Ameloblastoma e tumori ameloidi

L'ameloblastoma è un tumore odontogeno epiteliale benigno ma localmente aggressivo delle mascelle, considerato il prototipo dei veri tumori odontogeni. Sebbene non sia in grado di formare smalto, origina da un epitelio simile all'organo dello smalto ed è noto per una crescita lenta e infiltrativa, con una marcata tendenza alla recidiva in caso di rimozione incompleta.

Definition

L'ameloblastoma è un tumore odontogeno epiteliale benigno composto da cellule proliferanti simili agli ameloblasti, disposte in schemi follicolari o plessiformi, caratterizzato da palizzata periferica e inversione della polarità nucleare, con crescita localmente invasiva ma senza formazione di smalto.

Scope

Questo argomento tratta l'ameloblastoma e i tumori epiteliali ameloidi (derivati dall'organo dello smalto) strettamente correlati: i loro sottotipi istopatologici, il caratteristico aspetto radiografico, il comportamento biologico, la tendenza alla recidiva e le alterazioni molecolari sempre più riconosciute. Distingue le principali varianti clinicopatologiche, tra cui la forma convenzionale solida/multicistica, quella unicistica e quella periferica. Questa voce è una descrizione di riferimento dell'entità e della sua patologia, non una guida alla gestione clinica.

Core questions

• Cosa distingue istologicamente l'ameloblastoma dalle altre lesioni odontogene?
• In che cosa differiscono per comportamento le varianti solida/multicistica, unicistica e periferica?
• Perché l'ameloblastoma ha un'elevata tendenza a recidivare?
• Quali alterazioni molecolari caratterizzano l'ameloblastoma?

Key concepts

• Epitelio simile agli ameloblasti senza formazione di smalto
• Schemi istologici follicolare e plessiforme
• Palizzata periferica e inversione della polarità nucleare
• Varianti solida/multicistica, unicistica e periferica
• Crescita localmente aggressiva e infiltrativa
• Recidiva dopo escissione incompleta
• Mutazioni BRAF V600E e SMO

Mechanisms

L'ameloblastoma origina dall'epitelio odontogeno con i caratteri istologici di un organo dello smalto — cellule basali colonnari con palizzata periferica e polarizzazione inversa attorno a un nucleo lassamente organizzato simile al reticolo stellato — ma non deposita matrice dello smalto. Il suo comportamento infiltrativo, con estensione tra le trabecole ossee oltre il margine radiografico, è alla base della sua tendenza a recidivare dopo la rimozione conservativa. Mutazioni attivanti ricorrenti nel percorso della chinasi attivata dai mitogeni (MAPK), in particolare BRAF V600E, e nel percorso sonic hedgehog (SMO) sono state identificate, collegando lo sviluppo dell'ameloblastoma a specifici segnali oncogeni, come riassunto nell'aggiornamento dell'OMS di Wright e Vered (2017).

Clinical relevance

L'ameloblastoma è rilevante perché, nonostante sia benigno, può causare un'ampia distruzione della mandibola o del mascellare e recidiva quando non viene rimosso completamente; pertanto, la completezza dell'escissione influenza in modo determinante l'esito. Revisioni comparative segnalano una maggiore frequenza di recidive dopo approcci conservativi rispetto a quelli radicali per i tumori intraossei, riconoscendo al contempo il compromesso in termini di morbilità. Questa voce descrive perché il comportamento biologico e i margini di escissione siano prognosticamente rilevanti, e non costituisce una raccomandazione per alcuna procedura specifica in un singolo paziente.

Epidemiology

L'ameloblastoma è tra i tumori odontogeni veri più frequentemente diagnosticati in molte casistiche chirurgiche. Coinvolge più spesso la mandibola posteriore, si manifesta in un ampio range di età nell'adulto, e la forma convenzionale solida/multicistica appare classicamente come una radiolucenza multiloculare («a bolle di sapone»), mentre la variante unicistica tende a presentarsi in pazienti più giovani e ha un comportamento meno aggressivo.

History

La lesione era storicamente denominata adamantinoma, un termine abbandonato perché il tumore non forma smalto (tessuto «adamantino»). Le successive classificazioni dell'OMS ne hanno affinato i sottotipi; l'edizione del 2017 ha consolidato le varianti integrando i dati molecolari emergenti, come le mutazioni ricorrenti di BRAF.

Debates

Gestione chirurgica radicale versus conservativa

La resezione con margine riduce la frequenza di recidive rispetto all'enucleazione o al curettage, ma comporta una maggiore morbilità funzionale e ricostruttiva; le evidenze meta-analitiche mostrano una minore recidiva con il trattamento radicale dell'ameloblastoma intraosseo, tuttavia l'equilibrio ottimale per le singole varianti rimane controverso.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

L'ameloblastoma è un cancro?

No. L'ameloblastoma è classificato come tumore benigno, ma è localmente aggressivo e infiltra l'osso, per cui può essere distruttivo e tende a recidivare se non rimosso completamente; esistono rari equivalenti maligni (ameloblastoma maligno e carcinoma ameloblastico) che rappresentano tuttavia entità distinte.

Perché l'ameloblastoma è propenso alla recidiva?

Il suo epitelio cresce in modo infiltrativo tra le trabecole ossee, spesso estendendosi oltre il margine visibile all'imaging, per cui una rimozione incompleta può lasciare residui tumorali che riprendono a crescere; è per questo motivo che nella letteratura si enfatizza la completezza dell'escissione.