Věkem podmíněná makulární degenerace

Věkem podmíněná makulární degenerace je chronické, degenerativní onemocnění centrální sítnice (makuly) a přední příčinou ireverzibilní ztráty centrálního vidění u starších dospělých ve vysoce příjmových zemích. Existuje v neovaskulární formě, vyznačující se drúzami a v pokročilých případech geografickou atrofií, a v neovaskulární formě, při níž abnormální nové cévy prorůstají pod sítnicí a prosakují nebo krvácejí.

Definition

Věkem podmíněná makulární degenerace je degenerativní porucha makuly a podkladového retinálního pigmentového epitelu a choroidu, charakterizovaná v raném stadiu drúzami a pigmentárními změnami a progredující v pokročilém stadiu buď do geografické atrofie (neneovaskulární forma), nebo do chorioidální neovaskularizace (neovaskulární forma), přičemž obě formy poškozují centrální vidění.

Scope

Tato položka se zabývá definicí, patofyziologií, klasifikací na neneovaskulární (suchou) a neovaskulární (vlhkou) formu, epidemiologií a klinickým významem věkem podmíněné makulární degenerace jako tématu v rámci chorob sítnice a sklivce. Pojednává o stavu jako referenčním předmětu a neposkytuje diagnostické prahy ani pokyny k léčbě.

Core questions

• Jaké stárnutím a degenerací podmíněné změny makuly iniciují onemocnění?
• Jak se neneovaskulární a neovaskulární forma liší mechanismem a dopadem na zrak?
• Proč onemocnění selektivně poškozuje centrální, nikoli periferní vidění?
• Které genetické a environmentální faktory nejsilněji ovlivňují riziko?

Key concepts

• Makula a centrální vidění
• Drúzy
• Retinální pigmentový epitel
• Geografická atrofie
• Chorioidální neovaskularizace
• Neneovaskulární (suchá) versus neovaskulární (vlhká) forma
• Komplement a zánět v patogenezi
• Vaskulární endoteliální růstový faktor

Mechanisms

Onemocnění začíná věkově podmíněnou dysfunkcí retinálního pigmentového epitelu a akumulací extracelulárních depozit (drúz) mezi epitelem a Bruchovou membránou, provázenou oxidačním stresem, zhoršeným odstraňováním fotorecepčního odpadu a dysregulovaným zánětem zprostředkovaným komplementem. Na neneovaskulární cestě vede progresivní zánik retinálního pigmentového epitelu a překrývajících fotorecetorů ke geografické atrofii. Na neovaskulární cestě podmiňuje angiogenní signalizace, zejména prostřednictvím vaskulárního endoteliálního růstového faktoru, prorůstání chorioidálních nových cév Bruchovou membránou do sítnice a pod ni, kde prosakují tekutinu a krev, způsobují rychlou ztrátu centrálního vidění a nakonec jizvení (lim-2012; jager-2008; mitchell-2018).

Clinical relevance

Věkem podmíněná makulární degenerace je hlavní příčinou slabozrakosti a slepoty ve stárnoucích populacích a rozlišení jejích forem je ústřední pro oftalmologickou péči, neboť se liší průběhem a prognózou. Stav ilustruje dopad degenerativního onemocnění sítnice na čtení, řízení vozidla a samostatnost. Tato položka je vzdělávací a popisná a není podkladem pro individuální hodnocení rizika nebo rozhodnutí o léčbě.

Epidemiology

Systematický přehled a metaanalýza odhadly, že věkem podmíněná makulární degenerace postihovala přibližně 196 milionů osob celosvětově v roce 2020, s předpokládaným nárůstem na přibližně 288 milionů do roku 2040, což odráží stárnutí populace. Prevalence strmě stoupá s věkem a mezi zavedené rizikové faktory patří vyšší věk, kouření a genetická susceptibilita; onemocnění je přední příčinou slepoty u starších dospělých ve vysoce příjmových prostředích (wong-2014; mitchell-2018; lim-2012).

Evidence & guidelines

Znalosti o věkem podmíněné makulární degeneraci vycházejí z rozsáhlých epidemiologických kohort, studií genetických asociací implikujících dráhu komplementu a klinických studií prokazujících roli terapie protilátkami proti vaskulárnímu endoteliálnímu růstovému faktoru u neovaskulárního onemocnění, jak je shrnuto v zásadních přehledech. Konkrétní klinická doporučení vydávají odborné společnosti; tato položka shrnuje důkazní základnu, nikoli je reprodukuje (mitchell-2018; jager-2008; lim-2012).

History

Makulární degenerace byla klinicky charakterizována prostřednictvím fundoskopického vyšetření a od poloviny dvacátého století fluoresceinovou angiografií, která umožnila zobrazení chorioidální neovaskularizace. Časná léčba závisela na termálním laseru a později na fotodynamické terapii neovaskulárního onemocnění. Rozpoznání vaskulárního endoteliálního růstového faktoru jako hybatele chorioidální neovaskularizace spolu s pokroky v zobrazování optickou koherentní tomografií transformovaly léčbu v jednadvacátém století prostřednictvím antiangiogenní farmakoterapie (jager-2008; mitchell-2018).

Seminal works

• mitchell-2018
• jager-2008
• wong-2014

Frequently asked questions

Jaký je rozdíl mezi suchou a vlhkou věkem podmíněnou makulární degenerací?

Suchá (neneovaskulární) forma zahrnuje drúzy a postupnou degeneraci makuly, která může progredovat do geografické atrofie, zatímco vlhká (neovaskulární) forma zahrnuje abnormální nové cévy prorůstající z choroidu, které prosakují tekutinu nebo krev a mohou způsobit náhlejší ztrátu centrálního vidění.

Způsobuje věkem podmíněná makulární degenerace úplnou slepotu?

Charakteristicky ničí centrální vidění, které postihuje čtení a vnímání jemných detailů, avšak zpravidla šetří periferní vidění, takže postižené osoby si obvykle zachovávají určitou orientační schopnost namísto úplné slepoty.