Bronquiectasias

Las bronquiectasias son una afección respiratoria crónica definida por la dilatación permanente y anormal de los bronquios, acompañada clínicamente por tos persistente, producción diaria de esputo e infecciones respiratorias recurrentes. Las vías respiratorias estructuralmente dañadas eliminan mal las secreciones, creando un ciclo autosostenible de retención de mucosidad, colonización bacteriana, inflamación y lesión progresiva de las vías respiratorias.

Definition

Las bronquiectasias son una afección crónica caracterizada por la dilatación permanente de los bronquios, identificada radiológicamente (típicamente mediante tomografía computarizada de alta resolución) y expresada clínicamente como tos crónica, producción de esputo y susceptibilidad a infecciones recurrentes de las vías respiratorias, derivadas de una variedad de causas subyacentes.

Scope

Esta entrada abarca la definición de bronquiectasias como dilatación bronquial permanente, el 'círculo vicioso' que las perpetúa, su base radiológica en la tomografía computarizada, sus múltiples causas subyacentes y el concepto de exacerbaciones. Trata las bronquiectasias como un tema clínico y metodológico y no proporciona dosificaciones, diagnósticos individualizados ni recomendaciones de tratamiento.

Key concepts

• Dilatación bronquial permanente
• Aclaramiento mucociliar deficiente
• Ciclo vicioso (vórtice vicioso) de infección e inflamación
• Colonización bacteriana crónica
• Exacerbaciones agudas
• Diagnóstico por TC de alta resolución
• Etiologías subyacentes heterogéneas
• Distinción de las bronquiectasias por fibrosis quística

Mechanisms

El modelo explicativo dominante es un ciclo que se perpetúa a sí mismo en el que un insulto inicial —infección, un defecto inmunitario o estructural subyacente, o un aclaramiento deficiente de las vías respiratorias— conduce a la retención de secreciones que promueven la colonización bacteriana. La infección persistente impulsa la inflamación neutrofílica de las vías respiratorias, cuyos productos proteolíticos y oxidativos dañan la pared bronquial, causando la dilatación permanente y deteriorando aún más el aclaramiento, lo que a su vez mantiene la infección y la inflamación. Las descripciones contemporáneas lo describen como un 'vórtice vicioso' de elementos interactivos en lugar de un único bucle lineal, y enfatizan la heterogeneidad en los factores inmunitarios, microbianos y genéticos que lo inician y mantienen. Aunque se clasifica entre las enfermedades obstructivas de las vías respiratorias, las bronquiectasias pueden mostrar patrones espirométricos obstructivos, mixtos o casi normales, dependiendo de la extensión y distribución de la enfermedad.

Clinical relevance

Consideradas antes poco comunes, las bronquiectasias son ahora reconocidas como una enfermedad crónica importante y no rara de las vías respiratorias, y la comprensión de su definición y mecanismos informa cómo se evalúa la literatura respiratoria. Esta entrada es una referencia sobre qué son las bronquiectasias y cómo se conceptualizan; es descriptiva y no constituye una base para el diagnóstico individual o las decisiones de tratamiento.

Epidemiology

Las bronquiectasias se diagnostican cada vez más, en parte debido al uso más extendido de la tomografía computarizada, y su prevalencia reconocida aumenta con la edad y es mayor en mujeres en muchas series; el término aquí se refiere principalmente a las bronquiectasias no causadas por fibrosis quística, que se rastrea y estudia por separado. La prevalencia reportada varía sustancialmente con la definición de caso y la población.

History

Las bronquiectasias fueron descritas por René Laennec a principios del siglo XIX en relación con su trabajo sobre la auscultación, y durante gran parte del siglo XX se consideraron una enfermedad poco común en entornos con abundantes recursos. El advenimiento de la tomografía computarizada de alta resolución, junto con un renovado interés en la investigación y guías de manejo dedicadas, la restableció como una causa reconocida y activamente estudiada de enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

Debates

¿Cómo debería modelarse mejor el proceso de la enfermedad?

El 'círculo vicioso' clásico de infección, inflamación y daño estructural se ha refinado en un marco de 'vórtice vicioso' que trata los elementos contribuyentes como mutuamente reforzantes en lugar de estrictamente secuenciales, con implicaciones para cómo se conceptualizan la heterogeneidad y los rasgos tratables.

Seminal works

• polverino-2017
• flume-2018

Frequently asked questions

¿Qué significa que las bronquiectasias son 'permanentes'?

A diferencia del estrechamiento reversible de las vías respiratorias en el asma, la dilatación bronquial en las bronquiectasias refleja un daño estructural fijo en las paredes de las vías respiratorias que no vuelve a la normalidad, razón por la cual se define como dilatación permanente.

¿Son las bronquiectasias lo mismo que la fibrosis quística?

No. La fibrosis quística es una enfermedad genética específica que comúnmente causa bronquiectasias, pero el término bronquiectasias, tal como se usa aquí, generalmente se refiere a las bronquiectasias no relacionadas con la fibrosis quística, que tienen muchas causas subyacentes diferentes y se estudian como una entidad distinta.