Надбъбречни и хипофизни заболявания

Надбъбречните и хипофизните заболявания са нарушения на жлезите в центъра на хормоналния контрол на организма. Хипофизната жлеза управлява много низходящи жлези чрез хипоталамо-хипофизните оси, докато надбъбречните жлези произвеждат кортизол, алдостерон и надбъбречни андрогени. Заболяванията възникват при хормонален излишък или дефицит — например надбъбречна недостатъчност, хиперкортизолизъм или хипофизни тумори — а сестринските грижи са съсредоточени върху разпознаването на тези често неспецифични прояви, подкрепата за спазване на хормоналната заместителна терапия и идентифицирането на острата декомпенсация, като надбъбречна криза, която може да бъде животозастрашаваща.

Definition

Надбъбречните и хипофизните заболявания са нарушения, при които надбъбречните жлези или хипофизната жлеза произвеждат прекалено много или прекалено малко хормон, или при които туморите на тези жлези променят хормоналната продукция или оказват масов ефект, нарушавайки хипоталамо-хипофизно-надбъбречната и свързаните с нея оси.

Scope

Тази тема обхваща надбъбречните и хипофизните нарушения, свързани с медико-хирургичните сестрински грижи: надбъбречна недостатъчност и кортизол-свързани нарушения, и хипофизни нарушения, включително хормон-секретиращи и нехормон-секретиращи тумори, като тези, причиняващи хиперпролактинемия. Тя очертава начина на представяне и мониториране на тези състояния и ролята на медицинската сестра в обучението и разпознаването на спешни ситуации; тя не предписва медикаменти или дозировки.

Core questions

• Как хипофизата и надбъбречните жлези регулират низходящите хормони чрез оси с обратна връзка?
• Как се проявяват състоянията на хормонален излишък и дефицит и защо симптомите са често неспецифични?
• Как се разпознава надбъбречната криза като ендокринна спешна ситуация?
• Какво обучение подпомага спазването на хормоналната заместителна терапия и осведомеността при заболяване?

Key concepts

• Хипоталамо-хипофизно-надбъбречна (HPA) ос
• Надбъбречна недостатъчност (първична и вторична)
• Хиперкортизолизъм и кортизолов дефицит
• Хипофизен аденом и масов ефект
• Хиперпролактинемия
• Хормонална заместителна терапия
• Надбъбречна криза като ендокринна спешна ситуация

Mechanisms

Хипоталамусът отделя CRH, подтиквайки хипофизата да секретира ACTH, което задвижва надбъбречното производство на кортизол; кортизолът от своя страна осигурява обратна връзка за ограничаване на оста. Заболяването нарушава тази верига: при първичната надбъбречна недостатъчност надбъбречната кора се проваля, поради което кортизолът (и нерядко алдостеронът) спада въпреки повишения ACTH; при вторичната недостатъчност хипофизата секретира недостатъчно ACTH. Хипофизните тумори могат да свръхсекретират даден хормон (например пролактин, причинявайки хиперпролактинемия) или да компресират съседни структури, като могат да нарушат продукцията и на други хипофизни хормони. Тъй като кортизолът стои в основата на стресовия отговор, нелекуваният или недостатъчно лекуван дефицит може да декомпенсира до надбъбречна криза по време на заболяване или стрес.

Clinical relevance

Въпреки че са по-редки от диабета или тиреоидните заболявания, надбъбречните и хипофизните нарушения са клинично важни, защото проявите им са често неспецифични и защото надбъбречната криза е истинска спешна ситуация; медицинските сестри допринасят за разпознаването, обучението за хормонална заместителна терапия и наблюдението. Тази статия описва начина на представяне и мониториране на тези нарушения за ориентация и обучение; тя не е основа за предписване или коригиране на индивидуална хормонална терапия, което следва актуалните ръководства и клинична преценка.

Epidemiology

Надбъбречната недостатъчност е сравнително рядка, но носи значителен риск поради заплахата от надбъбречна криза, като автоимунното заболяване е водеща причина за първичната форма в много условия. Хипофизните аденоми са чести като случайни и клинично значими лезии, като туморите, секретиращи пролактин, са сред най-честите функциониращи типове.

Evidence & guidelines

Разпознаването и лечението се ръководят от документи на специализирани дружества, включително клинични ръководства на Endocrine Society за първична надбъбречна недостатъчност и за хиперпролактинемия, заедно с обзорни данни за надбъбречна недостатъчност. Те са обобщени за ориентация и не заместват актуалната местна политика.

History

Описанието на Томас Адисон от деветнадесети век на надбъбречната недостатъчност и разказът на Харви Кушинг за хипофизно-задвижвания хиперкортизолизъм утвърдиха надбъбречните и хипофизните заболявания като разпознаваеми клинични единици. Изолирането на кортизол и разработването на глюкокортикоидна заместителна терапия в двадесети век превърнаха надбъбречната недостатъчност от фатално в управляемо състояние, докато напредъкът в хипофизното образно изследване и хормоналните анализи усъвършенства диагностиката на хипофизните тумори.

Seminal works

• bornstein-2016-adrenal
• charmandari-2014-adrenal
• melmed-2011-hyperprolactinemia

Frequently asked questions

Какво представлява надбъбречната криза и защо е важна?

Надбъбречната криза е остра, животозастрашаваща кортизолова недостатъчност, нерядко предизвикана от заболяване или стрес при лице с надбъбречна недостатъчност; разпознаването й и знанието, че хормоналната заместителна терапия трябва да се увеличи по време на стрес, е от основно значение за безопасните грижи.

Как хипофизните тумори причиняват заболяване?

Те могат да свръхсекретират хормон като пролактин, да намалят секрецията на други хипофизни хормони или да компресират близките структури; получената клинична картина зависи от това кои хормони и тъкани са засегнати.