Καρκίνος όρχεων και όγκοι γεννητικών κυττάρων

Ο καρκίνος των όρχεων αποτελεί την πιο συχνή συμπαγή κακοήθεια σε νεαρούς άνδρες, συνήθως εμφανίζεται μεταξύ της εφηβείας και της τέταρτης δεκαετίας της ζωής. Η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων αφορά όγκους γεννητικών κυττάρων, οι οποίοι διακρίνονται ευρέως σε σεμινώματα και μη σεμινωματικούς όγκους γεννητικών κυττάρων. Παρά το γεγονός ότι συχνά εμφανίζεται με νόσο που έχει ήδη εξαπλωθεί, οι όγκοι γεννητικών κυττάρων των όρχεων είναι από τους πιο θεραπεύσιμους συμπαγείς καρκίνους λόγω της σημαντικής ευαισθησίας τους στη χημειοθεραπεία με βάση την πλατίνα.

Definition

Ο καρκίνος των όρχεων περιλαμβάνει κακοήθη νεοπλάσματα του όρχεως, εκ των οποίων οι όγκοι γεννητικών κυττάρων (σεμινώματα και μη σεμινωματικοί όγκοι γεννητικών κυττάρων) είναι μακράν οι συχνότεροι· ταξινομούνται ιστολογικά σύμφωνα με το σύστημα του ΠΟΥ και χαρακτηρίζονται από ορμονικούς δείκτες όγκων και στάδιο TNM.

Scope

Η παρούσα καταχώριση καλύπτει την επιδημιολογία, τους παράγοντες κινδύνου και την ταξινόμηση του καρκίνου των όρχεων και των όγκων γεννητικών κυττάρων: τη διάκριση σεμινώματος έναντι μη σεμινώματος, τον ρόλο των ορμονικών δεικτών όγκων και το ιστολογικό πλαίσιο του ΠΟΥ. Αποτελεί μια εκπαιδευτική επισκόπηση αναφοράς και δεν παρέχει διαγνωστικές ή θεραπευτικές συστάσεις.

Core questions

• Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι όγκων γεννητικών κυττάρων των όρχεων και πώς διακρίνονται;
• Ποιοι ορμονικοί δείκτες όγκων σχετίζονται με τον καρκίνο των όρχεων;
• Ποιοι είναι οι καθιερωμένοι παράγοντες κινδύνου, όπως η κρυψορχία;
• Γιατί οι όγκοι γεννητικών κυττάρων των όρχεων θεωρούνται εξαιρετικά ιάσιμοι;

Key concepts

• Όγκος γεννητικών κυττάρων
• Σεμίνομα
• Μη σεμινωματικός όγκος γεννητικών κυττάρων
• Νεοπλασία γεννητικών κυττάρων in situ (προδρομική αλλοίωση)
• Ορμονικοί δείκτες όγκων (AFP, beta-hCG, LDH)
• Κρυψορχία ως παράγοντας κινδύνου
• Ευαισθησία στην πλατίνα και ιασιμότητα

Mechanisms

Πιστεύεται ότι οι περισσότεροι όγκοι γεννητικών κυττάρων των όρχεων προέρχονται από έναν κοινό πρόδρομο, τη νεοπλασία γεννητικών κυττάρων in situ, η οποία προέρχεται από εμβρυϊκά γεννητικά κύτταρα, και η πλειοψηφία των περιπτώσεων φέρει ισοχρωμόσωμα 12p (Cheng, 2018). Οι όγκοι διακρίνονται σε σεμινώματα, τα οποία μοιάζουν με αδιαφοροποίητα γεννητικά κύτταρα, και σε μη σεμινωματικούς όγκους, οι οποίοι παρουσιάζουν εμβρυϊκή ή εξωεμβρυϊκή διαφοροποίηση (καρκίνωμα εμβρυονικό, όγκος κυστικού άξονα, χοριοκαρκίνωμα, τεράτωμα)· αυτή η ιστολογική διάκριση αποτυπώνεται στην ταξινόμηση του ΠΟΥ (Moch, 2016). Οι ορμονικοί δείκτες όγκων—άλφα-φετοπρωτεΐνη, βήτα-ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη και γαλακτική αφυδρογονάση—αντανακλούν τη βιολογία του όγκου και ενσωματώνονται στην σταδιοποίηση.

Clinical relevance

Ο καρκίνος των όρχεων εμφανίζεται συχνότερα ως ανώδυνος όγκος ή διόγκωση του όρχεως σε νεαρό άνδρα, και οι ορμονικοί δείκτες όγκων αποτελούν χαρακτηριστικό γνώρισμα που χρησιμοποιείται για την περιγραφή και τη σταδιοποίηση της νόσου (Cheng, 2018). Η διάκριση σεμινώματος έναντι μη σεμινώματος και το προφίλ των δεικτών είναι οι κύριοι περιγραφικοί παράγοντες που χρησιμοποιούν οι κλινικοί ιατροί. Η παρούσα καταχώριση περιγράφει πώς ταξινομείται η νόσος και δεν αποτελεί βάση για ατομικές διαγνωστικές ή θεραπευτικές αποφάσεις.

Epidemiology

Ο καρκίνος των όρχεων είναι σχετικά σπάνιος συνολικά, αλλά αποτελεί τον συχνότερο συμπαγή καρκίνο σε άνδρες ηλικίας περίπου 15-40 ετών, με την υψηλότερη επίπτωση σε πληθυσμούς ευρωπαϊκής καταγωγής και μια μακροχρόνια αυξητική τάση σε πολλές χώρες (Bray, 2024; Cheng, 2018). Οι ισχυρότεροι καθιερωμένοι παράγοντες κινδύνου είναι το ιστορικό κρυψορχίας (μη κατερχόμενος όρχις), το προσωπικό ή οικογενειακό ιστορικό όγκου γεννητικών κυττάρων των όρχεων και η προηγούμενη νεοπλασία γεννητικών κυττάρων in situ (Cheng, 2018).

Evidence & guidelines

Η ιστολογική ταξινόμηση ακολουθεί την ταξινόμηση του ΠΟΥ για τους όγκους του ουροποιητικού συστήματος και των ανδρικών γεννητικών οργάνων (Moch, 2016), και η ανατομική έκταση συν την προσθήκη ορμονικών δεικτών όγκων συνδυάζονται στο σύστημα σταδιοποίησης TNM (S-category). Ειδικές για τη νόσο οδηγίες δημοσιεύονται από επαγγελματικούς φορείς όπως η Ευρωπαϊκή Ένωση Ουρολογίας και η Αμερικανική Ένωση Ουρολόγων· οι αναγνώστες θα πρέπει να συμβουλεύονται τις τρέχουσες εκδόσεις τους.

Seminal works

• cheng-2018
• moch-2016

Frequently asked questions

Ποιες είναι οι δύο κύριες κατηγορίες όγκων γεννητικών κυττάρων των όρχεων;

Σεμινώματα, τα οποία μοιάζουν με αδιαφοροποίητα γεννητικά κύτταρα, και μη σεμινωματικοί όγκοι γεννητικών κυττάρων, οι οποίοι παρουσιάζουν εμβρυϊκή ή εξωεμβρυϊκή διαφοροποίηση· η διάκριση είναι θεμελιώδης για τον τρόπο ταξινόμησης και σταδιοποίησης της νόσου.

Ποιες καταστάσεις αυξάνουν τον κίνδυνο καρκίνου των όρχεων;

Το ιστορικό μη κατερχόμενου όρχιδος (κρυψορχία), το προσωπικό ή οικογενειακό ιστορικό όγκου γεννητικών κυττάρων των όρχεων και η προδρομική αλλοίωση νεοπλασία γεννητικών κυττάρων in situ αποτελούν τους ισχυρότερους καθιερωμένους παράγοντες κινδύνου.