Остра хемолитична трансфузионна реакция (ABO несъвместимост и остра серологична несъвместимост)

Острата хемолитична трансфузионна реакция представлява бързо имуномедиирано разрушаване на трансфузираните еритроцити, най-опасно когато се прелива кръв с групова несъвместимост (обикновено ABO несъвместима). Антителата на реципиента се свързват с антигените на донорните еритроцити и активират комплемента, предизвиквайки интраваскуларна хемолиза, която може да се прояви в рамките на минути и при тежки случаи да доведе до шок, дисеминирана интравазална коагулация и остро бъбречно увреждане. Тя е прототипна непосредствена, имунна трансфузионна реакция и сигнален случай в безопасността на трансфузиите.

Definition

Острата хемолитична трансфузионна реакция е разрушаване на трансфузираните еритроцити в рамките на приблизително 24 часа след трансфузията, причинено от антитела на реципиента, реагиращи с антигени на донорните еритроцити — класически фиксиращи комплемента анти-A или анти-B при ABO несъвместима трансфузия, — водещо до интраваскуларна хемолиза.

Scope

Тази статия обхваща имунологичния механизъм на острата хемолиза, централната роля на ABO несъвместимостта (произтичаща най-вече от документационна грешка или грешна идентификация), лабораторните особености, отличаващи я от другите реакции, и мястото й сред най-сериозните трансфузионни рискове. Тя представлява справочно описание на явлението и патофизиологията му, а не протокол за диагностика или лечение.

Key concepts

• ABO несъвместимост
• Активиране на комплемента и интраваскуларна хемолиза
• Свободен хемоглобин и хемоглобинурия
• Дисеминирана интравазална коагулация
• Остро бъбречно увреждане
• Документационна и пациент-идентификационна грешка
• Положителен директен антиглобулинов тест
• Сигнален случай в безопасността на трансфузиите

Mechanisms

Когато еритроцити, носещи даден антиген, се прелеят на реципиент с предварително формирани, фиксиращи комплемента антитела срещу същия антиген — парадигматично анти-A или анти-B срещу ABO несъвместима единица — антителото се свързва с донорните клетки и активира каскадата на комплемента до краен стадий, лизирайки клетките в кръвообращението. Освободеният свободен хемоглобин и строма на еритроцитите, заедно с активирането на цитокините и коагулацията, обуславят хипотония, дисеминирана интравазална коагулация и бъбречно увреждане. Тъй като естествено срещащите се ABO антитела присъстват при всички имунокомпетентни индивиди, ABO несъвместимата трансфузия е особено опасна, а повечето събития произтичат от неправилна идентификация на пациента или пробата, а не от лабораторни грешки. Strobel преглежда серологичните и клиничните особености, а Delaney и колеги поставят реакцията сред острите трансфузионни събития.

Clinical relevance

Острите хемолитични реакции са основна причина, поради която идентификацията на пациента и пробата и предтрансфузионното изследване за съвместимост се третират като критични стъпки за безопасност. Тази статия обяснява механизма и лабораторните корелати като справочен материал; тя не предоставя диагностични критерии, параметри за мониторинг или насоки за лечение на отделни пациенти.

Epidemiology

Фаталните ABO несъвместими реакции са редки, но неизменно фигурират сред водещите имунни причини за смъртност, свързана с трансфузии, в хемовигилансните данни и са до голяма степен предотвратими, тъй като произтичат предимно от грешки при идентификацията. Vamvakas и Blajchman разглеждат хемолитичните реакции сред основните причини за трансфузионна смъртност, а докладването по SHOT (Bolton-Maggs и Cohen) документира грешките при трансфузиране на несъответен кръвен компонент като повтаряща се причина за подобни събития.

History

Опасността от несъвместима трансфузия стана разбираема едва след описанието на кръвногруповата система ABO от Karl Landsteiner в началото на двадесети век, което обясни защо някои трансфузии предизвикват катастрофална хемолиза. Последвалото развитие на кръвногрупирането и изследването за съвместимост превърна трансфузиите от нерядко фатална процедура в рутинна, а продължаващото наблюдение на ABO несъвместими реакции като следствие от грешки при идентификацията подтикна към десетилетия на работа по системите за безопасност на трансфузиите.

Seminal works

• delaney-2016
• strobel-2008
• vamvakas-blajchman-2009

Frequently asked questions

Защо ABO несъвместимостта е особено опасна?

Всички имунокомпетентни хора носят естествено срещащи се, фиксиращи комплемента анти-A и/или анти-B антитела, поради което трансфузирането на ABO несъвместими еритроцити предизвиква бърза интраваскуларна хемолиза дори при първа експозиция — за разлика от повечето други еритроцитни антигени, при които е необходима предварителна сенсибилизация.

Каква е обичайната причина за остра хемолитична трансфузионна реакция?

Повечето тежки ABO несъвместими събития произтичат от документационни грешки или грешна идентификация на пациента — като неправилно етикетиране на пробата или трансфузиране на единица на грешния пациент — а не от неуспехи на лабораторното изследване.