Akuutti hemolyyttinen verensiirtoreaktio (ABO-yhteensopimattomuus ja akuutti serologinen yhteensopimattomuus)

Akuutti hemolyyttinen verensiirtoreaktio on siirrettyjen punasolujen nopea immuunivälitteinen tuhoutuminen, joka on vaarallisin silloin, kun annetaan ryhmältään yhteensopimatonta (tyypillisesti ABO-yhteensopimatonta) verta. Vastaanottajan vasta-aineet sitoutuvat luovuttajan punasolun antigeeneihin ja aktivoivat komplementin aiheuttaen intravaskulaarisen hemolyysin, joka voi ilmetä minuuteissa ja johtaa vakavissa tapauksissa sokkiin, disseminoituneeseen intravaskulaariseen koagulaatioon ja akuuttiin munuaisvaurioon. Se on prototyyppinen välitön immuunivälitteinen verensiirtoreaktio ja keskeinen turvallisuustapahtuma verensiirtohoidossa.

Definition

Akuutti hemolyyttinen verensiirtoreaktio on siirrettyjen punasolujen tuhoutuminen noin 24 tunnin kuluessa veransiirrosta, jonka aiheuttavat vastaanottajan vasta-aineet reagoidessaan luovuttajan punasolun antigeenien kanssa; klassisesti kyseessä on ABO-yhteensopimattomassa veransiirrossa esiintyvät komplementtia sitovat anti-A tai anti-B -vasta-aineet, jotka tuottavat intravaskulaarisen hemolyysin.

Scope

Tämä artikkeli käsittelee akuutin hemolyysin immunologista mekanismia, ABO-yhteensopimattomuuden keskeistä roolia (joka useimmiten johtuu kirjallisesta tai tunnistusvirheestä), laboratoriolöydöksiä, jotka erottavat sen muista reaktioista, sekä sen asemaa vakavimpien verensiirron vaarojen joukossa. Artikkeli on kuvaus entiteetistä ja sen patofysiologiasta, ei diagnoosi- tai hoitoprotokolla.

Key concepts

• ABO-yhteensopimattomuus
• Komplementin aktivaatio ja intravaskulaarinen hemolyysi
• Vapaa hemoglobiini ja hemoglobinuria
• Disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio
• Akuutti munuaisvaurio
• Kirjalliset ja potilaan tunnistusvirheet
• Positiivinen suora antiglobulinitesti
• Keskeinen turvallisuustapahtuma verensiirtohoidossa

Mechanisms

Kun punasoluihin, joissa on tietty antigeeni, siirretään vastaanottajalle, jolla on valmiiksi muodostuneet, komplementtia sitovat vasta-aineet kyseistä antigeenia vastaan — paradigmaattisesti anti-A tai anti-B ABO-yhteensopimatonta yksikköä vastaan — vasta-aine sitoutuu luovuttajan soluihin ja aktivoi komplementtikaskadin loppuun asti, liuottaen solut verenkierrossa. Vapautunut vapaa hemoglobiini ja punasolustrooma yhdessä sytokiini- ja koagulaatioaktivaation kanssa aiheuttavat hypotension, disseminoituneen intravaskulaarisen koagulaation ja munuaisvaurion. Koska luonnolliset ABO-vasta-aineet ovat läsnä kaikilla immunokompetenteilla yksilöillä, ABO-yhteensopimaton verensiirto on erityisen vaarallinen, ja useimmat tapaukset johtuvat potilaan tai näytteen väärästä tunnistamisesta eikä laboratoriovirheistä. Strobel tarkastelee serologisia ja kliinisiä piirteitä, ja Delaney kollegoineen sijoittaa reaktion akuuttien verensiirtotapahtumien joukkoon.

Clinical relevance

Akuutit hemolyyttiset reaktiot ovat pääasiallinen syy sille, että potilaan ja näytteen tunnistamista sekä siirron yhteensopivuustestausta pidetään kriittisinä turvallisuusvaiheina. Tämä artikkeli selittää mekanismin ja laboratoriomuuttujat viitemateriaalina; se ei tarjoa diagnostisia kriteerejä, seurantaparametreja tai hoito-ohjeita yksittäisille potilaille.

Epidemiology

Kuolemaan johtavat ABO-yhteensopimattomat reaktiot ovat harvinaisia, mutta ne esiintyvät johdonmukaisesti johtavien immuunivälitteisten verensiirtoon liittyvien kuolinsyiden joukossa hemovigilanssin tiedoissa, ja ne ovat suurelta osin ehkäistävissä, koska ne johtuvat pääasiassa tunnistusvirheistä. Vamvakas ja Blajchman käsittelevät hemolyyttisiä reaktioita verensiirtoon liittyvän kuolleisuuden merkittävimpien syiden joukossa, ja SHOT-raportointi (Bolton-Maggs ja Cohen) dokumentoi väärän verituotteen antamiseen liittyvät virheet toistuvana tapahtumien lähteenä.

History

Yhteensopimattoman verensiirron vaara tuli ymmärrettäväksi vasta Karl Landstenerin kuvattua ABO-veriryhmät 1900-luvun vaihteessa, mikä selitti, miksi jotkut verensiirrot aiheuttivat katastrofaalisen hemolyysin. Myöhempi veriryhmityksen ja yhteensopivuustestauksen kehitys muutti verensiirron usein kuolemaan johtavasta toimenpiteestä rutiininomaiseksi, ja ABO-yhteensopimattomien reaktioiden jatkuminen tunnistusvirheinä on ohjannut vuosikymmeniä kestänyttä työtä verensiirron turvallisuusjärjestelmien parissa.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Miksi ABO-yhteensopimattomuus on erityisen vaarallista?

Kaikilla immunokompetenteilla henkilöillä on luonnollisesti muodostuneita, komplementtia sitovia anti-A- ja/tai anti-B-vasta-aineita, joten ABO-yhteensopimattomien punasolujen siirtäminen laukaisee nopean intravaskulaarisen hemolyysin jo ensimmäisellä altistuskerralla, toisin kuin useimmat muut punasoluvasta-aineet, jotka edellyttävät aiempaa sensitisaatiota.

Mikä on akuutin hemolyyttisen verensiirtoreaktion tavallisin taustasyy?

Useimmat vakavat ABO-yhteensopimattomuustapaukset johtuvat kirjallisista tai potilaan tunnistusvirheistä — kuten näytteen virheellisestä merkitsemisestä tai verituotteen antamisesta väärälle potilaalle — ei laboratoriotestauksen virheistä.