Retinopatia wcześniactwa

Retinopatia wcześniactwa (ROP) to zaburzenie rozwoju naczyń krwionośnych siatkówki u niemowląt urodzonych przedwcześnie, w którym niepełne prawidłowe unaczynienie jest następstwem nieprawidłowego, czasem proliferacyjnego, wzrostu naczyń, który może prowadzić do odwarstwienia siatkówki i ślepoty. Jest to wiodąca przyczyna zaburzeń widzenia u dzieci na całym świecie i jest ściśle związana z przeżywalnością niemowląt urodzonych bardzo przedwcześnie z niską masą urodzeniową.

Definition

Retinopatia wcześniactwa jest naczyniowo-proliferacyjnym zaburzeniem siatkówki u niemowląt przedwcześnie urodzonych, w którym normalnie niepełne unaczynienie siatkówki w chwili urodzenia rozwija się nieprawidłowo, klasyfikowane według strefy anatomicznej, stadium nasilenia i obecności choroby z „plusem”, przy czym ciężkie postacie zagrażają odwarstwieniem siatkówki.

Scope

Niniejszy wpis omawia podstawy rozwojowe ROP, dwufazowy mechanizm zatrzymania, a następnie aberracyjnego unaczynienia siatkówki, międzynarodowy system klasyfikacji według strefy, stadium i choroby z „plusem” (plus disease), a także szerokie linie dowodowe dotyczące wykrywania i leczenia. Jest on ujęty jako temat referencyjny w ramach chorób oczu u dzieci i chorób wrodzonych, a nie jako wytyczne kliniczne.

Key concepts

• Dwufazowa patogeneza (wazoobliteracja, a następnie wazoproliferacja)
• Strefy siatkówki (I-III) i zasięg w godzinach zegarowych
• Stopnie nasilenia 1-5
• Choroba z „plusem”
• Agresywna (tylna) ROP
• Ekspozycja na tlen jako modyfikowalny czynnik
• Badanie przesiewowe niemowląt przedwcześnie urodzonych z grupy ryzyka

Mechanisms

ROP jest generalnie opisywana jako proces dwufazowy. Po przedwczesnym porodzie, względnie hiperoksyjne środowisko pozaustrojowe i utrata czynników wzrostu dostarczanych przez matkę spowalniają lub zatrzymują normalny wzrost naczyń siatkówki, pozostawiając obwodową siatkówkę bez naczyń (faza 1). W miarę dojrzewania metabolicznie aktywnej, ale słabo ukrwionej siatkówki, staje się ona hipoksyczna i napędza falę sygnałów angiogennych, prowadząc do nieprawidłowej, proliferacyjnej neowaskularyzacji w fazie 2; ciężka proliferacja i skurcz mogą spowodować odwarstwienie siatkówki. Międzynarodowa klasyfikacja odzwierciedla nasilenie poprzez strefę od tylnej do przedniej, do której dociera unaczynienie, morfologiczne stadium odpowiedzi naczyniowej oraz „chorobę z plusem” (rozszerzenie i krętość naczyń tylnych) jako wskaźnik aktywności.

Clinical relevance

ROP jest tu opisana jako model tego, jak zaburzony rozwój naczyń siatkówki przekłada się na stopniową, klasyfikowalną chorobę, której nasilenie decyduje o rozważeniu interwencji. Wpis wyjaśnia klasyfikację i krajobraz dowodowy do celów referencyjnych i nie stanowi podstawy do leczenia poszczególnych niemowląt; decyzje dotyczące badań przesiewowych i leczenia należą do opieki specjalistycznej.

Epidemiology

Ryzyko ROP gwałtownie wzrasta wraz ze zmniejszaniem się wieku ciążowego i masy urodzeniowej, więc jej obciążenie odzwierciedla wzorce przeżywalności noworodków. W placówkach o wysokim poziomie zasobów koncentruje się ona wśród niemowląt najbardziej skrajnie przedwcześnie urodzonych, podczas gdy w placówkach o średnich dochodach z rozwijającą się, ale nierówną opieką neonatologiczną, mogą być dotknięte również większe i bardziej dojrzałe niemowlęta, co poszerza populację zagrożoną i wyzwanie związane z badaniami przesiewowymi.

Evidence & guidelines

Międzynarodowa Klasyfikacja Retinopatii Wcześniactwa zapewnia wspólny słownik strefy, stadium i choroby z „plusem” używany na całym świecie. Dowody dotyczące leczenia ewoluowały od terapii laserowej ablacyjnej w kierunku podejść anty-VEGF, a badanie BEAT-ROP wykazało skuteczność bewacyzumabu podawanego dożylnie w chorobie stadium 3+, szczególnie w strefie I; teksty referencyjne, takie jak Taylor i Hoyt, syntetyzują ramy badań przesiewowych i zarządzania.

History

ROP została po raz pierwszy opisana w latach 40. XX wieku jako fibroplazja za soczewką (retrolental fibroplasia) i wkrótce powiązana z niekontrolowanym dodatkowym tlenem w inkubatorach dla wcześniaków, co skłoniło do zmian w praktyce tlenoterapii. W miarę jak intensywna opieka neonatologiczna poprawiała przeżywalność coraz większej liczby niemowląt przedwcześnie urodzonych, choroba powróciła ze złożoną relacją z tlenem i czynnikami wzrostu, a międzynarodowa klasyfikacja (1984, zrewidowana w 2005 r.) ustandaryzowała jej opis.

Debates

Terapia anty-VEGF w porównaniu z ablacją laserową

Doodbytnicze środki anty-VEGF mogą oszczędzać obwodową siatkówkę i przynosić korzyści w chorobie tylnej części siatkówki, ale pytania dotyczące optymalnego dawkowania, nawrotów po leczeniu, potrzeby długoterminowego monitorowania i możliwych ogólnoustrojowych skutków u niemowląt przedwcześnie urodzonych sprawiają, że wybór między modalnościami jest przedmiotem aktywnej dyskusji.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Dlaczego wcześniactwo powoduje retinopatię?

Siatkówka nie jest w pełni unaczyniona aż do terminu porodu. Przedwczesny poród przerywa normalny wzrost naczyń; niedojrzała siatkówka później staje się hipoksyczna i napędza nieprawidłowe tworzenie nowych naczyń, co w ciężkich przypadkach może prowadzić do odwarstwienia siatkówki.

Co oznaczają „strefy”, „stadium” i „choroba z plusem”?

Są to trzy osie międzynarodowej klasyfikacji: strefa opisuje, jak daleko sięgnęło normalne unaczynienie, stadium opisuje nasilenie nieprawidłowej odpowiedzi naczyniowej, a choroba z plusem opisuje rozszerzenie i krętość naczyń tylnych, sygnalizujące aktywną, cięższą chorobę.