Zwyrodnienie plamki związane z wiekiem

Zwyrodnienie plamki związane z wiekiem to przewlekła, degeneracyjna choroba centralnej siatkówki (plamki) i wiodąca przyczyna nieodwracalnej utraty widzenia centralnego u osób starszych w krajach o wysokich dochodach. Występuje jako postać nieunaczynieniowa, charakteryzująca się druzami oraz, w zaawansowanych przypadkach, zanikiem geograficznym, a także postać unaczynieniowa, w której nieprawidłowe nowe naczynia rosną pod siatkówką i sączą lub krwawią.

Definition

Zwyrodnienie plamki związane z wiekiem to zaburzenie degeneracyjne plamki oraz leżącego pod nią nabłonka barwnikowego siatkówki i naczyniówki, charakteryzujące się we wczesnym stadium druzami i zmianami barwnikowymi, a postępujące w zaawansowanej chorobie ku zanikowi geograficznemu (postać nieunaczynieniowa) lub neowaskularyzacji naczyniówkowej (postać unaczynieniowa), z których obie upośledzają widzenie centralne.

Scope

Hasło obejmuje definicję, patofizjologię, podział na postać nieunaczynieniową (suchą) i unaczynieniową (mokrą), epidemiologię oraz znaczenie kliniczne zwyrodnienia plamki związanego z wiekiem jako tematu z zakresu chorób siatkówki i ciała szklistego. Schorzenie jest traktowane jako temat referencyjny; hasło nie zawiera progów diagnostycznych ani zaleceń terapeutycznych.

Core questions

• Jakie zmiany starcze i degeneracyjne w plamce zapoczątkowują chorobę?
• Czym różnią się postać nieunaczynieniowa i unaczynieniowa pod względem mechanizmu i konsekwencji dla widzenia?
• Dlaczego choroba wybiórczo upośledza widzenie centralne, a nie obwodowe?
• Które czynniki genetyczne i środowiskowe najsilniej wpływają na ryzyko?

Key concepts

• Plamka i widzenie centralne
• Druzy
• Nabłonek barwnikowy siatkówki
• Zanik geograficzny
• Neowaskularyzacja naczyniówkowa
• Postać nieunaczynieniowa (sucha) a postać unaczynieniowa (mokra)
• Układ dopełniacza i zapalenie w patogenezie
• Czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF)

Mechanisms

Choroba rozpoczyna się od związanej z wiekiem dysfunkcji nabłonka barwnikowego siatkówki i gromadzenia pozakomórkowych złogów (druz) między nabłonkiem a błoną Brucha, czemu towarzyszy stres oksydacyjny, zaburzony klirens resztek fotoreceptorów oraz dysregulacja zapalenia mediowanego przez układ dopełniacza. W postaci nieunaczynieniowej postępująca utrata nabłonka barwnikowego siatkówki i pokrywających go fotoreceptorów powoduje zanik geograficzny. W postaci unaczynieniowej sygnalizacja angiogenna, szczególnie za pośrednictwem czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF), napędza wzrost nowych naczyń naczyniówkowych przez błonę Brucha do siatkówki i pod nią, gdzie sączą płyn i krew, powodując szybką utratę widzenia centralnego i ostatecznie bliznowacenie (lim-2012; jager-2008; mitchell-2018).

Clinical relevance

Zwyrodnienie plamki związane z wiekiem jest ważną przyczyną niedowidzenia i ślepoty w starzejących się populacjach, a rozróżnienie jego postaci ma kluczowe znaczenie dla okulistyki, ponieważ różnią się one przebiegiem i rokowaniem. Schorzenie ilustruje wpływ degeneracyjnej choroby siatkówki na czytanie, prowadzenie pojazdów i niezależność. Hasło ma charakter edukacyjny i opisowy; nie stanowi podstawy do indywidualnej oceny ryzyka ani podejmowania decyzji terapeutycznych.

Epidemiology

Według przeglądu systematycznego z metaanalizą zwyrodnienie plamki związane z wiekiem dotknęło około 196 milionów osób na świecie w 2020 roku, a przewidywana liczba wzrośnie do około 288 milionów do 2040 roku, co odzwierciedla starzenie się populacji. Częstość występowania gwałtownie wzrasta z wiekiem, a do dobrze udokumentowanych czynników ryzyka należą rosnący wiek, palenie tytoniu i podatność genetyczna; choroba jest wiodącą przyczyną ślepoty u osób starszych w krajach o wysokich dochodach (wong-2014; mitchell-2018; lim-2012).

Evidence & guidelines

Wiedza o zwyrodnieniu plamki związanym z wiekiem opiera się na dużych kohortach epidemiologicznych, badaniach asocjacyjnych całego genomu wskazujących na szlak dopełniacza oraz próbach klinicznych ustalających rolę terapii anty-VEGF w postaci unaczynieniowej, zestawionych w głównych przeglądach. Szczegółowe zalecenia kliniczne są wydawane przez towarzystwa naukowe; hasło podsumowuje podstawę dowodową, nie reprodukując tych zaleceń (mitchell-2018; jager-2008; lim-2012).

History

Zwyrodnienie plamki zostało scharakteryzowane klinicznie poprzez badanie dna oka, a od połowy XX wieku — angiografię fluoresceinową, która umożliwiła wizualizację neowaskularyzacji naczyniówkowej. Wczesne leczenie opierało się na laserze termicznym, a następnie terapii fotodynamicznej w postaci unaczynieniowej. Uznanie czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF) za sprawcę neowaskularyzacji naczyniówkowej, w połączeniu z postępem obrazowania za pomocą optycznej koherentnej tomografii (OCT), transformowało postępowanie w XXI wieku poprzez farmakoterapię anty-angiogenną (jager-2008; mitchell-2018).

Seminal works

• mitchell-2018
• jager-2008
• wong-2014

Frequently asked questions

Na czym polega różnica między suchą a mokrą postacią zwyrodnienia plamki związanego z wiekiem?

Postać sucha (nieunaczynieniowa) obejmuje druzy i stopniową degenerację plamki, która może postępować do zaniku geograficznego, natomiast postać mokra (unaczynieniowa) wiąże się z nieprawidłowymi nowymi naczyniami krwionośnymi wyrastającymi z naczyniówki, które sączą płyn lub krwawią i mogą powodować bardziej nagłą utratę widzenia centralnego.

Czy zwyrodnienie plamki związane z wiekiem prowadzi do całkowitej ślepoty?

Schorzenie to charakterystycznie niszczy widzenie centralne, zaburzając czytanie i dostrzeganie szczegółów, lecz zazwyczaj oszczędza widzenie obwodowe, dzięki czemu osoby nim dotknięte przeważnie zachowują zdolność do orientacji w przestrzeni, a nie tracą całkowicie wzroku.