Μεταβολισμός πρωτεϊνών και αμινοξέων
Ο μεταβολισμός πρωτεϊνών και αμινοξέων είναι ο κλάδος του μεταβολισμού που διέπει πώς τα είκοσι πρωτεϊνογενετικά αμινοξέα παράγονται, συνδέονται σε πρωτεΐνες, διασπώνται και πώς αποβάλλεται το άζωτο που φέρουν. Συνδέει τις γενετικές οδηγίες για τη σύνθεση πρωτεϊνών με την ενεργειακή οικονομία του κυττάρου και με τη διαχείριση των αζωτούχων αποβλήτων από τον οργανισμό.
Definition
Ο μεταβολισμός πρωτεϊνών και αμινοξέων περιλαμβάνει τη σύνθεση αμινοξέων και πρωτεϊνών, την αποδόμηση αμινοξέων με μεταφορά και απόρριψη της αμινοαζωτούχου ομάδας τους, και την ενσωμάτωση αυτών των οδών με τον ενεργειακό μεταβολισμό και την απέκκριση αζώτου.
Scope
Αυτός ο τομέας προσανατολίζει τον αναγνώστη στις κύριες διεργασίες που αφορούν τα αμινοξέα και τις πρωτεΐνες που δομούνται από αυτά: τον καταβολισμό τους και τη μεταφορά των αμινομάδων τους, τη σύνθεση των μη απαραίτητων αμινοξέων, τη συναρμολόγηση των πολυπεπτιδίων κατά τη μετάφραση, τη μετατροπή του πλεονάζοντος αζώτου σε ουρία και τη γενικότερη διαχείριση του αζώτου και της αμμωνίας. Τα αντιμετωπίζει ως βιοχημεία αναφοράς, όχι ως κλινική καθοδήγηση.
Sub-topics
Core questions
- Πώς συντίθενται τα αμινοξέα και ποια πρέπει να λαμβάνονται από τη διατροφή;
- Πώς ανακτάται ο ανθρακικός σκελετός ενός αμινοξέος για ενέργεια ή βιοσύνθεση αφού αφαιρεθεί η αμινομάδα του;
- Πώς κωδικοποιείται ο γενετικός κώδικας σε μια καθορισμένη αλληλουχία αμινοξέων;
- Πώς μετατρέπεται το άζωτο που απελευθερώνεται από την αποδόμηση αμινοξέων σε μια μη τοξική, απεκκρίσιμη μορφή;
Key concepts
- Απαραίτητα και μη απαραίτητα αμινοξέα
- Διαμινομεταφορά και οξειδωτική απαμίνωση
- Ο γενετικός κώδικας και η μετάφραση
- Ισοζύγιο αζώτου
- Ο κύκλος της ουρίας
- Γλυκογονικά και κετογονικά αμινοξέα
Mechanisms
Τα αμινοξέα βρίσκονται σε ένα σταυροδρόμι του μεταβολισμού. Οι αμινομάδες τους διοχετεύονται, σε μεγάλο βαθμό μέσω διαμινομεταφοράς, σε λίγους φορείς όπως η γλουταμίνη, από την οποία το άζωτο απελευθερώνεται ως αμμωνία και, στους θηλαστικούς, μετατρέπεται σε ουρία για απέκκριση. Οι ανθρακικοί τους σκελετοί τροφοδοτούν κεντρικές οδούς ως πρόδρομοι γλυκόζης (γλυκογονικά) ή ως πρόδρομοι ακετυλο-CoA και σωμάτων κετόνης (κετογονικά). Αντίστροφα, τα μη απαραίτητα αμινοξέα χτίζονται από αυτά τα ίδια ενδιάμεσα, και και τα είκοσι φορτώνονται σε μόρια τρανσφερρίνης RNA και διαβάζονται από το πρότυπο του αγγελιαφόρου RNA κατά τη μετάφραση για να σχηματίσουν πρωτεΐνες.
Clinical relevance
Η κατανόηση αυτών των οδών υποστηρίζει πώς οι κλινικοί ιατροί ερμηνεύουν διαταραχές της διαχείρισης του αζώτου και εκ γενετής σφάλματα του μεταβολισμού των αμινοξέων, και πώς αξιολογούνται η διατροφή και ο κύκλος εργασιών των πρωτεϊνών. Αυτή η καταχώρηση είναι μια επισκόπηση αναφοράς που περιγράφει πώς λειτουργούν οι οδοί, όχι μια βάση για μεμονωμένες διαγνωστικές ή θεραπευτικές αποφάσεις.
Evidence & guidelines
Η βιοχημεία που συνοψίζεται εδώ είναι καθιερωμένη γνώση σχολικών εγχειριδίων, ενοποιημένη σε τυπικές αναφορές και ανασκοπήσεις. Όπου αυτές οι οδοί τέμνονται με την κλινική πρακτική, όπως οι διαταραχές του κύκλου της ουρίας, υπάρχουν επαγγελματικές κατευθυντήριες γραμμές συναίνεσης και περιγράφονται στις σχετικές καταχωρήσεις θέματος αντί εδώ.
History
Το πεδίο αναπτύχθηκε από μελέτες του δέκατου ένατου και εικοστού αιώνα σχετικά με την απέκκριση αζώτου και τη χημεία των πρωτεϊνών. Η περιγραφή του κύκλου της ουρίας το 1932 από τους Hans Krebs και Kurt Henseleit έδωσε τον πρώτο μεταβολικό κύκλο και ένα πλαίσιο για την απόρριψη αζώτου· η αποκρυπτογράφηση του γενετικού κώδικα τη δεκαετία του 1960 συνέδεσε την αλληλουχία αμινοξέων με πρότυπα νουκλεϊκών οξέων, και δεκαετίες ενζυμολογίας χαρτογράφησαν τη σύνθεση και την αποδόμηση μεμονωμένων αμινοξέων.
Key figures
- Hans Krebs
- Kurt Henseleit
- Marshall Nirenberg
Related topics
Seminal works
- wu-2009
- rennie-tipton-2000
Frequently asked questions
- Ποια είναι η διαφορά μεταξύ απαραίτητων και μη απαραίτητων αμινοξέων;
- Τα μη απαραίτητα αμινοξέα μπορούν να συντεθούν από τον οργανισμό από άλλους μεταβολίτες, ενώ τα απαραίτητα αμινοξέα δεν μπορούν να παραχθούν σε επαρκείς ποσότητες και πρέπει να παρέχονται από τη διατροφή.
- Τι συμβαίνει με το άζωτο όταν διασπάται ένα αμινοξύ;
- Η αμινομάδα μεταφέρεται και τελικά απελευθερώνεται ως αμμωνία, η οποία στους θηλαστικούς μετατρέπεται σε ουρία μέσω του κύκλου της ουρίας και απεκκρίνεται, διατηρώντας τα τοξικά επίπεδα αμμωνίας χαμηλά.