ভ্রূণ ও নবজাতকের হিমোলাইটিক রোগ (এরিথ্রোব্লাস্টোসিস ফেটালিস)

ভ্রূণ ও নবজাতকের হিমোলাইটিক রোগ (HDFN), ঐতিহাসিকভাবে যাকে এরিথ্রোব্লাস্টোসিস ফেটালিস বলা হয়, তা হলো মাতৃগর্ভের IgG অ্যালোঅ্যান্টিবডি দ্বারা ভ্রূণ ও নবজাতকের লোহিত রক্তকণিকার হিমোলাইসিস যা প্ল্যাসেন্টা অতিক্রম করে এবং পিতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ভ্রূণের লোহিত রক্তকণিকার অ্যান্টিজেনের সাথে আবদ্ধ হয়। এর ক্লাসিক এবং সবচেয়ে গুরুতর রূপটি RhD-নেগেটিভ মায়ের RhD-পজিটিভ ভ্রূণ ধারণের ক্ষেত্রে অ্যান্টি-D জড়িত।

Definition

ভ্রূণ ও নবজাতকের হিমোলাইটিক রোগ হলো অ্যালোইমিউন হিমোলাইসিস যেখানে ভ্রূণের লোহিত রক্তকণিকার অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে মাতৃগর্ভের IgG অ্যান্টিবডি প্ল্যাসেন্টা অতিক্রম করে এবং ভ্রূণ ও নবজাতকের লোহিত রক্তকণিকা ধ্বংস করে, যার ফলে ভ্রূণের অ্যানিমিয়া এবং নবজাতকের হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া হয়।

Scope

এই ভুক্তিটি HDFN-এর অ্যালোইমিউন প্রক্রিয়া, জড়িত অ্যান্টিজেন সিস্টেম (RhD এবং অন্যান্য Rh অ্যান্টিজেন, ABO, এবং অন্যান্য), এর ফলে সৃষ্ট ভ্রূণ ও নবজাতকের হিমোলাইসিস যার পরীক্ষাগার ও ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য রয়েছে, এবং অ্যান্টি-D প্রোফাইল্যাক্সিসের মাধ্যমে প্রতিরোধের নীতি নিয়ে আলোচনা করে। এটি একটি রেফারেন্স এবং শ্রেণিবিন্যাস সংক্রান্ত বিষয় এবং এতে ব্যবস্থাপনা বা ডোজ সংক্রান্ত নির্দেশাবলী প্রদান করা হয়নি।

Core questions

• মাতৃগর্ভের অ্যালোঅ্যান্টিবডি কোন লোহিত রক্তকণিকা অ্যান্টিজেন সিস্টেমের বিরুদ্ধে নির্দেশিত (RhD, অন্যান্য Rh, ABO, নাকি অন্য কোনো)?
• মাতৃগর্ভের IgG-এর ট্রান্সপ্ল্যাসেন্টাল প্যাসেজ কীভাবে ভ্রূণের অ্যানিমিয়া এবং নবজাতকের জন্ডিস তৈরি করে?
• মাতৃগর্ভের অ্যালোইমিউনাইজেশন কীভাবে ঘটে এবং RhD সংবেদনশীলতা কীভাবে প্রতিরোধ করা হয়?

Key concepts

• মাতৃগর্ভের অ্যালোইমিউনাইজেশন
• ট্রান্সপ্ল্যাসেন্টাল IgG স্থানান্তর
• RhD অসামঞ্জস্যতা
• ABO অসামঞ্জস্যতা
• ভ্রূণের অ্যানিমিয়া এবং হাইড্রপস ফেটালিস
• নবজাতকের হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া
• অ্যান্টি-D ইমিউনোগ্লোবুলিন প্রোফাইল্যাক্সিস
• নবজাতকের সরাসরি অ্যান্টিগ্লোবুলিন পরীক্ষা

Mechanisms

যখন একজন মায়ের এমন একটি লোহিত রক্তকণিকা অ্যান্টিজেন থাকে না যা ভ্রূণ পিতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পেয়েছে, তখন ভ্রূণের লোহিত রক্তকণিকার সংস্পর্শে আসা (উদাহরণস্বরূপ প্রসবের সময় বা ফেটোম্যাটারনাল রক্তক্ষরণের পরে) মাতৃগর্ভের অ্যালোঅ্যান্টিবডি গঠনকে উৎসাহিত করতে পারে (tormey-2019)। পরবর্তী সংবেদনশীল গর্ভাবস্থায়, মাতৃগর্ভের IgG প্ল্যাসেন্টা অতিক্রম করে, ভ্রূণের লোহিত রক্তকণিকাকে আবৃত করে এবং তাদের ধ্বংসকে চালিত করে, যার ফলে ভ্রূণের অ্যানিমিয়া হয় যা গুরুতর ক্ষেত্রে উচ্চ-আউটপুট কার্ডিয়াক ফেইলিউর এবং হাইড্রপস ফেটালিসে পরিণত হয়; জন্মের পর প্ল্যাসেন্টাল বিলিরুবিন ক্লিয়ারেন্সের অভাবে নবজাতকের হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া হয় (delaney-2015)। নবজাতকের সরাসরি অ্যান্টিগ্লোবুলিন পরীক্ষা সাধারণত পজিটিভ হয় এবং হিমোলাইটিক মার্কারগুলি চলমান লোহিত রক্তকণিকা ধ্বংসকে প্রতিফলিত করে (barcellini-2015)। RhD-মধ্যস্থতাকারী রোগ ঐতিহাসিকভাবে সবচেয়ে গুরুতর, যখন ABO অসামঞ্জস্যতা সাধারণত হালকা হয় (delaney-2015)।

Clinical relevance

HDFN হলো অ্যালোইমিউন হিমোলাইসিসের একটি সংজ্ঞায়িত উদাহরণ এবং কীভাবে মাতৃগর্ভের অ্যান্টিবডি স্ক্রিনিং এবং অ্যান্টি-D প্রোফাইল্যাক্সিস একসময় নবজাতকের মৃত্যুর একটি সাধারণ কারণকে একটি মূলত প্রতিরোধযোগ্য অবস্থায় রূপান্তরিত করেছে। এই ভুক্তিটি রেফারেন্স এবং শিক্ষাগত উদ্দেশ্যে প্রক্রিয়া এবং শ্রেণিবিন্যাস বর্ণনা করে এবং এটি ব্যক্তিগত প্রসূতি বা নবজাতকের সিদ্ধান্তের ভিত্তি নয়।

Epidemiology

যেসব স্থানে প্রসবপূর্ব এবং প্রসবোত্তর অ্যান্টি-D ইমিউনোগ্লোবুলিন প্রোফাইল্যাক্সিস এবং মাতৃগর্ভের অ্যান্টিবডি স্ক্রিনিং নিয়মিত, সেখানে গুরুতর RhD HDFN-এর ঘটনা উল্লেখযোগ্যভাবে কমে গেছে; অ্যান্টি-D এবং ABO অসামঞ্জস্যতা ব্যতীত অন্যান্য অ্যালোঅ্যান্টিবডিগুলি এখন অবশিষ্ট কেসগুলির তুলনামূলকভাবে বড় অংশের জন্য দায়ী (delaney-2015, tormey-2019)।

Evidence & guidelines

শিক্ষামূলক পর্যালোচনাগুলি HDFN-এ অ্যালোইমিউন ভিত্তি, প্রসবপূর্ব পর্যবেক্ষণ এবং অ্যান্টি-D প্রোফাইল্যাক্সিসের ভূমিকা (delaney-2015) এবং লোহিত রক্তকণিকার অ্যালোইমিউনাইজেশনের বিস্তৃত জীববিজ্ঞান (tormey-2019) সংক্ষিপ্ত করে; এগুলি বর্ণনামূলক রেফারেন্স, নির্দেশমূলক প্রোটোকল নয়।

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

কেন RhD অসামঞ্জস্যতা নবজাতকের হিমোলাইটিক রোগের ক্লাসিক কারণ?

অ্যান্টি-D হলো একটি শক্তিশালী ইমিউনোজেনিক IgG অ্যান্টিবডি যা কার্যকরভাবে প্ল্যাসেন্টা অতিক্রম করে এবং ভ্রূণের লোহিত রক্তকণিকার গুরুতর ধ্বংস ঘটায়, এই কারণেই অ্যান্টি-D প্রোফাইল্যাক্সিস নিয়মিত হওয়ার আগে RhD-মধ্যস্থতাকারী রোগ ঐতিহাসিকভাবে সবচেয়ে বিপজ্জনক রূপ ছিল।

RhD হিমোলাইটিক রোগ কীভাবে প্রতিরোধ করা হয়?

RhD-নেগেটিভ মায়েদের অ্যান্টি-D ইমিউনোগ্লোবুলিন প্রয়োগ RhD অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে মাতৃগর্ভের অ্যালোইমিউনাইজেশন হ্রাস করে; এই ভুক্তিটি শুধুমাত্র রেফারেন্সের জন্য নীতিটি বর্ণনা করে এবং ডোজ নির্দেশিকা হিসাবে নয়।