Prematuritetsretinopati

Prematuritetsretinopati (ROP) er en sykdom i de utviklende netthinneblodårene hos premature spedbarn, der ufullstendig normal vaskularisering etterfølges av unormal, noen ganger proliferativ, karkveks som kan utvikle seg til netthinneavløsning og blindhet. Det er en ledende årsak til synshemming hos barn globalt og er nært knyttet til overlevelsen av svært premature spedbarn med lav fødselsvekt.

Definition

Prematuritetsretinopati er en vaskulær proliferativ netthinnesykdom hos premature spedbarn der den normalt ufullstendige netthinne-vaskulaturen ved fødselen utvikler seg unormalt, klassifisert etter anatomisk sone, alvorlighetsgrad og tilstedeværelse av plussykdom, med alvorlige former som truer med netthinneavløsning.

Scope

Denne oppføringen dekker det utviklingsmessige grunnlaget for ROP, den to-fase mekanismen med arrestert og deretter avvikende netthinne-vaskularisering, det internasjonale systemet for klassifisering etter sone, stadium og 'plus'-sykdom, og de brede bevislinjene for deteksjon og behandling. Den er rammet inn som et referansetema innen pediatrisk og medfødt øyesykdom og er ikke klinisk veiledning.

Key concepts

• Tofaset patogenese (vaso-obliterasjon deretter vaso-proliferasjon)
• Netthinnesoner (I-III) og klokketimes utstrekning
• Stadier 1-5 av alvorlighetsgrad
• Plus-sykdom
• Aggressiv (posterior) ROP
• Oksygeneeksponering som en modifiserbar faktor
• Screening av premature spedbarn i risikogruppen

Mechanisms

ROP beskrives generelt som en to-fase prosess. Etter for tidlig fødsel bremser eller stopper det relativt hyperoksiske ytre miljøet og tapet av maternellt tilførte vekstfaktorer normal netthinne-karkveks, og etterlater perifer retina uten kar (fase 1). Etter hvert som den metabolske aktive, men dårlig perfunderte netthinnen modnes, blir den hypoksisk og driver en bølge av angiogen signalering, som produserer den unormale, proliferative neovaskulariseringen i fase 2; alvorlig proliferasjon og kontraksjon kan trekke netthinnen av, noe som forårsaker avløsning. Den internasjonale klassifiseringen fanger alvorlighetsgraden gjennom den bakre til fremre sonen som vaskulariseringen når, det morfologiske stadiet av karkveksen, og 'plus'-sykdom (dilatasjon og tortuositet av bakre kar) som en markør for aktivitet.

Clinical relevance

ROP beskrives her som en modell for hvordan forstyrret netthinne-karkveks oversettes til en gradert, klassifiserbar sykdom hvis alvorlighetsgrad styrer om intervensjon vurderes. Oppføringen forklarer klassifiseringen og bevislandskapet for referanseformål og er ikke et grunnlag for å håndtere et individuelt spedbarn; screening- og behandlingsbeslutninger tilhører spesialisert omsorg.

Epidemiology

ROP-risikoen øker kraftig med synkende svangerskapsalder og fødselsvekt, så byrden speiler mønstre for neonatal overlevelse. I høyressursmiljøer konsentrerer den seg blant de mest ekstremt premature spedbarnene, mens den i mellominntektsland med ekspanderende, men ujevn neonatal omsorg, kan påvirke større og mer modne spedbarn, noe som utvider risikopopulasjonen og screeningutfordringen.

Evidence & guidelines

The International Classification of Retinopathy of Prematurity gir det delte vokabularet av sone, stadium og plussykdom som brukes over hele verden. Bevis for behandling har utviklet seg fra ablativ laserterapi mot anti-VEGF-tilnærminger, med BEAT-ROP-studien som demonstrerer effekten av intravitrealt bevacizumab for stadium 3+-sykdom, spesielt i sone I; referansetekster som Taylor og Hoyts syntetiserer rammeverket for screening og håndtering.

History

ROP ble først beskrevet på 1940-tallet som retrolental fibroplasi og ble snart knyttet til uovervåket tilleggsoksygen i premature kuvøser, noe som førte til endringer i oksygenpraksis. Etter hvert som intensiv neonatalbehandling forbedret overlevelsen av stadig mer premature spedbarn, dukket sykdommen opp igjen med et mer komplekst forhold til oksygen og vekstfaktorer, og den internasjonale klassifiseringen (1984, revidert 2005) standardiserte beskrivelsen.

Debates

Anti-VEGF-terapi versus laserablasjon

Intravitreale anti-VEGF-midler kan skåne perifer retina og ha nytte for posterior sykdom, men spørsmål om optimal dosering, tilbakefall etter behandling, behov for langvarig oppfølging og mulige systemiske effekter hos premature spedbarn gjør valget mellom modaliteter til en aktiv diskusjon.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Hvorfor forårsaker prematuritet retinopati?

Netthinnen er ikke fullt vaskularisert før nær termin. For tidlig fødsel avbryter normal karkveks; den umodne netthinnen blir senere hypoksisk og driver unormal ny karkveks, som i alvorlige tilfeller kan føre til netthinneavløsning.

Hva betyr 'soner', 'stadier' og 'plussykdom'?

De er de tre aksene i den internasjonale klassifiseringen: sone beskriver hvor langt normal vaskularisering har nådd, stadium beskriver alvorlighetsgraden av den unormale karkveksen, og plussykdom beskriver dilatasjon og tortuositet av bakre kar som signaliserer aktiv, mer alvorlig sykdom.