Συστήματα ομάδων αίματος ABO και Rh

Τα συστήματα ABO και Rh είναι τα δύο κλινικά σημαντικότερα ανθρώπινα συστήματα ομάδων αίματος ερυθροκυττάρων. Το σύστημα ABO ορίζεται από τα υδατανθρακικά αντιγόνα A και B στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων και από τα ανταποκρινόμενα, φυσικώς εμφανιζόμενα αντισώματα αντι-A και αντι-Β στο πλάσμα· το σύστημα Rh ορίζεται από πρωτεϊνικά αντιγόνα, κυρίως το RhD, η παρουσία ή απουσία του οποίου χαρακτηρίζει το άτομο ως RhD-θετικό ή RhD-αρνητικό. Μαζί καθορίζουν τη συμβατότητα μεταγγίσεων ερυθροκυττάρων και τον κίνδυνο ανοσολογικής αιμόλυσης.

Definition

Το σύστημα ομάδων αίματος ABO ταξινομεί τα ερυθροκύτταρα βάσει της παρουσίας υδατανθρακικών αντιγόνων A ή/και B με ανταποκρινόμενα αντισώματα πλάσματος, και το σύστημα Rh τα ταξινομεί βάσει πρωτεϊνών Rh, κυρίως του αντιγόνου RhD· και τα δύο αποτελούν τους κύριους καθοριστές συμβατότητας μεταγγίσεων ερυθροκυττάρων.

Scope

Το παρόν λήμμα καλύπτει τα αντιγόνα και τα αντισώματα που ορίζουν τα συστήματα ABO και Rh, τη γενετική και βιοχημική βάση των φαινοτύπων A, B, O και RhD, τον κανόνα των ανταποκρινόμενων φυσικώς εμφανιζόμενων αντισωμάτων ABO, και τον λόγο για τον οποίο αυτά τα συστήματα κυριαρχούν στη συμβατότητα μεταγγίσεων και αλλοανοσοποίηση. Αντιμετωπίζει την τυποποίηση αίματος ως βιβλιογραφικό θέμα στην ανοσοαιματολογία, και όχι ως οδηγίες μετάγγισης.

Core questions

• Ποια αντιγόνα και αντισώματα ορίζουν τις ομάδες ABO και Rh;
• Γιατί η ασυμβατότητα ABO προκαλεί άμεση, σοβαρή αιμόλυση;
• Γιατί το RhD είναι το πιο ανοσογόνο από τα αντιγόνα Rh;
• Πώς καθορίζουν αυτά τα συστήματα ποια ερυθροκύτταρα μπορούν να μεταγγιστούν;

Key concepts

• Υδατανθρακικά αντιγόνα A και B
• Ανταποκρινόμενα φυσικώς εμφανιζόμενα αντι-A και αντι-Β (νόμος Landsteiner)
• Φαινότυπος O και το αντιγόνο H
• Αντιγόνο RhD και κατάσταση RhD-θετικού/αρνητικού
• RhCE και ο απλότυπος Rh
• Αλλοανοσοποίηση και δοκιμασία αντισφαιρίνης
• Συμβατότητα ABO και Rh

Mechanisms

Τα αντιγόνα ABO είναι υδατανθρακικές δομές κατασκευασμένες πάνω σε μία πρόδρομο (H) αλυσίδα από γλυκοσυλοτρανσφεράσες κωδικοποιούμενες στον τόπο ABO· τα ένζυμα A και B προσθέτουν διαφορετικά τελικά σάκχαρα, ενώ το αλλήλιο O δεν παράγει ενεργό ένζυμο και αφήνει το αντιγόνο H αναλλοίωτο. Τα άτομα σχηματίζουν αντισώματα έναντι των αντιγόνων A ή B που δεν φέρουν, οπότε αυτά τα αντισώματα εμφανίζονται χωρίς προηγούμενη μετάγγιση και μπορεί να προκαλέσουν άμεση ενδαγγειακή αιμόλυση σε ABO-ασύμβατη μετάγγιση. Τα αντιγόνα Rh είναι μεμβρανικές πρωτεΐνες κωδικοποιούμενες από τα γονίδια RHD και RHCE· το RhD είναι ιδιαίτερα ανοσογόνο, οπότε τα RhD-αρνητικά άτομα που εκτίθενται σε RhD-θετικά ερυθροκύτταρα μπορεί να σχηματίσουν αντι-D, το οποίο ανιχνεύεται με τη δοκιμασία αντισφαιρίνης και είναι κεντρικό στις αιμολυτικές αντιδράσεις μετάγγισης και στην αιμολυτική νόσο του εμβρύου και του νεογνού.

Clinical relevance

Η τυποποίηση ABO και Rh πραγματοποιείται πριν από μετάγγιση ερυθροκυττάρων και κατά την κύηση, διότι οι ασυμβατότητες σε αυτά τα συστήματα αποτελούν την κύρια αιτία οξειών αιμολυτικών αντιδράσεων μετάγγισης και αλλοανοσοποίησης RhD. Το παρόν λήμμα εξηγεί γιατί ελέγχονται αυτά τα συστήματα και πώς η ασυμβατότητα προκαλεί βλάβη· έχει εκπαιδευτικό χαρακτήρα και δεν καθορίζει αποφάσεις μετάγγισης ή προφύλαξης για μεμονωμένους ασθενείς.

Epidemiology

Η κατανομή των φαινοτύπων ABO και RhD ποικίλλει σημαντικά μεταξύ πληθυσμών, γεγονός που έχει πρακτικές συνέπειες για την παροχή αίματος και την αντιστοίχιση δοτών-ληπτών. Το ABO είναι μοναδικό μεταξύ των ομάδων αίματος καθώς ουσιαστικά όλοι φέρουν αντισώματα έναντι των αντιγόνων που δεν φέρουν, καθιστώντας τη μετάγγιση ABO-ασύμβατων ερυθροκυττάρων παντοτινά επικίνδυνη.

History

Ο Landsteiner περιέγραψε τις ομάδες ABO το 1900-1901, ανακάλυψη για την οποία αργότερα τιμήθηκε με το Βραβείο Nobel, θεμελιώνοντας τον κανόνα των ανταποκρινόμενων αντισωμάτων που φέρει το όνομά του. Το σύστημα Rh αναγνωρίστηκε τη δεκαετία του 1940 μέσω εργασιών των Landsteiner και Wiener και των Levine και Stetson σχετικά με αιμολυτική νόσο, ενώ η δοκιμασία αντισφαιρίνης που εισήγαγαν οι Coombs, Mourant και Race το 1945 επέτρεψε την αξιόπιστη ανίχνευση του Rh και άλλων ημιτελών αντισωμάτων.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Robin Coombs
• Marion Reid

Seminal works

• storry-2009
• avent-2000
• coombs-1945

Frequently asked questions

Γιατί μπορούν τα άτομα να φέρουν αντισώματα αντι-A ή αντι-Β χωρίς να έχουν λάβει ποτέ μετάγγιση;

Τα αντι-A και αντι-Β είναι φυσικώς εμφανιζόμενα αντισώματα που αναπτύσσονται νωρίς στη ζωή, πιθανώς ως απόκριση σε περιβαλλοντικά αντιγόνα που μοιάζουν με τα σάκχαρα A και B, οπότε ένα άτομο σχηματίζει αντισώματα έναντι των αντιγόνων ABO που δεν φέρει.

Τι σημαίνει να είναι κανείς RhD-αρνητικός;

Σημαίνει ότι τα ερυθροκύτταρα δεν φέρουν το πρωτεϊνικό αντιγόνο RhD· τα RhD-αρνητικά άτομα κανονικά δεν έχουν αντι-D αλλά μπορεί να το σχηματίσουν μετά από έκθεση σε RhD-θετικά ερυθροκύτταρα, γεγονός που έχει σημασία για τη μετάγγιση και την κύηση.