Prematuriteettisilmäsairaus

Prematuriteettisilmäsairaus (ROP) on ennenaikaisesti syntyneiden vastasyntyneiden silmän verisuonten kehityshäiriö, jossa normaalin epätäydellisen verisuonituksen jälkeen seuraa epänormaalia, joskus proliferatiivista, verisuonten kasvua, joka voi edetä verkkokalvon irtaumaksi ja sokeudeksi. Se on merkittävä lapsuuden näkövammojen syy maailmanlaajuisesti ja liittyy läheisesti erittäin ennenaikaisten, pienipainoisten vastasyntyneiden selviytymiseen.

Definition

Prematuriteettisilmäsairaus on ennenaikaisesti syntyneiden vastasyntyneiden verisuonia lisäävä verkkokalvon häiriö, jossa syntymän aikaan normaalisti epätäydellinen verkkokalvon verisuonitus kehittyy epänormaalisti. Se luokitellaan anatomisen vyöhykkeen, vakavuusvaiheen ja plus-taudin esiintymisen mukaan, ja vaikeat muodot uhkaavat verkkokalvon irtaumalla.

Scope

Tämä tietue kattaa ROP:n kehityksellisen perustan, pysähtyneen ja sitten poikkeavan verkkokalvon verisuonituksen kaksivaiheisen mekanismin, kansainvälisen luokitusjärjestelmän vyöhykkeiden, vaiheiden ja "plus"-taudin mukaan sekä laajat todisteet sen havaitsemisesta ja hoidosta. Se on kehystetty lasten ja synnynnäisten silmäsairauksien viiteaiheeksi, eikä se ole kliininen ohjeistus.

Key concepts

• Kaksivaiheinen patogeneesi (verisuonten tukkeutuminen ja sen jälkeen verisuonten lisääntyminen)
• Verkkokalvon vyöhykkeet (I-III) ja kellotuntimääräinen laajuus
• Vakavuuden vaiheet 1-5
• Plus-tauti
• Aggressiivinen (posteriorinen) ROP
• Happialtistus muokattavana tekijänä
• Riskiryhmään kuuluvien ennenaikaisesti syntyneiden vastasyntyneiden seulonta

Mechanisms

ROP:ta kuvataan yleensä kaksivaiheisena prosessina. Ennenaikaisen syntymän jälkeen suhteellisen hyperoksinen kohdunulkoinen ympäristö ja äidiltä saatavien kasvutekijöiden puute hidastavat tai pysäyttävät normaalin verkkokalvon verisuonten kasvun, jättäen perifeerisen verkkokalvon verisuonettomaksi (vaihe 1). Kun aineenvaihdunnallisesti aktiivinen mutta huonosti perfusoitu verkkokalvo kypsyy, se muuttuu hypoksisiksi ja käynnistää angiogeenisen signaloinnin voimakkaan lisääntymisen, tuottaen vaiheen 2 epänormaalin, proliferatiivisen neovaskularisaation; vaikea proliferatio ja supistuminen voivat vetää verkkokalvon irti aiheuttaen irtauman. Kansainvälinen luokitus kuvaa vakavuutta verisuonituksen saavuttaman posteriorisen ja anteriorisen vyöhykkeen, verisuonivasteen morfologisen vaiheen ja "plus"-taudin (posterioristen verisuonten laajentuminen ja kiemurtelu) aktiivisuuden merkkinä.

Clinical relevance

ROP:ta kuvataan tässä mallina siitä, kuinka häiriintynyt verkkokalvon verisuonten kehitys johtaa asteittaiseen, luokiteltavaan sairauteen, jonka vakavuus ohjaa hoidon harkintaa. Tietue selittää luokituksen ja todisteiden maiseman viitekäyttöön, eikä se ole perusta yksittäisen vastasyntyneen hoidolle; seulonta- ja hoitopäätökset kuuluvat erikoissairaanhoitoon.

Epidemiology

ROP:n riski kasvaa jyrkästi gestaatioiän ja syntymäpainon laskiessa, joten sen taakka heijastaa vastasyntyneiden selviytymismalleja. Korkean resurssitason ympäristöissä se keskittyy kaikkein äärimmäisen ennenaikaisesti syntyneisiin vastasyntyneisiin, kun taas keskitulotason maissa, joissa vastasyntyneiden hoito laajenee mutta on epätasaista, myös suuremmat ja kypsämmät vastasyntyneet voivat sairastua, mikä laajentaa riskiryhmää ja seulonnan haastetta.

Evidence & guidelines

Kansainvälinen prematuriteettisilmäsairauden luokitus tarjoaa maailmanlaajuisesti käytetyn yhteisen sanaston vyöhykkeistä, vaiheista ja plus-taudista. Hoitotodisteet ovat kehittyneet ablatiivisesta laserhoidosta kohti anti-VEGF-lähestymistapoja, ja BEAT-ROP-tutkimus osoitti intravitreaalisen bevasitsumabin tehokkuuden vaiheen 3+ taudissa, erityisesti vyöhykkeellä I; viitetekstit, kuten Taylorin ja Hoytin teokset, syntetisoivat seulonta- ja hoitokehyksen.

History

ROP kuvattiin ensimmäisen kerran 1940-luvulla nimellä retrolentaalinen fibroplasia ja se yhdistettiin pian ennenaikaisesti syntyneiden vastasyntyneiden teho-osastojen valvomattomaan lisähappeen, mikä johti muutoksiin happikäytännöissä. Vastasyntyneiden tehohoidon parantuessa yhä ennenaikaisempien vastasyntyneiden selviytyminen, sairaus ilmestyi uudelleen monimutkaisemman suhteen kanssa happeen ja kasvutekijöihin, ja kansainvälinen luokitus (1984, tarkistettu 2005) standardoi sen kuvauksen.

Debates

Anti-VEGF-terapia verrattuna laserablaatioon

Intravitreaaliset anti-VEGF-aineet voivat säästää perifeeristä verkkokalvoa ja hyödyttää posteriorista tautia, mutta kysymykset optimaalisesta annostelusta, uusiutumisesta hoidon jälkeen, pitkäaikaisen seurannan tarpeesta ja mahdollisista systeemivaikutuksista ennenaikaisesti syntyneillä vastasyntyneillä pitävät modaliteettien valinnan aktiivisena keskusteluna.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Miksi ennenaikaisuus aiheuttaa silmäsairauden?

Verkkokalvo ei ole täysin verisuonittunut lähes täysiaikaiseksi asti. Ennenaikainen syntymä keskeyttää normaalin verisuonten kasvun; epäkypsä verkkokalvo muuttuu myöhemmin hypoksisiksi ja käynnistää epänormaalin uusien verisuonten muodostumisen, joka vaikeissa tapauksissa voi johtaa verkkokalvon irtaumaan.

Mitä 'vyöhykkeet', 'vaiheet' ja 'plus-tauti' tarkoittavat?

Ne ovat kansainvälisen luokituksen kolme akselia: vyöhyke kuvaa, kuinka pitkälle normaali verisuonitus on edennyt, vaihe kuvaa epänormaalin verisuonivasteen vakavuutta ja plus-tauti kuvaa posterioristen verisuonten laajentumista ja kiemurtelua, jotka viittaavat aktiiviseen, vakavampaan tautiin.