Retinopatie nedonošených novorozenců

Retinopatie nedonošených novorozenců (ROP) je porucha vyvíjejících se krevních cév sítnice u předčasně narozených kojenců, při níž po neúplné normální vaskularizaci následuje abnormální, někdy proliferativní, růst cév, který může progredovat až k odchlípení sítnice a slepotě. Je to hlavní příčina zrakového postižení dětí na celém světě a úzce souvisí s přežitím velmi předčasně narozených kojenců s nízkou porodní hmotností.

Definition

Retinopatie nedonošených novorozenců je vaskuloproliferativní onemocnění sítnice předčasně narozených kojenců, při kterém se normálně neúplná vaskularizace sítnice při narození vyvíjí abnormálně, klasifikuje se podle anatomické zóny, stadia závažnosti a přítomnosti „plus“ onemocnění, přičemž závažné formy ohrožují odchlípením sítnice.

Scope

Tato kapitola se zabývá vývojovými základy ROP, dvoufázovým mechanismem zastavené a následně aberantní vaskularizace sítnice, mezinárodním systémem její klasifikace podle zón, stadií a onemocnění s „plus“ příznaky a širokými liniemi důkazů o detekci a léčbě. Je rámována jako referenční téma v rámci pediatrických a vrozených očních onemocnění a nepředstavuje klinické pokyny.

Key concepts

• Dvoufázová patogeneze (vazo-obliterace a následná vazo-proliferace)
• Zóny sítnice (I-III) a rozsah v hodinových mírách
• Stadia závažnosti 1-5
• „Plus“ onemocnění
• Agresivní (zadní) ROP
• Expozice kyslíku jako modifikovatelný faktor
• Screening rizikových předčasně narozených kojenců

Mechanisms

ROP je obecně popisována jako dvoufázový proces. Po předčasném porodu relativně hyperoxické mimoděložní prostředí a ztráta mateřských růstových faktorů zpomalují nebo zastavují normální růst cév sítnice, takže periferní sítnice zůstává avaskulární (fáze 1). Jak se metabolicky aktivní, ale špatně prokrvená sítnice vyvíjí, stává se hypoxickou a spouští příval angiotropních signálů, které produkují abnormální, proliferativní neovaskularizaci fáze 2; závažná proliferace a kontrakce mohou sítnici odtáhnout a způsobit její odchlípení. Mezinárodní klasifikace zachycuje závažnost prostřednictvím zóny od zadní části k přední části, kam dosáhla vaskularizace, morfologického stadia cévní odpovědi a „plus“ onemocnění (dilatace a tortuozita zadních cév) jako markeru aktivity.

Clinical relevance

ROP je zde popsána jako model toho, jak narušený vývoj cév sítnice vede k stupňovitému, klasifikovatelnému onemocnění, jehož závažnost určuje, zda je zvažována intervence. Kapitola vysvětluje klasifikaci a krajinu důkazů pro referenční účely a není základem pro léčbu jednotlivého kojence; rozhodnutí o screeningu a léčbě náleží do péče specialistů.

Epidemiology

Riziko ROP prudce stoupá s klesajícím gestačním věkem a porodní hmotností, takže její zátěž odráží vzorce přežití novorozenců. V prostředích s vysokými zdroji se koncentruje u nejvíce extrémně předčasně narozených kojenců, zatímco v zemích se středními příjmy s rozšiřující se, ale nerovnoměrnou novorozeneckou péčí mohou být postiženi i větší a zralejší kojenci, což rozšiřuje rizikovou populaci a výzvu screeningu.

Evidence & guidelines

Mezinárodní klasifikace retinopatie nedonošených novorozenců poskytuje sdílený slovník zón, stadií a „plus“ onemocnění používaný po celém světě. Důkazy o léčbě se vyvinuly od ablační laserové terapie směrem k přístupům s anti-VEGF, přičemž studie BEAT-ROP prokázala účinnost intravitreálního bevacizumabu u stadia 3+ onemocnění, zejména v zóně I; referenční texty, jako jsou Taylor a Hoyt, syntetizují rámec screeningu a léčby.

History

ROP byla poprvé popsána ve 40. letech 20. století jako retro-lentální fibroplazie a brzy byla spojena s nekontrolovaným doplňkovým kyslíkem v inkubátorech pro nedonošené novorozence, což vedlo ke změnám v praxi podávání kyslíku. S vylepšením přežití stále předčasněji narozených kojenců v intenzivní péči o novorozence se onemocnění znovu objevilo se složitějším vztahem ke kyslíku a růstovým faktorům a mezinárodní klasifikace (1984, revidovaná 2005) standardizovala jeho popis.

Debates

Terapie anti-VEGF versus laserová ablace

Intravitreální anti-VEGF látky mohou zachovat periferní sítnici a přinést prospěch u zadních onemocnění, ale otázky týkající se optimálního dávkování, recidivy po léčbě, potřeby prodlouženého sledování a možných systémových účinků u předčasně narozených kojenců udržují volbu mezi modalitami jako aktivní diskusi.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Proč předčasnost způsobuje retinopatii?

Sítnice není plně vaskularizována až do termínu porodu. Předčasný porod přerušuje normální růst cév; nezralá sítnice se později stává hypoxickou a spouští abnormální tvorbu nových cév, která v závažných případech může vést k odchlípení sítnice.

Co znamenají „zóny“, „stadia“ a „plus“ onemocnění?

Jsou to tři osy mezinárodní klasifikace: zóna popisuje, jak daleko dosáhla normální vaskularizace, stadium popisuje závažnost abnormální cévní odpovědi a „plus“ onemocnění popisuje dilataci a tortuozitu zadních cév signalizující aktivní, závažnější onemocnění.