Retinopatia del Prematuro

La retinopatia del prematuro (ROP) è un disturbo dei vasi sanguigni retinici in via di sviluppo nei neonati nati prematuri, in cui una vascolarizzazione normale incompleta è seguita da una crescita anomala, talvolta proliferativa, dei vasi che può progredire fino al distacco della retina e alla cecità. È una delle principali cause di ipovisione infantile a livello mondiale ed è strettamente legata alla sopravvivenza dei neonati estremamente prematuri e di basso peso alla nascita.

Definition

La retinopatia del prematuro è un disturbo vasoproliferativo retinico dei neonati prematuri in cui la vascolarizzazione retinica, normalmente incompleta alla nascita, si sviluppa in modo anomalo, classificata per zona anatomica, stadio di gravità e presenza di malattia plus, con forme gravi che minacciano il distacco della retina.

Scope

Questa voce tratta le basi dello sviluppo della ROP, il meccanismo bifasico di arresto e successiva vascolarizzazione aberrante della retina, il sistema internazionale per la sua classificazione per zona, stadio e malattia 'plus', e le ampie linee di evidenza sulla diagnosi e sul trattamento. È inquadrata come argomento di riferimento nell'ambito delle malattie oculari pediatriche e congenite e non costituisce una guida clinica.

Key concepts

• Patogenesi bifasica (vaso-obliterazione poi vasoproliferazione)
• Zone retiniche (I-III) ed estensione in ore d'orologio
• Stadi 1-5 di gravità
• Malattia Plus
• ROP aggressiva (posteriore)
• Esposizione all'ossigeno come fattore modificabile
• Screening dei neonati prematuri a rischio

Mechanisms

La ROP è generalmente descritta come un processo bifasico. Dopo la nascita prematura, l'ambiente extrauterino relativamente iperossico e la perdita dei fattori di crescita forniti dalla madre rallentano o arrestano la normale crescita vascolare retinica, lasciando la retina periferica avascolare (fase 1). Man mano che la retina metabolicamente attiva ma scarsamente perfusa matura, diventa ipossica e innesca un'ondata di segnali angiogenici, producendo la neovascolarizzazione anomala e proliferativa della fase 2; una proliferazione e contrazione grave possono causare il distacco della retina. La classificazione internazionale cattura la gravità attraverso la zona posteriore-anteriore raggiunta dalla vascolarizzazione, lo stadio morfologico della risposta vascolare e la 'malattia plus' (dilatazione e tortuosità dei vasi posteriori) come marcatore di attività.

Clinical relevance

La ROP è descritta qui come un modello di come lo sviluppo vascolare retinico disturbato si traduce in una malattia graduata e classificabile la cui gravità guida la considerazione dell'intervento. La voce spiega il panorama della classificazione e delle evidenze a scopo di riferimento e non costituisce una base per la gestione di un singolo neonato; le decisioni di screening e trattamento spettano alla cura specialistica.

Epidemiology

Il rischio di ROP aumenta drasticamente con la diminuzione dell'età gestazionale e del peso alla nascita, quindi il suo carico rispecchia i modelli di sopravvivenza neonatale. Nei contesti ad alte risorse si concentra sui neonati più estremamente prematuri, mentre nei contesti a reddito medio con cure neonatali in espansione ma disomogenee, possono essere colpiti anche neonati più grandi e maturi, ampliando la popolazione a rischio e la sfida dello screening.

Evidence & guidelines

La Classificazione Internazionale della Retinopatia del Prematuro fornisce il vocabolario condiviso di zona, stadio e malattia plus utilizzato in tutto il mondo. L'evidenza sul trattamento si è evoluta dalla terapia laser ablativa verso approcci anti-VEGF, con lo studio BEAT-ROP che ha dimostrato l'efficacia del bevacizumab intravitreale per la malattia di stadio 3+, in particolare nella zona I; testi di riferimento come Taylor e Hoyt's sintetizzano il quadro di screening e gestione.

History

La ROP fu descritta per la prima volta negli anni '40 come fibroplasia lenticolare retro e fu presto collegata all'ossigeno supplementare non monitorato nelle nursery per prematuri, inducendo cambiamenti nelle pratiche relative all'ossigeno. Poiché le cure intensive neonatali migliorarono la sopravvivenza di neonati sempre più prematuri, la malattia riemerse con un rapporto più complesso con l'ossigeno e i fattori di crescita, e la classificazione internazionale (1984, rivista nel 2005) ne standardizzò la descrizione.

Debates

Terapia anti-VEGF versus ablazione laser

Gli agenti anti-VEGF intravitreali possono preservare la retina periferica e giovare alla malattia posteriore, ma le domande sul dosaggio ottimale, la recidiva dopo il trattamento, la necessità di un follow-up prolungato e i possibili effetti sistemici nei neonati prematuri mantengono la scelta tra le modalità una discussione attiva.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Perché la prematurità causa la retinopatia?

La retina non è completamente vascolarizzata fino a quasi il termine. La nascita prematura interrompe la normale crescita dei vasi; la retina immatura diventa successivamente ipossica e innesca la formazione di nuovi vasi anomali, che nei casi gravi possono portare al distacco della retina.

Cosa significano 'zone', 'stadi' e 'malattia plus'?

Sono i tre assi della classificazione internazionale: la zona descrive fino a dove ha raggiunto la vascolarizzazione normale, lo stadio descrive la gravità della risposta vascolare anomala e la malattia plus descrive la dilatazione e la tortuosità dei vasi posteriori che segnalano una malattia attiva e più grave.