Ξηροστομία και Σύνδρομο Sjögren

Ξηροστομία είναι η υποκειμενική αίσθηση ξηροστομίας, η οποία συχνά, αλλά όχι πάντα, αντανακλά μια υποκείμενη μείωση της σιελογόνου ροής (σιελογονική υπολειτουργία ή υποσιελόρροια). Το σύνδρομο Sjögren είναι μια χρόνια συστηματική αυτοάνοση νόσος που βλάπτει τους σιελογόνους και δακρυϊκούς αδένες και αποτελεί κύρια αιτία επίμονης ξηροστομίας και ξηροφθαλμίας.

Definition

Ξηροστομία είναι η υποκειμενική καταγγελία ξηροστομίας, που συχνά συνδέεται με σιελογονική υπολειτουργία (μειωμένη σιελόρροια)· το σύνδρομο Sjögren είναι μια αυτοάνοση εξωκρινοπάθεια με λεμφοκυτταρική διήθηση των σιελογόνων και δακρυϊκών αδένων και αποτελεί κύρια αιτία χρόνιας ξηροστομίας και κερατοεπιπεφυκίτιδας sicca.

Scope

Το παρόν θέμα καλύπτει τη διάκριση μεταξύ συμπτωμάτων ξηροστομίας και μετρημένης σιελογόνου υπολειτουργίας, τις κύριες αιτίες μειωμένης σιελόρροιας (ιδίως φάρμακα, ακτινοβολία και αυτοάνοση νόσο) και το σύνδρομο Sjögren ως το πρωτότυπο αυτοάνοσο αίτιο. Πρόκειται για μια επισκόπηση αναφοράς και εκπαιδευτική και δεν παρέχει διαγνωστικά πρωτόκολλα ή συμβουλές θεραπείας.

Core questions

• Πώς διαφέρει η ξηροστομία (το σύμπτωμα) από τη μετρημένη σιελογονική υπολειτουργία (το σημείο);
• Ποιες είναι οι κύριες αιτίες μειωμένης σιελογόνου ροής;
• Πώς η αυτοάνοση βλάβη στο σύνδρομο Sjögren μειώνει την έκκριση σιέλου;
• Ποιος είναι ο ρόλος της ιστοπαθολογίας των χειλικών σιελογόνων αδένων και των κριτηρίων ταξινόμησης στο σύνδρομο Sjögren;

Key concepts

• Ξηροστομία έναντι σιελογόνου υπολειτουργίας
• Υποσιελόρροια (μειωμένος ρυθμός ροής)
• Ξηροστομία προκαλούμενη από φάρμακα
• Σιελογονική υπολειτουργία προκαλούμενη από ακτινοβολία
• Σύνδρομο Sjögren (σύνδρομο sicca)
• Εστιακή λεμφοκυτταρική σιαλαδενίτιδα και βαθμολογία εστίας (focus score)
• Κριτήρια ταξινόμησης ACR/EULAR
• Αυτοαντισώματα anti-Ro/SSA

Mechanisms

Το σάλιο παράγεται από τα ακινοκύτταρα και τροποποιείται κατά μήκος του συστήματος των πόρων, οπότε η ξηρότητα προκύπτει όποτε η ακινοκυτταρική λειτουργία ή η ροή διαταράσσεται. Πολλά φάρμακα μειώνουν τη σιελόρροια μέσω αντιχολινεργικών και σχετικών επιδράσεων, και η θεραπευτική ακτινοβολία κεφαλής και τραχήλου βλάπτει τα ακινοκύτταρα και προκαλεί ανθεκτική υπολειτουργία. Στο σύνδρομο Sjögren, μια αυτοάνοση διαδικασία οδηγεί σε λεμφοκυτταρική διήθηση των αδένων (εστιακή λεμφοκυτταρική σιαλαδενίτιδα), με καταστροφή των ακινοκυττάρων και διαταραγμένη έκκριση· τα αυτοαντισώματα, ιδίως τα anti-Ro/SSA, και η χαρακτηριστική ιστολογία των χειλικών αδένων υποστηρίζουν τη διάγνωση. Επειδή η ξηρότητα μπορεί να γίνει αντιληπτή χωρίς μετρήσιμη πτώση της ροής, το σύμπτωμα (ξηροστομία) και το σημείο (υποσιελόρροια) δεν συμπίπτουν πάντα.

Clinical relevance

Η ξηροστομία είναι μια συχνή καταγγελία με συνέπειες στην στοματική άνεση, την υγεία του βλεννογόνου και την οδοντική τερηδόνα, και η αναγνώριση του αν αντανακλά επιδράσεις φαρμάκων, προηγούμενη ακτινοβολία ή αυτοάνοση νόσο διαμορφώνει τον τρόπο κατανόησής της. Η παρούσα καταχώρηση περιγράφει τις αιτίες και τη θέση του συνδρόμου Sjögren για εκπαιδευτικούς σκοπούς και δεν προσφέρει ατομικές διαγνωστικές ή θεραπευτικές συστάσεις.

Epidemiology

Η ξηροστομία είναι συχνή, ιδιαίτερα σε ηλικιωμένους, στους οποίους η πολυφαρμακία αποτελεί συχνό παράγοντα, και η χρήση φαρμάκων είναι η πιο κοινή αιτία μειωμένης σιελογόνου ροής συνολικά. Η θεραπευτική ακτινοβολία για καρκίνο κεφαλής και τραχήλου είναι μια σημαντική ιατρογενής αιτία. Το σύνδρομο Sjögren συγκαταλέγεται στις πιο διαδεδομένες συστηματικές αυτοάνοσες νόσους, επηρεάζει τις γυναίκες πολύ συχνότερα από τους άνδρες και συνήθως εμφανίζεται στην μέση ηλικία.

History

Η περιγραφή του Henrik Sjögren στις αρχές του εικοστού αιώνα συνέδεσε την ξηροφθαλμία, την ξηροστομία και την αρθρίτιδα σε ένα αναγνωρισμένο κλινικό σύνδρομο. Μεταγενέστερες εργασίες καθιέρωσαν την εστιακή λεμφοκυτταρική σιαλαδενίτιδα στη βιοψία χειλικών αδένων και τα αυτοαντισώματα anti-Ro/SSA ως υποστηρικτικά χαρακτηριστικά, και διαδοχικά σύνολα κριτηρίων ταξινόμησης, με αποκορύφωμα τα κριτήρια ACR/EULAR του 2016, τυποποίησαν τον ορισμό της περίπτωσης για ερευνητικούς σκοπούς. Η κατανόηση της υπολειτουργίας που προκαλείται από ακτινοβολία και φάρμακα αναπτύχθηκε παράλληλα, διακρίνοντάς τα από τις αυτοάνοσες αιτίες ξηρότητας.

Seminal works

• brito-zeron-2016
• mariette-2018

Frequently asked questions

Είναι η ξηροστομία το ίδιο με τη μειωμένη παραγωγή σάλιου;

Όχι ακριβώς. Η ξηροστομία είναι η υποκειμενική αίσθηση ξηροστομίας, ενώ η σιελογονική υπολειτουργία (υποσιελόρροια) είναι μια μετρημένη μείωση της σιελογόνου ροής· τα δύο συχνά συμπίπτουν, αλλά ένα άτομο μπορεί να αισθάνεται ξηρότητα χωρίς μετρήσιμη πτώση της ροής, ή να έχει μειωμένη ροή χωρίς έντονα συμπτώματα.

Ποια είναι η σχέση μεταξύ ξηροστομίας και συνδρόμου Sjögren;

Το σύνδρομο Sjögren είναι μια αυτοάνοση νόσος που βλάπτει τους σιελογόνους αδένες και αποτελεί κύρια αιτία χρόνιας ξηροστομίας, αλλά οι περισσότερες καταγγελίες ξηροστομίας οφείλονται σε άλλες αιτίες, όπως φάρμακα ή προηγούμενη ακτινοβολία, παρά στο σύνδρομο Sjögren.