kao što je sintetizovano u vodećim pregledima. Specifične kliničke preporuke izdaju stručna društva; ova odrednica sažima bazu dokaza, a ne reprodukuje ih (mitchell-2018; jager-2008; lim-2012).

History

Makularna degeneracija karakterizovana je klinički pregledom fundusa i, od sredine dvadesetog veka, fluorescentnom angiografijom, koja je omogućila vizualizaciju horoidalne neovaskularizacije. Rano lečenje se oslanjalo na termalni laser i kasnije fotodinamsku terapiju za neovaskularnu bolest. Prepoznavanje vaskularnog endotelnog faktora rasta kao pokretača horoidalne neovaskularizacije, zajedno s napretkom optičke koherentne tomografije, transformisalo je lečenje u dvadeset i prvom veku uvođenjem antiangiogene farmakoterapije (jager-2008; mitchell-2018).

Seminal works

• mitchell-2018
• jager-2008
• wong-2014

Frequently asked questions

Koja je razlika između suve i vlažne starosno uslovljene makularne degeneracije?

Suva (neovaskulatorna) bolest podrazumeva druze i postepenu degeneraciju makule koja može napredovati do geografske atrofije, dok vlažna (neovaskularna) bolest podrazumeva rast abnormalnih novih krvnih sudova iz horoideje koji propuštaju tečnost ili krvarenje i mogu prouzrokovati iznenadniji gubitak centralnog vida.

Da li starosno uslovljena makularna degeneracija uzrokuje potpuno slepilo?

Ona karakteristično razara centralni vid, pogađajući čitanje i razabiranje detalja, ali po pravilu čuva periferni vid, pa pogođene osobe obično zadržavaju određenu sposobnost snalaženja u prostoru umesto potpunog slepila.