Όγκοι Σιελογόνων Αδένων: Καλοήθεις και Κακοήθεις

Οι όγκοι των σιελογόνων αδένων είναι νεοπλάσματα που προκύπτουν από τα επιθηλιακά και μυοεπιθηλιακά κύτταρα των μείζονων και ελάσσονων σιελογόνων αδένων. Αποτελούν μία από τις πιο ιστολογικά ποικιλόμορφες οικογένειες ανθρώπινων όγκων, κυμαινόμενοι από κοινές καλοήθεις βλάβες όπως το πλειόμορφο αδένωμα έως μια ευρεία ποικιλία καρκινωμάτων, και ταξινομούνται από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ) βάσει των διακριτών ιστολογικών τους τύπων.

Definition

Οι όγκοι των σιελογόνων αδένων είναι καλοήθη ή κακοήθη νεοπλάσματα σιελογόνου επιθηλιακής και μυοεπιθηλιακής προέλευσης, ομαδοποιημένα από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας σε διακριτές ιστολογικές οντότητες όπως το πλειόμορφο αδένωμα, ο όγκος Warthin, το βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα και το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα.

Scope

Το παρόν θέμα καλύπτει το καλοήθες-κακοήθες φάσμα της σιελογόνου νεοπλασίας: τους κύριους καλοήθεις όγκους, τα κύρια καρκινώματα, τη σχέση μεταξύ της θέσης του όγκου και της πιθανότητας κακοήθειας, και τον ρόλο της ιστολογικής ταξινόμησης του ΠΟΥ. Αποτελεί μια επισκόπηση αναφοράς και εκπαιδευτική επισκόπηση των κατηγοριών όγκων και δεν παρέχει καθοδήγηση για διάγνωση ή θεραπεία.

Core questions

• Πώς ποικίλλει η πιθανότητα κακοήθειας μεταξύ των παρωτιδικών, υπογνάθιων, υπογλωσσίων και ελάσσονων αδένων;
• Ποιοι είναι οι πιο συχνοί καλοήθεις και κακοήθεις όγκοι των σιελογόνων αδένων;
• Γιατί οι όγκοι των σιελογόνων αδένων θεωρούνται ιστολογικά ποικιλόμορφοι;
• Πώς οργανώνει η ταξινόμηση του ΠΟΥ αυτή την ποικιλομορφία σε καθορισμένες οντότητες;

Key concepts

• Ιστολογική ταξινόμηση όγκων σιελογόνων αδένων από τον ΠΟΥ
• Πλειόμορφο αδένωμα
• Όγκος Warthin (θηλώδες κυσταδενωμα λιμφωματοειδές)
• Βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα
• Αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα
• Κίνδυνος κακοήθειας ανάλογα με τη θέση
• Ιστολογική βαθμονόμηση καρκινωμάτων σιελογόνων αδένων

Mechanisms

Οι σιελογόνοι αδένες περιέχουν διάφορους πληθυσμούς επιθηλιακών και μυοεπιθηλιακών κυττάρων, και οι όγκοι αναπαράγουν αυτή την κυτταρική ποικιλομορφία, η οποία υποκρύπτει τον ασυνήθιστα μεγάλο αριθμό αναγνωρισμένων ιστολογικών οντοτήτων. Το πλειόμορφο αδένωμα, ο πιο συχνός καλοήθης όγκος, εμφανίζει ένα χαρακτηριστικό μείγμα επιθηλιακών και στρωματικών (μυξοειδών, χόνδρινων) στοιχείων. Μεταξύ των καρκινωμάτων, το βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα συνδυάζει βλεννώδη και επιδερμοειδή κύτταρα και βαθμονομείται με βάση ιστολογικά χαρακτηριστικά, ενώ το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα είναι αξιοσημείωτο για το δικτυωτό πρότυπο και την περινευρική διήθηση. Έχουν εντοπιστεί επαναλαμβανόμενες χρωμοσωμικές μετατοπίσεις και γονιδιακές συντήξεις σε διάφορους τύπους όγκων σιελογόνων αδένων, βελτιώνοντας την ταξινόμησή τους.

Clinical relevance

Ένας όγκος σιελογόνου αδένα συνήθως παρουσιάζεται ως μια αργά αναπτυσσόμενη, ανώδυνη μάζα, και η θέση και η ιστολογία του καθορίζουν αν είναι καλοήθης ή κακοήθης, καθιστώντας την ακριβή κατηγοριοποίηση κεντρική στην παθολογία της κεφαλής και του τραχήλου. Η παρούσα καταχώρηση περιγράφει πώς ταξινομούνται και αναγνωρίζονται οι όγκοι για εκπαιδευτικούς σκοπούς και δεν αποτελεί βάση για ατομικές διαγνωστικές ή θεραπευτικές αποφάσεις.

Epidemiology

Οι όγκοι των σιελογόνων αδένων είναι ασυνήθιστοι σε σχέση με άλλα νεοπλάσματα της κεφαλής και του τραχήλου, και η συντριπτική πλειονότητα προκύπτει στην παρωτιδική μοίρα, όπου οι περισσότεροι είναι καλοήθεις· το πλειόμορφο αδένωμα είναι ο μοναδικός πιο συχνός όγκος συνολικά. Το ποσοστό που είναι κακοήθες αυξάνεται προοδευτικά από την παρωτιδική προς τις υπογνάθιες, υπογλώσσιες και ελάσσονες αδένες. Το βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα είναι γενικά το πιο συχνό κακοήθες νεόπλασμα των σιελογόνων αδένων, με το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα να είναι επίσης συχνό, ιδιαίτερα στους ελάσσονες και υπογνάθιους αδένες.

History

Η συστηματική ιστολογική ταξινόμηση των όγκων των σιελογόνων αδένων αναπτύχθηκε καθ' όλη τη διάρκεια του 20ού αιώνα, υποστηριζόμενη από μεγάλες θεσμικές σειρές περιστατικών, όπως η ανασκόπηση 2410 όγκων από τους Eveson και Cawson, η οποία τεκμηρίωσε την κατανομή των ιστολογικών τύπων ανά θέση, ηλικία και φύλο. Οι ταξινομήσεις του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας, βελτιωμένες σε διαδοχικές εκδόσεις, καθιέρωσαν το διεθνώς χρησιμοποιούμενο πλαίσιο καθορισμένων οντοτήτων, και οι μοριακές μελέτες έχουν έκτοτε εντοπίσει επαναλαμβανόμενες γονιδιακές συντήξεις που χαρακτηρίζουν αρκετούς τύπους όγκων.

Seminal works

• seethala-who-2017
• eveson-cawson-1985

Frequently asked questions

Είναι οι περισσότεροι όγκοι των σιελογόνων αδένων καλοήθεις ή κακοήθεις;

Συνολικά, οι περισσότεροι είναι καλοήθεις, ειδικά στην παρωτιδική μοίρα, όπου η πλειονότητα των όγκων είναι καλοήθης· ωστόσο, η πιθανότητα ένας όγκος να είναι κακοήθης αυξάνεται στους υπογνάθιους, υπογλώσσιους και ελάσσονες σιελογόνους αδένες.

Ποιος είναι ο πιο συχνός καλοήθης όγκος σιελογόνου αδένα;

Το πλειόμορφο αδένωμα είναι ο πιο συχνός καλοήθης όγκος σιελογόνου αδένα και ο πιο συχνός όγκος σιελογόνων αδένων συνολικά, εμφανιζόμενος συχνότερα στην παρωτιδική μοίρα.