Ameloblastoma és ameloid tumorok

Az ameloblastoma a fogmedrek jóindulatú, de lokálisan agresszív epiteliális odontogén tumora, amelyet a valódi odontogén neoplazma prototípusaként tartanak számon. Bár nem képes zománc képzésére, zománcszervszerű hámból ered, és lassú, infiltratív növekedéséről, valamint erős kiújulási hajlamáról ismert, ha nem távolítják el teljes egészében.

Definition

Az ameloblastoma jóindulatú odontogén epiteliális neoplazma, amelyet proliferáló ameloblasztszerű sejtek alkotnak follicularis vagy plexiform elrendezésben, jellegzetesen perifériás palisadálással és fordított nukleáris polaritással, lokálisan invazív növekedéssel, de zománcképzés nélkül.

Scope

Ez a téma az ameloblastomát és a szorosan kapcsolódó ameloid (zománcszervből eredő) epiteliális tumorokat tárgyalja: szövettani altípusaikat, jellegzetes radiográfiai megjelenésüket, biológiai viselkedésüket, kiújulási hajlamukat, és az egyre inkább megismert molekuláris eltéréseket. Elkülöníti a fő klinikai-patológiai változatokat, beleértve a hagyományos szolid/multicisztikus, unicisztikus és perifériás formákat. A szócikk az entitás és patológiájának referenciajellegű leírása, nem klinikai kezelési útmutató.

Core questions

• Mi különbözteti meg az ameloblastomát szövettanilag más odontogén lézióktól?
• Miben tér el a szolid/multicisztikus, az unicisztikus és a perifériás változat viselkedése?
• Miért hajlamos az ameloblastoma erősen kiújulni?
• Milyen molekuláris eltérések jellemzik az ameloblastomát?

Key concepts

• Ameloblasztszerű hám zománcképzés nélkül
• Follicularis és plexiform szövettani minták
• Perifériás palisadálás és fordított nukleáris polaritás
• Szolid/multicisztikus, unicisztikus és perifériás változatok
• Lokálisan agresszív, infiltratív növekedés
• Kiújulás hiányos kimetszés után
• BRAF V600E és SMO mutációk

Mechanisms

Az ameloblastoma a zománcszerv szövettani jegyeit mutató odontogén hámból ered – az oszlopos bazális sejtek perifériás palisadálást és fordított polarizációt mutatnak lazán rendezett stellate reticulumszerű mag körül –, de nem rak le zománcmátrixot. Infiltratív viselkedése, amelynek során a csonttrabekulák között terjed a radiográfiai határon túl is, magyarázza hajlamát a konzervatív eltávolítás utáni kiújulásra. A mitogén-aktivált protein-kináz útban, főként a BRAF V600E mutációban, valamint a sonic hedgehog útban (SMO) visszatérő aktiváló mutációkat azonosítottak, amelyek az ameloblastoma kialakulását meghatározott onkogén jelátvitelhez kötik, ahogyan Wright és Vered (2017) WHO-összefoglalója részletezi.

Clinical relevance

Az ameloblastoma azért klinikai szempontból jelentős, mert jóindulatúsága ellenére kiterjedt állcsont-pusztítást okozhat, és ha nem távolítják el teljesen, kiújul – ezért a kimetszés teljessége döntően befolyásolja a kimenetelt. Összehasonlító áttekintések magasabb kiújulási arányt mutatnak ki az intraossealis tumoroknál a konzervatív, mint a radikális beavatkozás után, elismerve ugyanakkor a morbiditás terén fennálló kompromisszumokat. Ez a szócikk azt írja le, miért meghatározó a viselkedés és a kimetszési határ a prognózis szempontjából, és nem ajánl konkrét beavatkozást egyéni beteg esetében.

Epidemiology

Az ameloblastoma számos sebészeti sorozatban a leggyakrabban diagnosztizált valódi odontogén neoplazmák közé tartozik. Leggyakrabban a hátsó mandibulát érinti, széles felnőttkori életkori tartományban jelenik meg, és a hagyományos szolid/multicisztikus forma klasszikusan multilocularis („szappanbuborék”) röntgentranszlucenciát mutat, míg az unicisztikus változat fiatalabb betegekben jelenik meg és kevésbé agresszívan viselkedik.

History

A lézióra régebben adamantinoma névvel utaltak, ezt a terminust felhagyták, mivel a tumor nem képez zománcot (azaz „adamantin” szövetet). Az egymást követő WHO-osztályozások finomították az altípusokat, a 2017-es kiadás konszolidálta a változatokat, és integrálta az újabb molekuláris adatokat, például a visszatérő BRAF-mutációkat.

Debates

Radikális versus konzervatív sebészeti kezelés

A margóval végzett reszekció csökkenti a kiújulást az enukleációhoz vagy curettage-hoz képest, de nagyobb funkcionális és rekonstrukciós morbiditással jár; metaanalitikus bizonyítékok alacsonyabb kiújulási arányt mutatnak az intraossealis ameloblastoma radikális kezelése esetén, az egyes változatokra vonatkozó optimális egyensúly azonban vitatott marad.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

Az ameloblastoma rák?

Nem. Az ameloblastoma jóindulatú tumorként van osztályozva, de lokálisan agresszív és behatol a csontba, ezért pusztítást okozhat, és ha nem távolítják el teljesen, hajlamos kiújulni; ritka rosszindulatú megfelelői (malignus ameloblastoma és ameloblasticus carcinoma) léteznek, de ezek önálló entitások.

Miért hajlamos az ameloblastoma kiújulásra?

Hámsejtjei infiltratívan nőnek a csonttrabekulák között, képalkotáson látható határokon túl is terjeszkedve, így a hiányos eltávolítás maradék tumort hagyhat, amely visszanő – ez magyarázza, hogy az irodalom miért hangsúlyozza a kimetszés teljességét.