Leeftijdsgerelateerde maculadegeneratie

Leeftijdsgerelateerde maculadegeneratie is een chronische, degeneratieve aandoening van de centrale retina (de macula) en een van de voornaamste oorzaken van onomkeerbaar centraal gezichtsverlies bij oudere volwassenen in hoge-inkomenslanden. Zij bestaat in een niet-neovasculaire vorm, gekenmerkt door drusen en, in gevorderde gevallen, geografische atrofie, en in een neovasculaire vorm, waarbij abnormale nieuwe vaten onder de retina groeien en vocht of bloed lekken.

Definition

Leeftijdsgerelateerde maculadegeneratie is een degeneratieve aandoening van de macula en het onderliggende retinale pigmentepitheel en de choroïdea, vroeg gekenmerkt door drusen en pigmentaire veranderingen, en in gevorderde ziekte progressief tot geografische atrofie (niet-neovasculair) of choroïdale neovascularisatie (neovasculair), waarbij beide het centraal zien aantasten.

Scope

Dit lemma behandelt de definitie, pathofysiologie, indeling in niet-neovasculaire (droge) en neovasculaire (natte) ziekte, epidemiologie en klinische relevantie van leeftijdsgerelateerde maculadegeneratie als onderwerp binnen de retinale en vitreuze ziekten. De aandoening wordt als referentieonderwerp behandeld en het lemma verschaft geen diagnostische drempelwaarden of behandelinstructies.

Core questions

• Welke verouderingsgerelateerde en degeneratieve veranderingen in de macula leiden de ziekte in?
• Hoe verschillen de niet-neovasculaire en neovasculaire vormen in mechanisme en visuele gevolgen?
• Waarom tast de ziekte selectief het centrale in plaats van het perifere zien aan?
• Welke genetische en omgevingsfactoren hebben de sterkste invloed op het risico?

Key concepts

• Macula en centraal zien
• Drusen
• Retinaal pigmentepitheel
• Geografische atrofie
• Choroïdale neovascularisatie
• Niet-neovasculaire (droge) versus neovasculaire (natte) ziekte
• Complement en ontsteking in de pathogenese
• Vasculaire endotheliale groeifactor

Mechanisms

De ziekte begint met leeftijdsgerelateerde disfunctie van het retinale pigmentepitheel en de ophoping van extracellulaire afzettingen (drusen) tussen het epitheel en het vlies van Bruch, vergezeld van oxidatieve stress, verminderde klaring van fotoreceptordebris en ontregelde, complementgemedieerde ontsteking. Langs de niet-neovasculaire weg leidt progressief verlies van het retinale pigmentepitheel en de daarboven gelegen fotoreceptoren tot geografische atrofie. Langs de neovasculaire weg drijft angiogeen signaleren, met name via vasculaire endotheliale groeifactor, de groei van choroïdale nieuwe vaten door het vlies van Bruch heen naar en onder de retina, waar zij vocht en bloed lekken en snel centraal gezichtsverlies en uiteindelijke littekenvorming veroorzaken (lim-2012; jager-2008; mitchell-2018).

Clinical relevance

Leeftijdsgerelateerde maculadegeneratie is een belangrijke oorzaak van slechtziendheid en blindheid in vergrijzende populaties, en het onderscheiden van de vormen is essentieel in de oogheelkundige zorg omdat zij verschillen in beloop en prognose. De aandoening illustreert de impact van een degeneratieve retinale ziekte op lezen, autorijden en zelfstandigheid. Dit lemma is educatief en beschrijvend van aard en is geen basis voor individuele risicobeoordeling of behandelbeslissingen.

Epidemiology

Een systematische review en meta-analyse schatte dat leeftijdsgerelateerde maculadegeneratie in 2020 wereldwijd circa 196 miljoen mensen trof, met een geprojecteerde stijging tot ongeveer 288 miljoen in 2040, wat de vergrijzing van de bevolking weerspiegelt. De prevalentie neemt sterk toe met de leeftijd, en gevestigde risicofactoren zijn toenemende leeftijd, roken en genetische aanleg, terwijl de aandoening een van de voornaamste oorzaken van blindheid is bij oudere volwassenen in hoge-inkomensomgevingen (wong-2014; mitchell-2018; lim-2012).

Evidence & guidelines

De kennis over leeftijdsgerelateerde maculadegeneratie is gebaseerd op grote epidemiologische cohorten, genetische associatiestudies die het complementsysteem impliceren, en klinische trials die de rol van anti-vasculaire-endotheliale-groeifactortherapie bij neovasculaire ziekte hebben vastgesteld, zoals samengevat in toonaangevende overzichten. Specifieke klinische aanbevelingen worden uitgevaardigd door beroepsverenigingen; dit lemma vat de kennisbasis samen in plaats van deze te reproduceren (mitchell-2018; jager-2008; lim-2012).

History

Maculadegeneratie werd klinisch gekarakteriseerd via fundusonderzoek en, vanaf het midden van de twintigste eeuw, fluorescentie-angiografie, waarmee choroïdale neovascularisatie zichtbaar gemaakt kon worden. Vroege behandeling berustte op thermische laser en later fotodynamische therapie voor neovasculaire ziekte. De erkenning van vasculaire endotheliale groeifactor als aanjager van choroïdale neovascularisatie, samen met de vooruitgang in optische coherentietomografie-afbeelding, transformeerde de behandeling in de eenentwintigste eeuw via anti-angiogene farmacotherapie (jager-2008; mitchell-2018).

Seminal works

• mitchell-2018
• jager-2008
• wong-2014

Frequently asked questions

Wat is het verschil tussen droge en natte leeftijdsgerelateerde maculadegeneratie?

Droge (niet-neovasculaire) ziekte betreft drusen en geleidelijke degeneratie van de macula die kan vorderen naar geografische atrofie, terwijl natte (neovasculaire) ziekte abnormale nieuwe bloedvaten vanuit de choroïdea betreft die vocht of bloed lekken en een plotsere verslechtering van het centrale zien kunnen veroorzaken.

Veroorzaakt leeftijdsgerelateerde maculadegeneratie volledige blindheid?

Zij tast kenmerkend het centrale zien aan, met gevolgen voor lezen en het waarnemen van fijne details, maar spaart doorgaans het perifere zien, zodat aangedane personen gewoonlijk enig navigatiezicht behouden in plaats van volledig blind te worden.