Bronchiektasen

Bronchiektasen sind eine chronische Atemwegserkrankung, die durch eine dauerhafte, abnorme Erweiterung der Bronchien gekennzeichnet ist, klinisch begleitet von anhaltendem Husten, täglicher Sputumproduktion und wiederkehrenden Atemwegsinfektionen. Die strukturell geschädigten Atemwege reinigen Sekrete schlecht, wodurch ein sich selbst erhaltender Kreislauf aus Schleimretention, bakterieller Kolonisation, Entzündung und fortschreitender Atemwegsschädigung entsteht.

Definition

Bronchiektasen sind eine chronische Erkrankung, die durch eine dauerhafte Erweiterung der Bronchien gekennzeichnet ist, radiologisch (typischerweise mittels hochauflösender Computertomographie) identifiziert und klinisch als chronischer Husten, Sputumproduktion und Anfälligkeit für wiederkehrende Atemwegsinfektionen in Erscheinung tritt, die aus einer Reihe zugrunde liegender Ursachen resultieren.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die Definition von Bronchiektasen als permanente Bronchialerweiterung, den „Teufelskreis“, der sie aufrechterhält, ihre radiologische Grundlage in der Computertomographie, ihre vielen zugrunde liegenden Ursachen und das Konzept der Exazerbationen. Er behandelt Bronchiektasen als klinisches und methodologisches Thema und bietet keine Dosierungs-, individualisierte Diagnose- oder Behandlungsempfehlungen.

Key concepts

• Permanente Bronchialerweiterung
• Beeinträchtigte mukoziliäre Clearance
• Teufelskreis (vicious vortex) von Infektion und Entzündung
• Chronische bakterielle Kolonisation
• Akute Exazerbationen
• Hochauflösende CT-Diagnose
• Heterogene zugrunde liegende Ätiologien
• Abgrenzung von zystischer Fibrose-Bronchiektasen

Mechanisms

Das dominante Erklärungsmodell ist ein sich selbst aufrechterhaltender Kreislauf, bei dem eine anfängliche Schädigung – Infektion, ein zugrunde liegender Immun- oder Strukturdefekt oder eine beeinträchtigte Atemwegsreinigung – zu zurückgehaltenen Sekreten führt, die die bakterielle Kolonisation fördern. Anhaltende Infektionen treiben eine neutrophile Atemwegsentzündung an, deren proteolytische und oxidative Produkte die Bronchialwand schädigen, was die permanente Erweiterung verursacht und die Clearance weiter beeinträchtigt, was wiederum Infektion und Entzündung aufrechterhält. Zeitgenössische Darstellungen beschreiben dies als einen „Teufelswirbel“ (vicious vortex) interagierender Elemente und nicht als eine einzelne lineare Schleife und betonen die Heterogenität der immunologischen, mikrobiellen und genetischen Faktoren, die ihn initiieren und aufrechterhalten. Obwohl sie zu den obstruktiven Atemwegserkrankungen gezählt werden, können Bronchiektasen je nach Ausmaß und Verteilung der Erkrankung obstruktive, gemischte oder nahezu normale spirometrische Muster zeigen.

Clinical relevance

Einst als selten angesehen, werden Bronchiektasen heute als eine wichtige und nicht seltene chronische Atemwegserkrankung anerkannt, und das Verständnis ihrer Definition und Mechanismen beeinflusst die Bewertung der respiratorischen Literatur. Dieser Eintrag dient als Referenz dafür, was Bronchiektasen sind und wie sie konzeptualisiert werden; er ist deskriptiv und keine Grundlage für individuelle Diagnose- oder Behandlungsentscheidungen.

Epidemiology

Bronchiektasen werden zunehmend diagnostiziert, teilweise durch den breiteren Einsatz der Computertomographie, und ihre anerkannte Prävalenz steigt mit dem Alter und ist in vielen Studien bei Frauen höher; der Begriff bezieht sich hier hauptsächlich auf Bronchiektasen, die nicht durch Mukoviszidose verursacht werden, welche separat erfasst und untersucht wird. Die berichtete Prävalenz variiert erheblich mit der Falldefinition und der Population.

History

Bronchiektasen wurden von René Laennec im frühen neunzehnten Jahrhundert im Zusammenhang mit seiner Arbeit zur Auskultation beschrieben, und über weite Teile des zwanzigsten Jahrhunderts galten sie in ressourcenreichen Ländern als seltene Krankheit. Das Aufkommen der hochauflösenden Computertomographie, zusammen mit neuem Forschungsinteresse und speziellen Managementrichtlinien, etablierte sie wieder als anerkannte und aktiv untersuchte Ursache chronisch obstruktiver Atemwegserkrankungen.

Debates

Wie sollte der Krankheitsprozess am besten modelliert werden?

Der klassische „Teufelskreis“ aus Infektion, Entzündung und struktureller Schädigung wurde zu einem „Teufelswirbel“-Rahmen verfeinert, der die beitragenden Elemente als sich gegenseitig verstärkend und nicht als streng sequenziell betrachtet, mit Implikationen für die Konzeptualisierung von Heterogenität und behandelbaren Merkmalen.

Seminal works

• polverino-2017
• flume-2018

Frequently asked questions

Was bedeutet es, dass Bronchiektasen „permanent“ sind?

Im Gegensatz zur reversiblen Atemwegsverengung bei Asthma spiegelt die Bronchialerweiterung bei Bronchiektasen eine feste strukturelle Schädigung der Atemwegswände wider, die nicht zum Normalzustand zurückkehrt, weshalb sie als permanente Erweiterung definiert wird.

Sind Bronchiektasen dasselbe wie Mukoviszidose?

Nein. Mukoviszidose ist eine spezifische genetische Erkrankung, die häufig Bronchiektasen verursacht, aber der hier verwendete Begriff Bronchiektasen bezieht sich in der Regel auf nicht-zystische Fibrose-Bronchiektasen, die viele verschiedene zugrunde liegende Ursachen haben und als eigenständige Entität untersucht werden.