Ikärappeuma (silmänpohjan ikärappeuma)

Silmänpohjan ikärappeuma on keskeisen verkkokalvon (makulan) krooninen, degeneratiivinen sairaus ja johtava palautumattoman keskeisen näönmenetyksen aiheuttaja iäkkäillä aikuisilla suurituloisissa maissa. Se esiintyy ei-neovaskulaarisena muotona, jolle on ominaista druseenit ja edistyneissä tapauksissa maantieteellinen atrofia, sekä neovaskulaarisena muotona, jossa epänormaalit uudet suonet kasvavat verkkokalvon alle ja vuotavat tai verenvuotavat.

Definition

Silmänpohjan ikärappeuma on makulan ja sen alla olevan verkkokalvon pigmenttiepiteelin ja suonikalvon degeneratiivinen häiriö, jolle on alkuvaiheessa ominaista druseenit ja pigmenttimuutokset sekä edistyneessä taudissa joko maantieteellinen atrofia (ei-neovaskulaarinen) tai suonikalvon uudisverisuonitus (neovaskulaarinen), joista molemmat heikentävät keskeistä näköä.

Scope

Tämä artikkeli käsittelee silmänpohjan ikärappeuman määritelmää, patofysiologiaa, luokittelua ei-neovaskulaariseen (kuivaan) ja neovaskulaariseen (kosteaan) tautiin, epidemiologiaa sekä kliinistä merkitystä verkkokalvon ja lasiaisalueen sairauksien aihepiirissä. Se käsittelee tilaa viiteaiheena eikä anna diagnostisia kynnysarvoja tai hoitoohjeita.

Core questions

• Mitkä ikääntymiseen ja degeneraatioon liittyvät muutokset makulassa käynnistävät taudin?
• Miten ei-neovaskulaarinen ja neovaskulaarinen muoto eroavat mekanismiltaan ja näön seurauksilta?
• Miksi tauti heikentää valikoivasti keskeistä eikä perifeeristä näköä?
• Mitkä geneettiset ja ympäristötekijät vaikuttavat voimakkaimmin riskiin?

Key concepts

• Makula ja keskeinen näkö
• Druseenit
• Verkkokalvon pigmenttiepiteeli
• Maantieteellinen atrofia
• Suonikalvon uudisverisuonitus
• Ei-neovaskulaarinen (kuiva) vs. neovaskulaarinen (kostea) tauti
• Komplementti ja tulehdus patogeneesissä
• Verisuonten endoteelikasvutekijä

Mechanisms

Tauti alkaa verkkokalvon pigmenttiepiteelin ikääntymiseen liittyvällä toimintahäiriöllä ja solunulkoisten kerrostumien (druseenien) kertymisellä epiteelikerroksen ja Bruchin kalvon väliin, johon liittyy oksidatiivinen stressi, fotoreseptoriroskan heikentynyt poistuminen ja säätelyn häiriö komplemementtivälitteisessä tulehduksessa. Ei-neovaskulaarisessa reitissä verkkokalvon pigmenttiepiteelin ja sen yläpuolisten fotoreseptorien asteittainen menetys tuottaa maantieteellisen atrofian. Neovaskulaarisessa reitissä angiogeniset signaalit, erityisesti verisuonten endoteelikasvutekijän kautta, ajavat suonikalvon uusien suonten kasvun Bruchin kalvon läpi verkkokalvoon ja sen alle, missä ne vuotavat nestettä ja verta aiheuttaen nopean keskeisen näönmenetyksen ja lopulta arpeuman (lim-2012; jager-2008; mitchell-2018).

Clinical relevance

Silmänpohjan ikärappeuma on merkittävä heikkonäköisyyden ja sokeutumisen aiheuttaja ikääntyvissä väestöissä, ja sen muotojen erottaminen toisistaan on keskeistä silmätautien hoidossa, koska ne poikkeavat toisistaan kulultaan ja ennusteeltaan. Tila kuvaa degeneratiivisen verkkokalvosairauden vaikutusta lukemiseen, ajamiseen ja itsenäiseen elämään. Tämä artikkeli on opetuksellinen ja kuvaileva eikä ole perusta yksilölliselle riskinarviolle tai hoitopäätöksille.

Epidemiology

Systemaattinen katsaus ja meta-analyysi arvioivat, että silmänpohjan ikärappeuma koski noin 196 miljoonaa ihmistä maailmanlaajuisesti vuonna 2020, ja ennustetun kasvun olevan noin 288 miljoonaan vuoteen 2040 mennessä, mikä heijastaa väestön ikääntymistä. Esiintyvyys kasvaa jyrkästi iän myötä, ja vakiintuneisiin riskitekijöihin kuuluvat korkea ikä, tupakointi ja geneettinen alttius, ja tauti on johtava sokeutumisen aiheuttaja iäkkäillä aikuisilla suurituloisissa ympäristöissä (wong-2014; mitchell-2018; lim-2012).

Evidence & guidelines

Tietämys silmänpohjan ikärappeumasta pohjautuu suuriin epidemiologisiin kohortteihin, komplementtireitin implikoiviin geneettisiin assosiaatiotutkimuksiin ja kliinisiin tutkimuksiin, jotka ovat osoittaneet anti-verisuonten endoteelikasvutekijähoidon roolin neovaskulaarisessa taudissa, sellaisina kuin ne on syntetisoitu merkittävissä katsauksissa. Erityiset kliiniset suositukset antavat ammattilaisjärjestöt; tämä artikkeli tiivistää näyttöpohjan toistamatta niitä (mitchell-2018; jager-2008; lim-2012).

History

Makula-rappeuma karakterisoitiin kliinisesti silmänpohjatutkimuksen avulla ja 1900-luvun puolivälistä lähtien fluoreseiiniangiografian avulla, mikä mahdollisti suonikalvon uudisverisuonituksen visualisoinnin. Varhainen hoito perustui termikaaliseen laserhoitoon ja myöhemmin fotodynaaminen terapiaan neovaskulaarisen taudin yhteydessä. Verisuonten endoteelikasvutekijän tunnistaminen suonikalvon uudisverisuonituksen ajuriksi yhdessä optisen koherenssitomografian kuvantamisen edistysaskelten kanssa muutti hoitoa 2000-luvulla anti-angiogeniosen lääkehoidon kautta (jager-2008; mitchell-2018).

Seminal works

• mitchell-2018
• jager-2008
• wong-2014

Frequently asked questions

Mikä ero on kuivan ja kostean silmänpohjan ikärappeuman välillä?

Kuivaan (ei-neovaskulaariseen) tautiin liittyy druseeneja ja makulan asteittainen degeneraatio, joka voi edetä maantieteelliseksi atrofiaksi, kun taas kosteaan (neovaskulaariseen) tautiin liittyy epänormaaleja uusia verisuonia, jotka kasvavat suonikalvosta, vuotavat nestettä tai verta ja voivat aiheuttaa nopeamman keskeisen näönmenetyksen.

Johtaako silmänpohjan ikärappeuma täydelliseen sokeututumiseen?

Se tuhoaa tyypillisesti keskeisen näön vaikuttaen lukemiseen ja yksityiskohtien näkemiseen, mutta säilyttää yleensä perifeerisen näön, joten sairastuneilla säilyy yleensä jonkinlainen liikkumisnäkö täydellisen sokeutumisen sijaan.