Spondyloarthropathien

Die Spondyloarthropathien sind eine Familie miteinander verbundener, seronegativer entzündlicher Arthritiden, die eine Tendenz zur Beteiligung des Achsenskeletts und der Enthesen, eine Assoziation mit dem HLA-B27-Allel und überlappende extraartikuläre Merkmale wie Uveitis, Psoriasis und entzündliche Darmerkrankungen aufweisen. Dazu gehören die axiale Spondyloarthritis (mit ankylosierender Spondylitis), Psoriasis-Arthritis, reaktive Arthritis und enteropathische Arthritis.

Definition

Die Spondyloarthropathien sind eine Gruppe chronischer seronegativer entzündlich-rheumatischer Erkrankungen, die durch eine Entzündung des Achsenskeletts und der Enthesen, eine Assoziation mit HLA-B27 und gemeinsame extraartikuläre Manifestationen gekennzeichnet sind, umfassend axiale Spondyloarthritis, Psoriasis-Arthritis, reaktive Arthritis und Arthritis in Verbindung mit entzündlichen Darmerkrankungen.

Scope

Dieses Thema führt die Spondyloarthropathien als vereinheitlichendes Krankheitskonzept ein, behandelt ihre gemeinsamen klinischen und genetischen Merkmale, die axialen und peripheren Muster sowie die Klassifikationsrahmen (modifizierte New York- und ASAS-Kriterien), die zu ihrer Identifizierung verwendet werden. Es handelt sich um einen Referenzeintrag zu einer klinischen Entität und bietet keine individualisierte Diagnose- oder Behandlungsanleitung.

Core questions

• Welche klinischen und genetischen Merkmale vereinen die Spondyloarthropathien als eine einzige Familie?
• Wie unterscheiden sich axiale und periphere Muster der Spondyloarthritis?
• Wie klassifizieren die ASAS- und die modifizierten New York-Kriterien diese Erkrankungen?

Key concepts

• Enthesitis
• Axiale versus periphere Spondyloarthritis
• HLA-B27-Assoziation
• Entzündliche Rückenschmerzen und Sakroiliitis
• Seronegativität (Fehlen von Rheumafaktor)
• Extraartikuläre Merkmale (Uveitis, Psoriasis, IBD)
• ASAS- und modifizierte New York-Klassifikation

Mechanisms

Die Spondyloarthropathien sind durch eine Entzündung gekennzeichnet, die sich auf die Enthese – die Stelle, an der Sehnen und Bänder in den Knochen einsetzen – sowie auf die Iliosakralgelenke und die Wirbelsäule konzentriert. Eine starke genetische Prädisposition, insbesondere das HLA-B27-Allel, interagiert mit angeborenen Immunwegen und, in einigen Formen, mit Darm- oder Hautentzündungen. Im Gegensatz zum überwiegend erosiven Prozess der rheumatoiden Arthritis kann die Spondyloarthritis sowohl Knochenerosion als auch pathologische Knochenneubildung vorantreiben, was im Laufe der Zeit bei anfälligen Personen zu einer spinalen Ankylose führen kann.

Clinical relevance

Eine Spondyloarthropathie wird durch entzündliche Rückenschmerzen, asymmetrische Großgelenks- oder periphere Arthritis, Enthesitis, Daktylitis und extraartikuläre Merkmale nahegelegt, unterstützt durch HLA-B27-Tests und Bildgebung der Iliosakralgelenke. Die Klassifikation verwendet die ASAS-Kriterien für axiale und periphere Erkrankungen und die modifizierten New York-Kriterien für die etablierte ankylosierende Spondylitis. Dieser Eintrag beschreibt das Krankheitskonzept und die Klassifikation und ist keine Grundlage für individuelle klinische Entscheidungen.

Epidemiology

Als Gruppe weisen die Spondyloarthropathien eine geschätzte Prävalenz auf, die im Großen und Ganzen mit der der rheumatoiden Arthritis vergleichbar ist, wobei die axiale Spondyloarthritis in ihrer ankylosierenden Form eine männliche Prädominanz zeigt und der Beginn typischerweise im frühen Erwachsenenalter liegt. Die Prävalenz korreliert mit der Populationsfrequenz von HLA-B27, die je nach Geografie und Abstammung erheblich variiert.

Evidence & guidelines

Die Klassifikation der Spondyloarthropathien basiert auf den ASAS-Kriterien für axiale und periphere Spondyloarthritis und den modifizierten New York-Kriterien für ankylosierende Spondylitis, während krankheitsspezifische Empfehlungssätze, wie die GRAPPA-Empfehlungen für Psoriasis-Arthritis, die Evidenzbasis für das Management auf Populationsebene zusammenfassen.

History

Das Konzept der Spondyloarthropathien kristallisierte sich in den 1970er Jahren heraus, als Forscher erkannten, dass ankylosierende Spondylitis, reaktive Arthritis, Psoriasis-Arthritis und enteropathische Arthritis Seronegativität, axiale Beteiligung und eine auffällige Assoziation mit dem neu beschriebenen HLA-B27-Antigen gemeinsam hatten. Die modifizierten New York-Kriterien (1984) standardisierten die Diagnose der ankylosierenden Spondylitis, und die späteren ASAS-Kriterien erweiterten den Rahmen, um frühere, nicht-radiographische axiale Erkrankungen zu erfassen.

Debates

Ist die nicht-radiographische axiale Spondyloarthritis eine eigenständige Entität oder eine Frühphase der ankylosierenden Spondylitis?

Die ASAS-Kriterien erfassten Patienten mit axialer Entzündung ohne definitive radiographische Sakroiliitis; ob die nicht-radiographische axiale Spondyloarthritis am besten als frühe ankylosierende Spondylitis oder als eine teilweise separate Erkrankung mit eigenem Progressionsrisiko verstanden wird, bleibt diskutiert.

Key figures

• Joachim Sieper
• Martin Rudwaleit
• Desiree van der Heijde
• Sjef van der Linden
• Joel Taurog

Seminal works

• vanderlinden-1984
• rudwaleit-2009
• taurog-2016
• coates-2016-grappa

Frequently asked questions

Warum werden Spondyloarthropathien als „seronegativ“ bezeichnet?

Ihnen fehlen typischerweise Rheumafaktor und Antikörper gegen citrullinierte Proteine, was sie serologisch von der rheumatoiden Arthritis unterscheidet, selbst wenn periphere Gelenke betroffen sind.

Welche Rolle spielt HLA-B27 bei diesen Erkrankungen?

HLA-B27 ist stark mit mehreren Spondyloarthropathien, insbesondere der ankylosierenden Spondylitis, assoziiert und unterstützt die Klassifikation, ist aber weder notwendig noch ausreichend für die Diagnose, da viele Träger niemals eine Erkrankung entwickeln.