Ομάδες αίματος ABO και Rh

Τα συστήματα ABO και Rh είναι τα δύο συστήματα ομάδων αίματος που έχουν τη μεγαλύτερη κλινική σημασία στη μετάγγιση και την κύηση. Το σύστημα ABO ορίζεται από υδατανθρακικά αντιγόνα στα ερυθροκύτταρα μαζί με προβλέψιμα φυσικώς εμφανιζόμενα αντισώματα, ενώ το σύστημα Rh ορίζεται από πρωτεϊνικά αντιγόνα, κυρίως το D, που προκαλούν σχηματισμό ανοσολογικών αντισωμάτων μετά από έκθεση.

Definition

Το σύστημα ABO ταξινομεί τα ερυθροκύτταρα βάσει των υδατανθρακικών αντιγόνων A και B (ομάδες A, B, AB και O) και των ανταποκρινόμενων ισοσυγκολλητινών αντι-A και αντι-Β· το σύστημα Rh ταξινομεί τα ερυθροκύτταρα κυρίως βάσει του αντιγόνου D (Rh-θετικοί ή Rh-αρνητικοί) και αρκετών σχετιζόμενων αντιγόνων (C, c, E, e).

Scope

Το παρόν θέμα καλύπτει τα αντιγόνα, τα αντισώματα και την κληρονομικότητα των συστημάτων ABO και Rh, καθώς και τις ορολογικές μεθόδους που χρησιμοποιούνται για την τυποποίησή τους: άμεση (κυτταρική) και έμμεση (ορολογική) ομαδοποίηση για το ABO, και έλεγχος αντισφαιρίνης για το Rh και το αδύναμο D. Τοποθετεί αυτά τα συστήματα ως礎 γωνιαίο λίθο της συμβατότητας, χωρίς να ορίζει αποφάσεις μετάγγισης ή προφύλαξης αντι-D.

Core questions

• Ποια αντιγόνα ABO και Rh φέρουν τα ερυθροκύτταρα ενός ατόμου;
• Γιατί εμφανίζονται τα αντισώματα ABO χωρίς προηγούμενη μετάγγιση ή κύηση;
• Πώς συμφωνούνται η άμεση και η έμμεση ομαδοποίηση ABO;
• Πώς ανιχνεύεται και ερμηνεύεται το αντιγόνο D, συμπεριλαμβανομένων των παραλλαγών αδύναμου και μερικού D;

Key concepts

• Αντιγόνα A, B και H και ο φαινότυπος O
• Φυσικώς εμφανιζόμενα αντι-A και αντι-Β (ισοσυγκολλητίνες)
• Άμεση και έμμεση ομαδοποίηση ABO
• Αντιγόνο Rh D και κατάσταση Rh-θετικού/αρνητικού
• Παραλλαγές αδύναμου D και μερικού D
• Γονίδια RHD και RHCE
• Ασυμβατότητα ABO και Rh ως κίνδυνοι μετάγγισης και κύησης

Mechanisms

Τα αντιγόνα ABO είναι υδατανθρακικές δομές που κατασκευάζονται πάνω στον πρόδρομο H από γλυκοσυλοτρανσφεράσες που κωδικοποιούνται στον τόπο ABO· τα άτομα σχηματίζουν αντισώματα έναντι των αντιγόνων A ή B που δεν φέρουν, πιθανώς λόγω διέγερσης από δομικώς παρόμοια περιβαλλοντικά αντιγόνα, γι' αυτό οι ισοσυγκολλητίνες αυτές εμφανίζονται χωρίς προηγούμενη ανοσοποίηση. Τα αντιγόνα Rh είναι μεμβρανικές πρωτεΐνες κωδικοποιούμενες από τα RHD και RHCE· η πρωτεΐνη D είναι ιδιαίτερα ανοσογόνος, οπότε οι D-αρνητικοί λήπτες που εκτίθενται σε D-θετικά κύτταρα συχνά παράγουν αντι-D, ένα ανοσολογικό IgG αντίσωμα που ανιχνεύεται στη φάση αντισφαιρίνης. Η ομαδοποίηση ABO συνδυάζει επομένως κυτταρική τυποποίηση με ορολογική τυποποίηση ως ενσωματωμένο αντίσταθμο έλεγχο, ενώ η τυποποίηση Rh βασίζεται σε αντιδραστήρια αντι-D και, όπου οι αντιδράσεις είναι ασθενείς, σε τεχνικές αντισφαιρίνης.

Clinical relevance

Η κατάσταση ABO και Rh καθορίζει τα παρασκευάσματα που μπορεί να λάβει ασφαλώς ο λήπτης και είναι κεντρική για την πρόληψη αιμολυτικών αντιδράσεων μετάγγισης και αιμολυτικής νόσου του εμβρύου και του νεογνού. Το παρόν λήμμα εξηγεί τη σερολογική βάση αυτών των συστημάτων· δεν παρέχει κατώφλια μετάγγισης ή σχήματα προφύλαξης, τα οποία διέπονται από κλινικές κατευθυντήριες οδηγίες.

Epidemiology

Οι συχνότητες των ομάδων ABO και της αρνητικότητας Rh-D ποικίλλουν σημαντικά μεταξύ πληθυσμών, γεγονός που επηρεάζει την αντιστοίχιση δότη-λήπτη και τον σχεδιασμό αποθεμάτων· σχετικά βιβλία αναφοράς παραθέτουν αυτές τις συχνότητες ανά καταγωγή. Τα φαινότυπα ομάδας O και Rh-D αρνητικής έχουν ιδιαίτερη λειτουργική σημασία λόγω της χρήσης τους όταν η ομάδα αίματος του λήπτη είναι άγνωστη.

History

Ο Karl Landsteiner περιέγραψε τις ομάδες ABO το 1900-1901, έργο για το οποίο αργότερα τιμήθηκε με το Βραβείο Nobel, και μαζί με τον Wiener προσδιόρισε τον παράγοντα Rh το 1940. Ο Levine και η Stetson είχαν ήδη συνδέσει ένα αντίσωμα τύπου Rh με αιμολυτική αντίδραση κατά την κύηση, συνδέοντας το σύστημα με την αιμολυτική νόσο του νεογνού. Η γενετική και βιοχημική βάση και των δύο συστημάτων διευκρινίστηκε στη διάρκεια του εικοστού αιώνα, με αποκορύφωμα την κλωνοποίηση των γονιδίων ABO και RHD/RHCE.

Key figures

• Karl Landsteiner
• Alexander Wiener
• Philip Levine
• Ronald Fisher

Seminal works

• landsteiner-1901
• daniels-2013
• mollison-2014

Frequently asked questions

Γιατί αποκαλούνται τα άτομα ομάδας O «καθολικοί δότες ερυθροκυττάρων»;

Τα ερυθροκύτταρα ομάδας O δεν φέρουν τα αντιγόνα A και B, οπότε δεν συγκολλώνται από τις αντι-A ή αντι-Β των ληπτών· γι' αυτό τα ερυθροκύτταρα O, ιδίως O Rh-αρνητικά, χρησιμοποιούνται σε επείγουσες περιστάσεις πριν γίνει γνωστή η ομάδα αίματος του λήπτη.

Τι σημαίνει Rh-θετικός;

Rh-θετικός σημαίνει ότι τα ερυθροκύτταρα εκφράζουν το αντιγόνο D του συστήματος Rh· τα Rh-αρνητικά κύτταρα δεν φέρουν D, και τα D-αρνητικά άτομα μπορεί να σχηματίσουν αντι-D εάν εκτεθούν σε D-θετικά ερυθροκύτταρα.