Lisämunuaisten ja aivolisäkkeen sairaudet

Lisämunuaisten ja aivolisäkkeen sairaudet ovat elimistön hormonaalisen säätelyn keskipisteiden häiriöitä. Aivolisäke ohjaa monia alavirran rauhasia hypotalamus-aivolisäke-akselien kautta, kun taas lisämunuaiset tuottavat kortisolia, aldosteronia ja lisämunuaisten androgeeneja. Sairaus syntyy hormonin liikatuotannosta tai puutoksesta — esimerkiksi lisämunuaisten vajaatoiminnasta, kortisolin liikatuotannosta tai aivolisäkekasvaimista — ja hoitotyön keskeisiä tehtäviä ovat näiden usein epäspesifisten oireiden tunnistaminen, hormoninkorvaushoidon noudattamisen tukeminen sekä akuutin dekompensaation, kuten lisämunuaiskriisin, tunnistaminen, sillä se voi olla hengenvaarallinen.

Definition

Lisämunuaisten ja aivolisäkkeen sairaudet ovat häiriöitä, joissa lisämunuaiset tai aivolisäke tuottavat liikaa tai liian vähän hormonia tai joissa näiden rauhasten kasvaimet muuttavat hormoneritystä tai aiheuttavat massavaikutuksia, häiriten hypotalamus-aivolisäke-lisämunuais-akselia ja siihen liittyviä akseleita.

Scope

Tämä aihe kattaa sisätauti-kirurgisessa hoitotyössä merkitykselliset lisämunuaisten ja aivolisäkkeen häiriöt: lisämunuaisten vajaatoiminnan ja kortisolin puutokseen liittyvät häiriöt sekä aivolisäkkeen häiriöt, mukaan lukien hormonia erittävät ja ei-erittävät kasvaimet, kuten hyperprolaktinemiaa aiheuttavat. Se kuvaa, miten nämä tilat ilmenevät ja miten niitä seurataan sekä hoitajan roolin potilasopetuksessa ja hätätilanteiden tunnistamisessa; se ei määrää lääkkeitä tai annoksia.

Core questions

• Miten aivolisäke ja lisämunuaiset säätelevät alavirran hormoneita takaisinkytkentäakselien kautta?
• Miten hormonin liika- ja puutostilat ilmenevät, ja miksi oireet ovat usein epäspesifisiä?
• Miten lisämunuaiskriisi tunnistetaan endokriinisenä hätätilanteena?
• Millainen potilasopetus tukee sitoutumista hormonaaliseen korvaushoitoon ja sairauspäivien hallintaan?

Key concepts

• Hypotalamus-aivolisäke-lisämunuais-akseli (HPA-akseli)
• Lisämunuaisten vajaatoiminta (primaarinen ja sekundaarinen)
• Kortisolin liika- ja puutostilat
• Aivolisäkkeen adenooma ja massavaikutus
• Hyperprolaktinemia
• Hormonaalinen korvaushoito
• Lisämunuaiskriisi endokriinisenä hätätilanteena

Mechanisms

Hypotalamus vapauttaa CRH:ta, joka kehottaa aivolisäkettä erittämään ACTH:ta, joka ohjaa lisämunuaisten kortisolin tuotantoa; kortisoli puolestaan hillitsee takaisinkytkennällä akselia. Sairaus häiritsee tätä ketjua: primaarisessa lisämunuaisten vajaatoiminnassa lisämunuaiskuori pettää, joten kortisoli (ja usein myös aldosteroni) laskee korkeasta ACTH:sta huolimatta; sekundaarisessa vajaatoiminnassa aivolisäke erittää liian vähän ACTH:ta. Aivolisäkekasvaimet voivat liikaerittää hormonia (esimerkiksi prolaktiinia, aiheuttaen hyperprolaktinemiaa) tai puristaa ympäröiviä rakenteita, ja ne voivat heikentää muiden aivolisäkehormonien eritystä. Koska kortisoli on stressireaktion perusta, hoitamaton tai alihoidettu puutos voi dekompensaation myötä kehittyä lisämunuaiskriisiksi sairauden tai stressin aikana.

Clinical relevance

Vaikka lisämunuaisten ja aivolisäkkeen häiriöt ovat yksittäin harvinaisempia kuin diabetes tai kilpirauhassairaudet, ne ovat kliinisesti merkittäviä, koska niiden oireet ovat usein epäspesifisiä ja koska lisämunuaiskriisi on todellinen hätätilanne; hoitajat osallistuvat tunnistamiseen, hormonaalisen korvaushoidon koulutukseen ja seurantaan. Tämä artikkeli kuvaa näiden häiriöiden oireilua ja seurantaa suuntautumisen ja oppimisen tueksi; se ei ole perusta yksilöllisen hormonihoidon määräämiselle tai säätämiselle, joka perustuu nykyisiin ohjeisiin ja kliiniseen harkintaan.

Epidemiology

Lisämunuaisten vajaatoiminta on suhteellisen harvinainen, mutta se kantaa merkittävää riskiä lisämunuaiskriisin uhan vuoksi, ja autoimmuunisairaus on johtava syy primaariseen muotoon monissa yhteyksissä. Aivolisäkkeen adenoomat ovat yleisiä sekä sattumalöydökseinä että kliinisesti merkittävinä löydöksinä, ja prolaktiinia erittävät kasvaimet kuuluvat yleisimpiin toiminnallisiin tyyppeihin.

Evidence & guidelines

Tunnistamista ja hoitoa ohjaavat ammatilliset yhteisölausunnot, kuten Endocrine Societyn kliiniset käytännön ohjeet primaarisesta lisämunuaisten vajaatoiminnasta ja hyperprolaktinemiasta sekä katsaustutkimukset lisämunuaisten vajaatoiminnasta. Nämä on koottu suuntaa antaviksi eikä niillä korvata voimassa olevaa paikallista käytäntöä.

History

Thomas Addisonin 1800-luvun kuvaus lisämunuaisten vajaatoiminnasta ja Harvey Cushingin selonteko aivolisäkekäyttäytyvästä kortisolin liikatuotannosta vakiinnuttivat lisämunuaisten ja aivolisäkkeen sairaudet tunnistettaviksi kliinisiksi kokonaisuuksiksi. 1900-luvulla kortisolin eristäminen ja glukokortikoidisen korvaushoidon kehittäminen muuttivat lisämunuaisten vajaatoiminnan kohtalokkaasta hallittavaksi tilaksi, kun taas edistyminen aivolisäkkeen kuvantamisessa ja hormonimäärityksessä täsmensi aivolisäkekasvainten diagnostiikkaa.

Seminal works

• bornstein-2016-adrenal
• charmandari-2014-adrenal
• melmed-2011-hyperprolactinemia

Frequently asked questions

Mikä on lisämunuaiskriisi ja miksi se on tärkeä?

Lisämunuaiskriisi on akuutti, hengenvaarallinen kortisolin puutostila, jonka usein laukaisee sairaus tai stressi henkilöllä, jolla on lisämunuaisten vajaatoiminta; sen tunnistaminen ja tieto siitä, että hormonaalikorvaushoidon annosta on suurennettava stressin aikana, on keskeistä turvallisessa hoidossa.

Miten aivolisäkekasvaimet aiheuttavat sairautta?

Ne voivat liikaerittää hormonia, kuten prolaktiinia, vajaaerittyä muita aivolisäkkeen hormoneja tai puristaa lähirakenteita; syntyvä kuva riippuu siitä, mihin hormoneihin ja kudoksiin se vaikuttaa.