التكهف النخاعي (Syringomyelia)

التكهف النخاعي هو تجويف مملوء بالسوائل داخل الحبل الشوكي؛ وعندما ينتج عنه أعراض، تُسمى الحالة بالتكهف النخاعي. ينشأ غالبًا بالارتباط مع اضطراب ديناميكيات السائل الدماغي الشوكي عند الملتقى القحفي الرقبي، وخاصةً تشوه خياري من النوع الأول (Chiari I malformation)، ومع تضخم التجويف فإنه يعطل الأنسجة العصبية المحيطة، مما ينتج عنه فقدان حسي مميز ومنفصل.

Definition

التكهف النخاعي هو تجويف طولي مملوء بالسوائل داخل مادة الحبل الشوكي، والتكهف النخاعي هو الاضطراب السريري الذي ينتج عندما يتلف مثل هذا التجويف الأنسجة المحيطة بالحبل الشوكي.

Scope

يغطي هذا الموضوع ماهية التكهف النخاعي، والفرضيات الرئيسية لكيفية تسبب ديناميكيات السائل الدماغي الشوكي في تكوين التجويف وتوسعه، والمتلازمة السريرية النموذجية، والمبدأ القائل بأن العلاج عادة ما يوجه نحو اضطراب التدفق الأساسي بدلاً من التجويف وحده. هذا المدخل هو توجيه مرجعي ولا يحدد مؤشرات أو تقنيات جراحية.

Core questions

• ما الذي يميز التكهف النخاعي عن القناة المركزية الطبيعية وعن استسقاء النخاع؟
• كيف تؤدي اضطرابات ديناميكيات السائل الدماغي الشوكي إلى تكوين التكهف النخاعي؟
• لماذا ينتج التكهف النخاعي عادة فقدانًا حسيًا منفصلاً على شكل عباءة؟
• لماذا يوجه العلاج عادة نحو السبب الأساسي بدلاً من التجويف نفسه؟

Key concepts

• تجويف داخل النخاع مملوء بالسوائل
• تشوه خياري من النوع الأول
• انسداد تدفق السائل الدماغي الشوكي
• فقدان حسي منفصل
• توزيع على شكل عباءة
• علاج السبب الأساسي
• تأثر الحبل الشوكي المركزي

Key theories

آلية تباين الضغط القحفي الشوكي

يؤدي انسداد تدفق السائل الدماغي الشوكي عند الثقبة العظمى، كما هو الحال في تشوه خياري من النوع الأول، إلى نقل موجات ضغط غير طبيعية تدفع السائل إلى الحبل الشوكي وعلى طوله، مما يفسر تكوين التكهف النخاعي واستجابته لاستعادة التدفق عند الملتقى القحفي الرقبي.

Mechanisms

يُعتقد أن التكهف النخاعي يتكون عندما تضطرب ديناميكيات السائل الدماغي الشوكي، وغالبًا ما يكون ذلك بسبب انسداد عند الملتقى القحفي الرقبي مثل اللوزتين المخيخيتين النازلتين في تشوه خياري من النوع الأول. ثم تدفع علاقات الضغط غير الطبيعية تراكم السوائل داخل الحبل الشوكي وتوسع التجويف طوليًا (أولد فيلد، 1994). ولأن التجويف المتوسع يميل إلى البدء مركزيًا، فإنه يعطل أولاً الألياف الشوكية المهادية المتقاطعة التي تحمل الألم ودرجة الحرارة بينما يحافظ مبدئيًا على الأعمدة الظهرية، مما ينتج عنه فقدان حسي منفصل، وغالبًا ما يكون على شكل عباءة، ومع المزيد من التضخم فإنه يؤثر على المسارات الحركية وغيرها من المسارات الطويلة. هذا الفهم الميكانيكي هو السبب في أن التدخلات تهدف عادة إلى تخفيف انسداد التدفق الأساسي بدلاً من مجرد تصريف التجويف.

Clinical relevance

التكهف النخاعي هو سبب معروف للعجز العصبي التدريجي، وأحيانًا غير المؤلم، وتفسر آليته سبب كون تصوير المحور العصبي بأكمله والاهتمام بالملتقى القحفي الرقبي أمرًا أساسيًا لدراسته. هذا المدخل هو وصف مرجعي للاضطراب ولا يقدم معايير تشخيصية أو توصيات علاجية، والتي تقع على عاتق الأطباء المعالجين.

Epidemiology

التكهف النخاعي غير شائع ويرتبط غالبًا بتشوه خياري من النوع الأول؛ ويمكن أن يتبع أيضًا الصدمات، والتهاب العنكبوتية، أو الأورام، مما يعكس أسبابًا متنوعة لاضطراب تدفق السائل الدماغي الشوكي (أولد فيلد، 1994؛ ميلهورات، 1999). تختلف أرقام الحدوث التفصيلية باختلاف السبب الأساسي ولا يتم تلخيصها هنا.

History

تم التعرف على التكهف النخاعي سريريًا ومرضيًا في القرن التاسع عشر، لكن آليته ظلت محل نقاش حتى أوضحت دراسات التصوير والفسيولوجيا دور ديناميكيات السائل الدماغي الشوكي عند الملتقى القحفي الرقبي. كان عمل أولد فيلد عام 1994 الذي أوضح آلية مدفوعة بالضغط في التكهف النخاعي المرتبط بخياري مؤثرًا في إعادة صياغة العلاج حول استعادة تدفق السوائل.

Debates

ما هي الآلية الدقيقة لتراكم سائل التكهف النخاعي؟

اقتُرحت عدة فرضيات حول كيفية دخول السائل وانتشاره داخل الحبل الشوكي، وبينما العلاقة بينه وبين انسداد السائل الدماغي الشوكي القحفي الرقبي مدعومة جيدًا، فإن الآلية الفيزيائية الدقيقة لحركة السائل لا تزال موضوع دراسة مستمرة.

Key figures

• Edward Oldfield
• Thomas Milhorat
• Hans Chiari

Seminal works

• oldfield-1994

Frequently asked questions

ما الفرق بين التكهف النخاعي ومرض التكهف النخاعي؟

التكهف النخاعي هو التجويف المملوء بالسوائل داخل الحبل الشوكي نفسه، بينما مرض التكهف النخاعي هو الحالة السريرية التي تنتج عندما يتلف مثل هذا التجويف الحبل الشوكي المحيط وينتج عنه أعراض.

لماذا غالبًا ما يُعالج التكهف النخاعي بمعالجة الملتقى القحفي الرقبي؟

لأن العديد من التكهفات النخاعية تنشأ من انسداد تدفق السائل الدماغي الشوكي عند الملتقى القحفي الرقبي، مثل تشوه خياري من النوع الأول، فإن تخفيف هذا الانسداد يستهدف المحرك الأساسي بدلاً من التجويف فقط؛ وقد أوضح أولد فيلد وزملاؤه الأساس الميكانيكي لهذا النهج.