ভ্রূণ ও নবজাতকের হিমোলাইটিক রোগ

ভ্রূণ ও নবজাতকের হিমোলাইটিক রোগ (HDFN), ঐতিহাসিকভাবে যা এরিথ্রোব্লাস্টোসিস ফিটালিস নামে পরিচিত, তা হলো মাতৃগর্ভের IgG অ্যালোঅ্যান্টিবডি দ্বারা ভ্রূণ বা নবজাতকের লোহিত রক্তকণিকার ধ্বংস, যা প্ল্যাসেন্টা অতিক্রম করে। এটি সাধারণত ঘটে যখন একজন RhD-নেগেটিভ মা RhD-পজিটিভ ভ্রূণের লোহিত রক্তকণিকার প্রতি সংবেদনশীল হন এবং তার শরীরে অ্যান্টি-D তৈরি হয়, তবে ABO সিস্টেম সহ অন্যান্য লোহিত রক্তকণিকা অ্যান্টিবডিও এর কারণ হতে পারে। এই অবস্থাটি হালকা রক্তাল্পতা এবং জন্ডিস থেকে শুরু করে গুরুতর ভ্রূণীয় রক্তাল্পতা এবং হাইড্রপস পর্যন্ত হতে পারে।

Definition

ভ্রূণ ও নবজাতকের হিমোলাইটিক রোগ হলো অ্যালোইমিউন হিমোলাইসিস যেখানে ভ্রূণের লোহিত রক্তকণিকার অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে মায়ের IgG অ্যান্টিবডি প্ল্যাসেন্টা অতিক্রম করে এবং ভ্রূণ বা নবজাতকের লোহিত রক্তকণিকা ধ্বংস করে, যা সাধারণত RhD অসামঞ্জস্যতার কারণে ঘটে।

Scope

এই ভুক্তিটি HDFN-এর প্রতিরোধমূলক ভিত্তি — মাতৃ অ্যালোইমিউনাইজেশন এবং IgG অ্যান্টিবডির ট্রান্সপ্ল্যাসেন্টাল স্থানান্তর — যে অ্যান্টিবডিগুলি প্রায়শই দায়ী (বিশেষত অ্যান্টি-D এবং ABO অ্যান্টিবডি), হালকা জন্ডিস থেকে হাইড্রপস ফিটালিস পর্যন্ত এর বিস্তৃতি, এবং অ্যান্টি-D ইমিউনোগ্লোবুলিন দ্বারা RhD সংবেদনশীলতা প্রতিরোধের নীতি নিয়ে আলোচনা করে। এটি একটি রেফারেন্স বিষয়, কোনো ব্যবস্থাপনা প্রোটোকল নয়।

Core questions

• মাতৃ অ্যালোইমিউনাইজেশন কীভাবে ভ্রূণের লোহিত রক্তকণিকা ধ্বংসের দিকে পরিচালিত করে?
• কেন অ্যান্টি-D গুরুতর HDFN-এর একটি ক্লাসিক কারণ?
• ABO HDFN তীব্রতার দিক থেকে Rh HDFN থেকে কীভাবে ভিন্ন?
• কোন নীতির উপর ভিত্তি করে অ্যান্টি-D ইমিউনোগ্লোবুলিন RhD সংবেদনশীলতা প্রতিরোধ করে?

Key concepts

• মাতৃ অ্যালোইমিউনাইজেশন
• ট্রান্সপ্ল্যাসেন্টাল IgG স্থানান্তর
• RhD অসামঞ্জস্যতা এবং অ্যান্টি-D
• ABO HDFN
• হাইড্রপস ফিটালিস
• নবজাতকের জন্ডিস এবং হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া
• অ্যান্টি-D (Rh) ইমিউনোপ্রোফাইলাক্সিস

Mechanisms

যখন পিতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত অ্যান্টিজেন বহনকারী ভ্রূণের লোহিত রক্তকণিকা মায়ের রক্ত ​​সঞ্চালনে প্রবেশ করে, তখন মা IgG অ্যালোঅ্যান্টিবডি তৈরি করতে পারেন। যেহেতু IgG প্ল্যাসেন্টা অতিক্রম করে, এই অ্যান্টিবডিগুলি পরবর্তী (বা একই) গর্ভাবস্থায় ভ্রূণের লোহিত রক্তকণিকাকে আবদ্ধ করতে পারে এবং এক্সট্রাভাসকুলার হিমোলাইসিস ঘটাতে পারে, যার ফলে ভ্রূণের রক্তাল্পতা এবং জন্মের পর, নবজাতকের অ্যান্টিবডি-আচ্ছাদিত কোষগুলি পরিষ্কার করার সময় হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া হয়। গুরুতর রক্তাল্পতা উচ্চ-আউটপুট হার্ট ফেইলিউর এবং হাইড্রপস ফিটালিস হতে পারে। RhD সবচেয়ে ইমিউনোজেনিক অ্যান্টিজেন এবং ক্লাসিক কারণ; ABO HDFN সাধারণত কম গুরুতর হয় কারণ অ্যান্টিবডি এবং অ্যান্টিজেন এক্সপ্রেশন ভিন্ন হয়। অ্যান্টিগ্লোবুলিন পরীক্ষা মাতৃ অ্যান্টিবডি এবং ভ্রূণ/নবজাতকের কোষের অ্যান্টিবডি আবরণ সনাক্ত করে, এবং RhD সংবেদনশীলতা প্রতিরোধ করা যেতে পারে এই স্বীকৃতি অ্যান্টি-D ইমিউনোগ্লোবুলিন প্রোফাইলাক্সিসের দিকে পরিচালিত করে।

Clinical relevance

HDFN হলো একটি কেন্দ্রীয় উদাহরণ যে কীভাবে ব্লাড-গ্রুপ অ্যালোইমিউনাইজেশন প্ল্যাসেন্টা জুড়ে রোগ সৃষ্টি করে, এবং অ্যান্টি-D ইমিউনোপ্রোফাইলাক্সিসের মাধ্যমে এর প্রতিরোধ ইমিউনোহেমাটোলজির অন্যতম প্রধান সাফল্য। এই ভুক্তিটি অন্তর্নিহিত ইমিউনোলজি এবং প্রতিরোধের নীতি ব্যাখ্যা করে; এটি ডোজ বা ব্যক্তিগতকৃত প্রসূতি বা নবজাতকের ব্যবস্থাপনার পরামর্শ দেয় না।

Epidemiology

নিয়মিত অ্যান্টি-D ইমিউনোপ্রোফাইলাক্সিস সহ সেটিংসে গুরুতর Rh HDFN অনেক কম সাধারণ হয়ে উঠেছে, যা RhD অ্যালোইমিউনাইজেশনকে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করেছে। ABO অসামঞ্জস্যতা নবজাতকের হিমোলাইসিসের একটি আরও ঘন ঘন কিন্তু সাধারণত হালকা কারণ, এবং অন্যান্য লোহিত রক্তকণিকা অ্যান্টিবডি থেকে HDFN বিদ্যমান থাকে, তাই প্রসবপূর্ব অ্যান্টিবডি স্ক্রিনিং গুরুত্বপূর্ণ থাকে।

History

1930-এর দশকের শেষের দিকে লেভিন এবং স্টেটসন এবং 1940-এর দশকে ল্যান্ডস্টেইনার এবং উইনার এই অবস্থাকে Rh অসামঞ্জস্যতার সাথে যুক্ত করেছিলেন, এরিথ্রোব্লাস্টোসিস ফিটালিসকে ভ্রূণের লোহিত রক্তকণিকার প্রতি মাতৃ সংবেদনশীলতা হিসাবে ব্যাখ্যা করেছিলেন। কুম্বস, মুরান্ট এবং রেস (1945) এর অ্যান্টিগ্লোবুলিন পরীক্ষা দায়ী অ্যান্টিবডিগুলি সনাক্ত করতে সাহায্য করেছিল, এবং 1960-এর দশকে অ্যান্টি-D ইমিউনোগ্লোবুলিনের বিকাশ, যা পরে পদ্ধতিগত পর্যালোচনাগুলিতে সংক্ষিপ্ত করা হয়েছিল, RhD সংবেদনশীলতা প্রতিরোধ করা সম্ভব করেছিল।

Key figures

• Philip Levine
• Karl Landsteiner
• Cyril Clarke
• Ronald Finn
• Robin Coombs

Seminal works

• coombs-1945
• crowther-2013
• avent-2000

Frequently asked questions

কেন Rh হিমোলাইটিক রোগ সাধারণত প্রথম গর্ভাবস্থাকে প্রভাবিত করে না?

সংবেদনশীলতা সাধারণত ঘটে যখন ভ্রূণের RhD-পজিটিভ কোষ মাতৃ রক্ত ​​সঞ্চালনে প্রবেশ করে, প্রায়শই প্রসবের কাছাকাছি সময়ে, তাই ফলস্বরূপ মাতৃ অ্যান্টি-D সাধারণত পরবর্তী RhD-পজিটিভ গর্ভাবস্থাকে প্রভাবিত করে।

নবজাতকের ABO হিমোলাইটিক রোগ সাধারণত কি গুরুতর হয়?

ABO HDFN সাধারণত Rh রোগের চেয়ে হালকা হয় এবং প্রায়শই গুরুতর ভ্রূণীয় রক্তাল্পতার পরিবর্তে নবজাতকের জন্ডিস সৃষ্টি করে, যদিও এটি আরও সাধারণ কারণ মা এবং ভ্রূণের মধ্যে ABO অসামঞ্জস্যতা ঘন ঘন ঘটে।