Prematuriteitsretinopathie

Prematuriteitsretinopathie (ROP) is een aandoening van de zich ontwikkelende bloedvaten van het netvlies bij premature zuigelingen, waarbij een onvolledige normale vascularisatie gevolgd wordt door abnormale, soms proliferatieve, vaatgroei die kan leiden tot netvliesloslating en blindheid. Het is een belangrijke oorzaak van visuele beperkingen bij kinderen wereldwijd en is nauw verbonden met de overleving van zeer premature zuigelingen met een laag geboortegewicht.

Definition

Prematuriteitsretinopathie is een vasoproliferatieve netvliesaandoening bij premature zuigelingen waarbij de bij de geboorte normaal onvolledige netvliesvascularisatie zich abnormaal ontwikkelt, geclassificeerd naar anatomische zone, ernststadium en de aanwezigheid van plusziekte, waarbij ernstige vormen netvliesloslating bedreigen.

Scope

Dit artikel behandelt de ontwikkelingsbasis van ROP, het tweefasenmechanisme van gestopte en vervolgens afwijkende netvliesvascularisatie, het internationale classificatiesysteem op basis van zone, stadium en 'plus'-ziekte, en de brede lijnen van bewijs voor detectie en behandeling. Het is bedoeld als een referentietopic binnen de pediatrische en congenitale oogheelkunde en is geen klinische richtlijn.

Key concepts

• Tweefasenpathogenese (vaso-obliteratie dan vasoproliferatie)
• Netvlieszones (I-III) en klokuur-extensie
• Stadiums 1-5 van ernst
• Plusziekte
• Agressieve (posterieure) ROP
• Zuurstofblootstelling als modificeerbare factor
• Screening van premature zuigelingen met risico

Mechanisms

ROP wordt over het algemeen beschreven als een tweefasenproces. Na vroeggeboorte vertragen of stoppen de relatief hyperoxische buitenbaarmoederlijke omgeving en het verlies van maternale groeifactoren de normale netvliesvaatgroei, waardoor het perifere netvlies avasculair blijft (fase 1). Naarmate het metabool actieve maar slecht doorbloede netvlies rijpt, wordt het hypoxisch en drijft het een golf van angiogene signalering aan, wat leidt tot de abnormale, proliferatieve neovascularisatie van fase 2; ernstige proliferatie en contractie kunnen het netvlies lostrekken, wat loslating veroorzaakt. De internationale classificatie vat de ernst samen aan de hand van de posterieure naar anterieure zone die de vascularisatie bereikt, het morfologische stadium van de vaatreactie, en 'plus'-ziekte (dilatatie en tortuositeit van posterieure vaten) als marker van activiteit.

Clinical relevance

ROP wordt hier beschreven als een model van hoe verstoorde netvliesvaatontwikkeling leidt tot een gegradeerde, classificeerbare ziekte waarvan de ernst bepaalt of interventie wordt overwogen. Het artikel legt de classificatie en het bewijsaanbod uit voor referentiedoeleinden en is geen basis voor het beheer van een individuele zuigeling; beslissingen over screening en behandeling behoren tot de gespecialiseerde zorg.

Epidemiology

Het risico op ROP neemt scherp toe met afnemende zwangerschapsduur en geboortegewicht, dus de belasting ervan weerspiegelt de patronen van neonatale overleving. In omgevingen met hoge middelen concentreert het zich bij de meest extreem premature zuigelingen, terwijl in middeninkomensomgevingen met uitbreidende maar ongelijke neonatale zorg, grotere en meer volwassen zuigelingen ook getroffen kunnen worden, wat de risicopopulatie en de screeningsuitdaging vergroot.

Evidence & guidelines

De International Classification of Retinopathy of Prematurity biedt het gedeelde vocabulaire van zone, stadium en plusziekte dat wereldwijd wordt gebruikt. Het bewijs voor behandeling is geëvolueerd van ablatieve lasertherapie naar anti-VEGF-benaderingen, waarbij de BEAT-ROP-studie de effectiviteit van intravitreale bevacizumab voor stadium 3+ ziekte aantoonde, met name in zone I; naslagwerken zoals Taylor en Hoyt's synthetiseren het screenings- en behandelingskader.

History

ROP werd voor het eerst beschreven in de jaren 1940 als retrolentale fibroplasie en werd al snel in verband gebracht met niet-gemonitorde aanvullende zuurstof in premature couveuses, wat leidde tot veranderingen in de zuurstofpraktijk. Naarmate de neonatale intensieve zorg de overleving van steeds meer premature zuigelingen verbeterde, kwam de ziekte opnieuw naar voren met een complexere relatie tot zuurstof en groeifactoren, en de internationale classificatie (1984, herzien 2005) standaardiseerde de beschrijving ervan.

Debates

Anti-VEGF-therapie versus laserablatie

Intravitreale anti-VEGF-middelen kunnen het perifere netvlies sparen en baat hebben bij posterieure ziekte, maar vragen over optimale dosering, terugval na behandeling, de noodzaak van langdurige follow-up en mogelijke systemische effecten bij premature zuigelingen houden de keuze tussen modaliteiten een actieve discussie.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Waarom veroorzaakt vroeggeboorte retinopathie?

Het netvlies is pas bijna aan het einde van de zwangerschap volledig gevasculariseerd. Vroeggeboorte onderbreekt de normale vaatgroei; het onrijpe netvlies wordt later hypoxisch en drijft abnormale nieuwe vaatvorming aan, wat in ernstige gevallen kan leiden tot netvliesloslating.

Wat betekenen de 'zones', 'stadia' en 'plusziekte'?

Dit zijn de drie assen van de internationale classificatie: zone beschrijft hoe ver de normale vascularisatie is gevorderd, stadium beschrijft de ernst van de abnormale vaatreactie, en plusziekte beschrijft de dilatatie en tortuositeit van posterieure vaten die actieve, ernstigere ziekte signaleren.