Амелобластома та амелоїдні пухлини

Амелобластома — доброякісна, але місцево агресивна епітеліальна одонтогенна пухлина щелеп, яка вважається прототиповою справжньою одонтогенною неоплазією. Хоча вона не здатна формувати емаль, вона виникає з епітелію, подібного до органу емалі, і відрізняється повільним інфільтративним ростом та вираженою схильністю до рецидивування при неповному видаленні.

Definition

Амелобластома — це доброякісна одонтогенна епітеліальна неоплазія, що складається з проліферуючих амелобластоподібних клітин, розташованих у фолікулярних або плексиформних патернах із характерним периферичним палісадуванням і зворотною ядерною полярністю, яка має місцево інвазивний ріст без формування емалі.

Scope

Ця тема охоплює амелобластому та тісно пов'язані амелоїдні (похідні органу емалі) епітеліальні пухлини: їхні гістопатологічні підтипи, характерну рентгенологічну картину, біологічну поведінку, схильність до рецидивів і молекулярні зміни, які дедалі частіше в них виявляються. Наводиться диференціація основних клініко-патологічних варіантів, включаючи звичайну солідну/мультикістозну, унікістозну та периферичну форми. Стаття є довідковим описом цієї нозологічної одиниці та її патології і не є настановою з клінічного ведення.

Core questions

• Що відрізняє амелобластому гістологічно від інших одонтогенних уражень?
• Чим відрізняються солідний/мультикістозний, унікістозний і периферичний варіанти за своєю поведінкою?
• Чому амелобластома має виражену схильність до рецидивів?
• Які молекулярні зміни характеризують амелобластому?

Key concepts

• Амелобластоподібний епітелій без формування емалі
• Фолікулярний і плексиформний гістологічні патерни
• Периферичне палісадування і зворотна ядерна полярність
• Солідний/мультикістозний, унікістозний і периферичний варіанти
• Місцево агресивний, інфільтративний ріст
• Рецидивування після неповної резекції
• Мутації BRAF V600E та SMO

Mechanisms

Амелобластома виникає з одонтогенного епітелію з гістологічними ознаками, характерними для органу емалі, — циліндричні базальні клітини з периферичним палісадуванням і зворотньою поляризацією навколо пухко розташованого ядра, подібного до зірчастого ретикулуму, — однак не відкладає матрикс емалі. Інфільтративна поведінка пухлини з поширенням між кістковими трабекулами за межі рентгенологічних кордонів є причиною її схильності до рецидивів після консервативного видалення. У пухлині ідентифіковано рецидивні активуючі мутації у шляху мітоген-активованої протеїнкінази, зокрема BRAF V600E, а також у шляху sonic hedgehog (SMO), що пов'язує розвиток амелобластоми з певними онкогенними сигналами, як підсумовано у переглядовому виданні ВООЗ (Wright і Vered, 2017).

Clinical relevance

Значущість амелобластоми визначається тим, що, незважаючи на доброякісний характер, вона може спричиняти значне руйнування кісток щелепи і рецидивує при неповному видаленні, тому повнота резекції суттєво впливає на прогноз. Порівняльні огляди повідомляють про більш високу частоту рецидивів після консервативного, ніж після радикального підходу при внутрішньокісткових пухлинах, визнаючи при цьому відповідні компроміси щодо захворюваності. Стаття описує, чому поведінка пухлини та межі резекції мають прогностичне значення, і не є рекомендацією щодо конкретної процедури для окремого пацієнта.

Epidemiology

Амелобластома входить до числа найчастіше діагностованих справжніх одонтогенних неоплазій у багатьох хірургічних серіях. Вона найчастіше локалізується в ділянці задньої поверхні нижньої щелепи, виявляється в широкому дорослому віковому діапазоні; звичайна солідна/мультикістозна форма класично проявляється як мультилокулярна радіопрозорість (картина «мильних бульбашок»), тоді як унікістозний варіант частіше зустрічається у молодших пацієнтів і веде себе менш агресивно.

History

Раніше це ураження називали адамантиномою — термін, від якого відмовились, оскільки пухлина не формує емаль («адамантинову» тканину). Послідовні класифікації ВООЗ уточнювали її підтипи, а видання 2017 року консолідувало варіанти, інтегрувавши нові молекулярні дані, зокрема щодо рецидивних мутацій BRAF.

Debates

Радикальне vs. консервативне хірургічне лікування

Резекція з краєм знижує частоту рецидивів порівняно з енуклеацією або кюретажем, однак пов'язана з більшою функціональною та реконструктивною захворюваністю; мета-аналітичні дані свідчать про нижчу частоту рецидивів при радикальному лікуванні внутрішньокісткової амелобластоми, проте оптимальний баланс для окремих варіантів пухлини залишається предметом дискусій.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

Чи є амелобластома раком?

Ні. Амелобластома класифікується як доброякісна пухлина, однак вона є місцево агресивною, інфільтрує кісткову тканину, тому може бути руйнівною і схильна до рецидивів при неповному видаленні; рідкісні злоякісні аналоги (злоякісна амелобластома та амелобластична карцинома) існують, але є окремими нозологічними одиницями.

Чому амелобластома схильна до рецидивів?

Її епітелій росте інфільтративно між кістковими трабекулами, нерідко поширюючись за межі, видимі на зображеннях, тому неповне видалення може залишити залишки пухлини, що знову ростуть; саме тому в літературі наголошується на повноті резекції.