המוגלובינוזיס של העובר והילוד (אריתרובלסטוזיס עוברית)
מחלה המוליטית של העובר והילוד (HDFN), שנקראה היסטורית אריתרובלסטוזיס עוברית, היא המוליזה של כדוריות דם אדומות עובריות ויילודיות הנגרמת על ידי נוגדני IgG אלואימוניים אימהיים החוצים את השליה ונקשרים לאנטיגנים של כדוריות דם אדומות עובריות שהתקבלו מהאב. הצורה הקלאסית והחמורה ביותר כוללת נוגדן אנטי-D אצל אם שלילית ל-RhD הנושאת עובר חיובי ל-RhD.
Definition
מחלה המוליטית של העובר והילוד היא המוליזה אלואימונית שבה נוגדני IgG אימהיים נגד אנטיגנים של כדוריות דם אדומות עובריות חוצים את השליה והורסים כדוריות דם אדומות עובריות ויילודיות, וגורמים לאנמיה עוברית והיפרובילירובינמיה ילודים.
Scope
הערך מכסה את המנגנון האלואימוני של HDFN, את מערכות האנטיגנים המעורבות (RhD ואנטיגנים אחרים של Rh, ABO, ואחרים), את ההמוליזה העוברית והיילודית הנובעת מכך עם מאפייניה המעבדתיים והקליניים, ואת עקרון המניעה באמצעות פרופילקסיס אנטי-D. זהו נושא ייחוס וסיווג ואינו מספק הוראות ניהול או מינון.
Core questions
- נגד איזו מערכת אנטיגנים של כדוריות דם אדומות מכוון הנוגדן האלואימוני האימהי (RhD, Rh אחר, ABO, או אחר)?
- כיצד מעבר טרנס-פלצנטרי של IgG אימהי גורם לאנמיה עוברית וצהבת ילודים?
- כיצד מתפתחת אלואימוניזציה אימהית, וכיצד נמנעת סנסיטיזציה ל-RhD?
Key concepts
- אלואימוניזציה אימהית
- העברת IgG טרנס-פלצנטרית
- אי-התאמה של RhD
- אי-התאמה של ABO
- אנמיה עוברית והידרופס פטאליס
- היפרובילירובינמיה ילודים
- פרופילקסיס של אימונוגלובולין אנטי-D
- מבחן אנטגלוביני ישיר בילוד
Mechanisms
כאשר לאם חסר אנטיגן של כדוריות דם אדומות שהעובר ירש מהאב, חשיפה לכדוריות דם אדומות עובריות (למשל בלידה או לאחר דימום עוברי-אימהי) עלולה לעורר היווצרות נוגדנים אלואימוניים אימהיים (tormey-2019). בהריון רגיש עוקב, IgG אימהי חוצה את השליה, מצפה כדוריות דם אדומות עובריות, וגורם להרסן, הגורם לאנמיה עוברית שבמקרים חמורים מתקדמת לאי-ספיקת לב בנפח גבוה והידרופס פטאליס; לאחר הלידה, אובדן פינוי הבילירובין על ידי השליה מוביל להיפרובילירובינמיה ילודים (delaney-2015). מבחן אנטגלוביני ישיר בילוד הוא בדרך כלל חיובי, וסמני המוליזה משקפים הרס מתמשך של כדוריות דם אדומות (barcellini-2015). מחלה המתווכת על ידי RhD היא באופן קלאסי החמורה ביותר, בעוד אי-התאמה של ABO נוטה להיות קלה יותר (delaney-2015).
Clinical relevance
HDFN הוא דוגמה מגדירה להמוליזה אלואימונית וכיצד סקירת נוגדנים אימהיים ופרופילקסיס אנטי-D הפכו גורם נפו בעבר לתמותת ילודים למצב שניתן למנוע ברובו. ערך זה מתאר את המנגנון והסיווג למטרות ייחוס וחינוך ואינו מהווה בסיס להחלטות מיילדותיות או נאונטליות אישיות.
Epidemiology
השכיחות של HDFN חמור מ-RhD ירדה באופן ניכר במקומות שבהם פרופילקסיס אימונוגלובולין אנטי-D טרום לידתי ואחרי לידה וסקירת נוגדנים אימהיים הם שגרתיים; נוגדנים אלואימוניים שאינם אנטי-D ואי-התאמה של ABO מהווים כעת נתח גדול יחסית של מקרים שיוריים (delaney-2015, tormey-2019).
Evidence & guidelines
סקירות חינוכיות מסכמות את הבסיס האלואימוני, ניטור טרום לידתי, ואת תפקיד הפרופילקסיס אנטי-D ב-HDFN (delaney-2015) ואת הביולוגיה הרחבה יותר של אלואימוניזציה של כדוריות דם אדומות (tormey-2019); אלו הם ייחוסים תיאוריים ולא פרוטוקולים מחייבים.
Related topics
Seminal works
- delaney-2015
- tormey-2019
Frequently asked questions
- מדוע אי-התאמה של RhD היא הגורם הקלאסי למחלה המוליטית של הילוד?
- אנטי-D הוא נוגדן IgG בעל יכולת חיסון חזקה שחוצה את השליה ביעילות וגורם להרס חמור של כדוריות דם אדומות עובריות, וזו הסיבה שמחלה המתווכת על ידי RhD הייתה בעבר הצורה המסוכנת ביותר לפני שהפרופילקסיס אנטי-D הפך לשגרה.
- כיצד נמנעת מחלה המוליטית של RhD?
- מתן אימונוגלובולין אנטי-D לאמהות שליליות ל-RhD מפחית אלואימוניזציה אימהית נגד אנטיגן RhD; ערך זה מתאר את העיקרון למטרות ייחוס בלבד ולא כהנחיית מינון.