প্যাজেট ডিজিজ অফ বোন এবং মেটাবলিক বোন ডিসঅর্ডার
প্যাজেট ডিজিজ অফ বোন, ঐতিহাসিকভাবে যাকে অস্টিটিস ডিফরম্যান্স বলা হয়, তা হলো হাড়ের পুনর্গঠনের একটি ফোকাল ডিসঅর্ডার যেখানে হাড়ের স্বাভাবিক, সুশৃঙ্খল টার্নওভারের পরিবর্তে অত্যন্ত দ্রুত এবং বিশৃঙ্খল রিসোর্পশন ও গঠন ঘটে। এর ফলে হাড় বড়, কাঠামোগতভাবে দুর্বল এবং অস্বাভাবিক আকৃতির হয়। যখন এই রোগ ম্যাক্সিলা বা ম্যান্ডিবলকে প্রভাবিত করে, তখন এটি চোয়ালের বৈশিষ্ট্যপূর্ণ বৃদ্ধি ঘটায় এবং এটি ম্যাক্সিলোফেসিয়াল কঙ্কালে প্রকাশিত একটি মেটাবলিক বোন ডিসঅর্ডারের প্রধান উদাহরণ হিসেবে এখানে দাঁড়িয়েছে।
Definition
প্যাজেট ডিজিজ অফ বোন হলো ফোকালি বৃদ্ধিপ্রাপ্ত এবং বিশৃঙ্খল হাড়ের পুনর্গঠনের একটি দীর্ঘস্থায়ী ব্যাধি, যেখানে অতিরিক্ত অস্টিওক্লাস্টিক রিসোর্পশনের পরে প্রচুর কিন্তু স্থাপত্যগতভাবে অস্বাভাবিক হাড়ের গঠন হয়, যার ফলে বড়, দুর্বল হাড় তৈরি হয় যা অন্যান্য স্থানের মধ্যে চোয়ালকেও প্রভাবিত করতে পারে।
Scope
এই ভুক্তিটি চোয়ালকে প্রভাবিত করে এমন একটি প্রতিনিধি মেটাবলিক বোন ডিসঅর্ডার হিসেবে প্যাজেট ডিজিজকে বর্ণনা করে: এর অন্তর্নিহিত হাড়ের পুনর্গঠনের ব্যাঘাত, এর জেনেটিক এবং সম্ভবত ভাইরাল অবদান, এবং এর ম্যাক্সিলোফেসিয়াল প্রকাশ। এটি একটি ধারণা হিসেবে রোগের একটি রেফারেন্স এবং শিক্ষামূলক বিবরণ এবং এটি ব্যক্তিদের জন্য ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড বা চিকিৎসার সুপারিশ প্রদান করে না।
Core questions
- প্যাজেট ডিজিজের বড়, বিশৃঙ্খল হাড় তৈরি করতে হাড়ের পুনর্গঠনে কী ভুল হয়?
- এর প্যাথোজেনেসিসে কোন জেনেটিক এবং পরিবেশগত কারণগুলি অবদান রাখে বলে মনে করা হয়?
- ম্যাক্সিলা বা ম্যান্ডিবলকে প্রভাবিত করলে প্যাজেট ডিজিজ কীভাবে প্রকাশ পায়?
Key concepts
- বিশৃঙ্খল হাড়ের পুনর্গঠন
- অতিরিক্ত অস্টিওক্লাস্টিক রিসোর্পশন
- SQSTM1 (p62) জিন মিউটেশন
- সম্ভাব্য প্যারামিক্সোভাইরাস জড়িত থাকা
- মোসাইক (জিগস) হাড়ের প্যাটার্ন
- চোয়ালের বৃদ্ধি (লিওনটিয়াস ওসিয়া)
Mechanisms
প্যাজেট ডিজিজের মূল অস্বাভাবিকতা হলো হাড়ের পুনর্গঠনের একটি ফোকাল ডিসরেগুলেশন যেখানে অস্টিওক্লাস্টগুলি অস্বাভাবিকভাবে বড়, অসংখ্য এবং অতিসক্রিয় হয়, যা তীব্র হাড়ের রিসোর্পশন তৈরি করে যার পরে দ্রুত, ক্ষতিপূরণমূলক কিন্তু বিশৃঙ্খল হাড়ের গঠন হয়। ফলস্বরূপ হাড়ের একটি বৈশিষ্ট্যপূর্ণ বিশৃঙ্খল, মোসাইক স্থাপত্য থাকে এবং এটি বড় হওয়া সত্ত্বেও যান্ত্রিকভাবে দুর্বল (Ralston, 2012)। প্যাজেটিক অস্টিওক্লাস্টগুলি স্বতন্ত্র বৈশিষ্ট্য দেখায় এবং রোগের একটি শক্তিশালী জেনেটিক উপাদান রয়েছে, যেখানে SQSTM1 জিনের (p62 এনকোডিং) মিউটেশন অনেক পারিবারিক এবং কিছু বিক্ষিপ্ত ক্ষেত্রে পাওয়া যায়; একটি অতিরিক্ত পরিবেশগত অবদান, সম্ভবত অস্টিওক্লাস্টগুলির প্যারামিক্সোভাইরাস সংক্রমণ জড়িত, প্রস্তাব করা হয়েছে কিন্তু বিতর্কিত রয়ে গেছে (Ralston, 2012)। যখন এই প্রক্রিয়া চোয়ালকে প্রভাবিত করে, তখন ত্বরান্বিত পুনর্গঠন প্রগতিশীল হাড়ের বৃদ্ধি, কামড়ের পরিবর্তন এবং রেডিওগ্রাফিক পরিবর্তন তৈরি করে; ডেন্টাল সাহিত্যে দীর্ঘকাল ধরে এই ম্যাক্সিলোফেসিয়াল প্রকাশগুলি উল্লেখ করা হয়েছে (Smith & Eveson, 1981)।
Clinical relevance
প্যাজেট ডিজিজ হলো মেটাবলিক বোন ডিসঅর্ডার যা মৌখিক প্যাথলজিতে প্রায়শই আলোচিত হয় কারণ এর চোয়ালের জড়িততা স্বতন্ত্র বৃদ্ধি এবং রেডিওগ্রাফিক পরিবর্তন তৈরি করে, এবং কারণ পরিবর্তিত হাড় দাঁতের পদ্ধতির সময় স্বাভাবিক হাড় থেকে ভিন্নভাবে আচরণ করে। এই ভুক্তিটি রোগটিকে একটি রেফারেন্স বিষয় হিসেবে উপস্থাপন করে — এর জীববিজ্ঞান এবং প্রকাশগুলি বর্ণনা করে — এবং এটি ব্যক্তিগত রোগ নির্ণয় বা ব্যবস্থাপনার সিদ্ধান্তের ভিত্তি নয়।
Epidemiology
প্যাজেট ডিজিজ প্রধানত বয়স্কদের একটি অবস্থা এবং মধ্যবয়সের আগে এটি অস্বাভাবিক। এটি আকর্ষণীয় ভৌগোলিক বৈচিত্র্য দেখায়, ব্রিটিশ এবং পশ্চিম ইউরোপীয় বংশোদ্ভূত জনগোষ্ঠীর মধ্যে এটি সবচেয়ে বেশি প্রচলিত ছিল, এবং সাম্প্রতিক দশকগুলিতে বেশ কয়েকটি অঞ্চলে এর প্রকোপ হ্রাস পাচ্ছে বলে জানা গেছে। খুলি এবং চোয়াল এমন স্থানগুলির মধ্যে রয়েছে যা প্রভাবিত হতে পারে, যদিও অক্ষীয় কঙ্কাল এবং লম্বা হাড়গুলি বেশি প্রভাবিত হয়।
Debates
- প্যাজেট ডিজিজের প্যাথোজেনেসিসে কি ভাইরাসের অবদান আছে?
- অস্টিওক্লাস্টগুলির একটি প্যারামিক্সোভাইরাস সংক্রমণ SQSTM1 এবং অন্যান্য জেনেটিক কারণগুলির পাশাপাশি কাজ করে এমন একটি পরিবেশগত ট্রিগার হিসাবে প্রস্তাব করা হয়েছে, তবে একটি ভাইরাল কারণের জন্য সরাসরি এবং প্রজননযোগ্য প্রমাণ এখনও বিতর্কিত।
Key figures
- James Paget
- Stuart Ralston
Related topics
Seminal works
- ralston-2012
- langston-2010
Frequently asked questions
- প্যাজেট ডিজিজে হাড় বড় কিন্তু দুর্বল কেন?
- পুনর্গঠন অত্যন্ত দ্রুত কিন্তু বিশৃঙ্খল: তীব্র অস্টিওক্লাস্টিক রিসোর্পশনের পরে দ্রুত, স্থাপত্যগতভাবে বিশৃঙ্খল হাড়ের গঠন হয়, তাই হাড় বড় হয় তবুও কাঠামোগতভাবে অস্বাভাবিক এবং যান্ত্রিকভাবে দুর্বল হয়।
- প্যাজেট ডিজিজ কীভাবে চোয়ালকে প্রভাবিত করে?
- যখন এটি ম্যাক্সিলা বা ম্যান্ডিবলকে প্রভাবিত করে, তখন ত্বরান্বিত, বিশৃঙ্খল পুনর্গঠন পরিবর্তিত অক্লুশন এবং বৈশিষ্ট্যপূর্ণ রেডিওগ্রাফিক পরিবর্তন সহ চোয়ালের প্রগতিশীল বৃদ্ধি ঘটায়।