Acute hemolytische transfusiereactie (ABO-incompatibiliteit en acute serologische incompatibiliteit)

Een acute hemolytische transfusiereactie is de snelle, immuungemedieerde afbraak van getransfundeerde erytrocyten, en is het gevaarlijkst wanneer groepsincompatibel — doorgaans ABO-incompatibel — bloed wordt toegediend. Antilichamen van de ontvanger binden aan antigenen op de donor-erytrocyten en activeren het complementsysteem, wat intravasculaire hemolyse veroorzaakt die zich binnen minuten kan manifesteren en in ernstige gevallen kan leiden tot shock, gedissemineerde intravasculaire stolling en acuut nierfalen. Het is de prototypische onmiddellijke, immunologische transfusiereactie en een sentinel-event voor transfusieveiligheid.

Definition

Een acute hemolytische transfusiereactie is de destructie van getransfundeerde erytrocyten binnen circa 24 uur na transfusie, veroorzaakt door antilichamen van de ontvanger die reageren op antigenen van de donor-erytrocyten. Prototypisch betreft dit complementfixerende anti-A- of anti-B-antilichamen bij ABO-incompatibele transfusie, resulterend in intravasculaire hemolyse.

Scope

Dit artikel bespreekt het immunologische mechanisme van acute hemolyse, de centrale rol van ABO-incompatibiliteit (die doorgaans voortvloeit uit een administratieve of identificatiefout), de laboratoriumkenmerken die haar onderscheiden van andere reacties, en haar plaats als een van de ernstigste transfusierisico's. Het betreft een referentiebeschrijving van de aandoening en haar pathofysiologie, geen protocol voor diagnostiek of behandeling.

Key concepts

• ABO-incompatibiliteit
• Complementactivering en intravasculaire hemolyse
• Vrij hemoglobine en hemoglobinurie
• Gedissemineerde intravasculaire stolling
• Acuut nierfalen
• Administratieve fout en patiëntidentificatiefout
• Positieve directe antiglobilinetest
• Sentinel-event in transfusieveiligheid

Mechanisms

Wanneer erytrocyten met een bepaald antigeen worden getransfundeerd aan een ontvanger met pregevormde, complementfixerende antilichamen tegen dat antigeen — prototypisch anti-A of anti-B bij een ABO-incompatibele eenheid — binden de antilichamen aan de donor-erytrocyten en activeren zij de complementcascade tot voltooiing, waardoor de cellen intravasculair worden gelyseerd. Vrijgekomen vrij hemoglobine en erytrocytenstroma activeren, samen met cytokinenactivering en stollingsstimulering, hypotensie, gedissemineerde intravasculaire stolling en nierschade. Omdat van nature voorkomende ABO-antilichamen aanwezig zijn bij alle immunocompetente personen, is ABO-incompatibele transfusie uniek gevaarlijk; de meeste incidenten zijn het gevolg van verkeerde identificatie van de patiënt of het monster, niet van laboratoriumfouten. Strobel bespreekt de serologische en klinische kenmerken; Delaney en collega's plaatsen de reactie in het kader van acute transfusie-incidenten.

Clinical relevance

Acute hemolytische reacties vormen een van de voornaamste redenen waarom patiënt- en monsteridentificatie en pretransfusie-compatibiliteitstesten als cruciale veiligheidsstappen worden beschouwd. Dit artikel legt het mechanisme en de laboratoriumcorrelaten uit als referentiemateriaal; het biedt geen diagnostische criteria, bewakingsparameters of behandelingsadviezen voor individuele patiënten.

Epidemiology

Fatale ABO-incompatibele reacties zijn zeldzaam, maar verschijnen consequent onder de belangrijkste immunologische oorzaken van transfusiegerelateerde sterfte in hemovigilantiegegevens; ze zijn grotendeels vermijdbaar omdat ze overwegend voortvloeien uit identificatiefouten. Vamvakas en Blajchman bespreken hemolytische reacties als een van de belangrijkste oorzaken van transfusiegerelateerde mortaliteit; SHOT-rapportages (Bolton-Maggs en Cohen) documenteren fouten bij toediening van het verkeerde bloedcomponent als een terugkerende bron van dergelijke incidenten.

History

Het gevaar van incompatibele transfusie werd pas begrijpelijk na de beschrijving van de ABO-bloedgroepen door Karl Landsteiner rond de eeuwwisseling van de twintigste eeuw, waarmee werd verklaard waarom bepaalde transfusies catastrofale hemolyse veroorzaakten. De daaropvolgende ontwikkeling van bloedgroepbepaling en compatibiliteitstesten transformeerde transfusie van een veelal fatale ingreep naar een routineprocedure. Het aanhoudend optreden van ABO-incompatibele reacties als identificatiefouten heeft decennialang de ontwikkeling van transfusieveiligheidssystemen gestimuleerd.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Waarom is ABO-incompatibiliteit bijzonder gevaarlijk?

Alle immunocompetente personen dragen van nature voorkomende, complementfixerende anti-A- en/of anti-B-antilichamen; de transfusie van ABO-incompatibele erytrocyten veroorzaakt daardoor snelle intravasculaire hemolyse, zelfs bij eerste blootstelling, in tegenstelling tot de meeste andere erytrocytenantigenen waarvoor voorafgaande sensibilisatie vereist is.

Wat is de meest voorkomende onderliggende oorzaak van een acute hemolytische transfusiereactie?

De meeste ernstige ABO-incompatibele incidenten zijn het gevolg van administratieve fouten of fouten bij de patiëntidentificatie — zoals het verkeerd labelen van een monster of het toedienen van een eenheid aan de verkeerde patiënt — en niet van fouten in het laboratoriumonderzoek.