Ameloblastom og ameloide tumorer

Ameloblastom er en benign, men lokalt aggressiv epitelial odontogen tumor i kjevene og regnes som den prototypiske ekte odontogene neoplasme. Selv om den mangler evnen til å danne enamel, oppstår den fra emalje-organliknende epitel og er kjent for langsom, infiltrativ vekst og en markert tendens til å residivere ved ufullstendig fjerning.

Definition

Ameloblastom er en benign odontogen epitelial neoplasme sammensatt av prolifererende ameloblastliknende celler arrangert i follikulære eller pleksiforme mønstre, som karakteristisk viser perifer palisadering og omvendt nukleær polaritet, med lokalt invasiv vekst men ingen enameldannelse.

Scope

Dette emnet tar for seg ameloblastom og nært beslektede ameloide (enamelorganavledede) epiteltumorer: deres histopatologiske undertyper, karakteristiske radiografiske utseende, biologisk adferd, residiveringstendens og de molekylære forandringene som i økende grad erkjennes i dem. Det skiller mellom de viktigste klinisk-patologiske variantene, herunder den konvensjonelle solid/multicystiske, den unicystiske og den perifere formen. Emnet er en referansebeskrivelse av entiteten og dens patologi og er ikke klinisk behandlingsveiledning.

Core questions

• Hva skiller ameloblastom histologisk fra andre odontogene lesjoner?
• Hvordan skiller de solid/multicystiske, unicystiske og perifere variantene seg i adferd?
• Hvorfor har ameloblastom høy tendens til residiv?
• Hvilke molekylære endringer kjennetegner ameloblastom?

Key concepts

• Ameloblastliknende epitel uten enameldannelse
• Follikulære og pleksiforme histologiske mønstre
• Perifer palisadering og omvendt nukleær polaritet
• Solid/multicystisk, unicystisk og perifer variant
• Lokalt aggressiv, infiltrativ vekst
• Residiv etter ufullstendig eksisjon
• BRAF V600E- og SMO-mutasjoner

Mechanisms

Ameloblastom oppstår fra odontogent epitel med de histologiske kjennetegnene til et emalje-organ – søylefOrmede basale celler med perifer palisadering og omvendt polarisering rundt en løst arrangert stellat-retikulumliknende kjerne – men det avsetter ikke enamelmatrise. Dets infiltrative adferd, med utstrekning mellom bentrabekuler utover det radiografiske marginen, er grunnlaget for dets tilbøyelighet til å residivere etter konservativ fjerning. Tilbakevendende aktiverende mutasjoner i den mitogenaktiverte proteinkinasebanen, særlig BRAF V600E, og i den soniske pinnsvin-banen (SMO) er identifisert, noe som knytter ameloblastomutvikling til definert onkogen signalering, slik det er oppsummert i WHO-oppdateringen av Wright og Vered (2017).

Clinical relevance

Ameloblastom er klinisk viktig fordi det, til tross for å være benignt, kan forårsake omfattende kjevedestruksjon og residiverer ved ufullstendig fjerning, slik at fullstendigheten av eksisjonen i sterk grad påvirker utfallet. Komparative oversikter rapporterer høyere residivfrekvens etter konservative enn etter radikale inngrep for intraossøse tumorer, samtidig som de erkjenner avveininger i morbiditet. Dette emnet beskriver hvorfor adferd og eksisjonsmargin har prognostisk betydning og er ikke en anbefaling for noe bestemt inngrep hos den individuelle pasienten.

Epidemiology

Ameloblastom er blant de hyppigst diagnostiserte ekte odontogene neoplasiene i mange kirurgiske materialer. Det rammer oftest den posteriore mandibelen, presenterer seg over et bredt voksent aldersintervall, og den konvensjonelle solid/multicystiske formen fremstår klassisk som en multilokulær («såpeboble»-) radiolusensi, mens den unicystiske varianten tenderer til å oppstå hos yngre pasienter og oppfører seg mindre aggressivt.

History

Lesjonen ble historisk kalt adamantinom, et begrep som ble forlatt fordi tumoren ikke danner emamel («adamantine» vev). Successive WHO-klassifikasjoner har raffinert undertypene, og 2017-utgaven konsoliderte variantene samtidig som den integrerte fremvoksende molekylære data som tilbakevendende BRAF-mutasjoner.

Debates

Radikal versus konservativ kirurgisk behandling

Reseksjon med margin senker residivfrekvensen sammenlignet med enukleasjon eller currettage, men medfører større funksjonell og rekonstruktiv morbiditet; metaanalytiske bevis viser lavere residivfrekvens ved radikal behandling av intraossøst ameloblastom, men den optimale balansen for individuelle varianter er fortsatt omdiskutert.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

Er ameloblastom kreft?

Nei. Ameloblastom klassifiseres som en benign tumor, men er lokalt aggressivt og infiltrerer benvev, slik at det kan være destruktivt og tenderer til å residivere ved ufullstendig fjerning; sjeldne maligne motparter (malignant ameloblastoma og ameloblastisk karsinom) finnes, men er distinkte entiteter.

Hvorfor er ameloblastom tilbøyelig til residiv?

Epitelet vokser infiltrativt mellom bentrabekuler og strekker seg ofte utover marginen som er synlig på bildediagnostikk, slik at ufullstendig fjerning kan etterlate gjenværende tumor som vokser tilbake; dette er grunnen til at fullstendigheten av eksisjonen understrekes i litteraturen.