Prematuritetsretinopati

Prematuritetsretinopati (ROP) är en sjukdom i de utvecklande näthinneblodkärlen hos för tidigt födda spädbarn, där ofullständig normal kärlbildning följs av onormal, ibland proliferativ, kärltillväxt som kan leda till näthinneavlossning och blindhet. Det är en ledande orsak till synnedsättning hos barn globalt och är nära kopplad till överlevnaden för mycket för tidigt födda spädbarn med låg födelsevikt.

Definition

Prematuritetsretinopati är en vasoproliferativ näthinnesjukdom hos för tidigt födda spädbarn där den normalt ofullständiga näthinnekärlanläggningen vid födseln utvecklas onormalt, klassificerad efter anatomisk zon, svårighetsgrad och förekomst av plus-sjukdom, med svåra former som hotar med näthinneavlossning.

Scope

Denna uppslagsartikel behandlar den utvecklingsmässiga grunden för ROP, den tvåfasiga mekanismen med hämmad och därefter avvikande kärlbildning i näthinnan, det internationella systemet för klassificering efter zon, stadium och 'plus'-sjukdom, samt de breda evidenslinjerna för upptäckt och behandling. Den är utformad som ett referensämne inom pediatrisk och medfödd ögonsjukdom och utgör inte klinisk vägledning.

Key concepts

• Tvåfasig patogenes (kärl-obliteration följt av kärl-proliferation)
• Näthinnezoner (I-III) och klocktimmars utbredning
• Stadium 1-5 av svårighetsgrad
• Plus-sjukdom
• Aggressiv (posterior) ROP
• Syreexponering som en modifierbar faktor
• Screening av prematura spädbarn med risk

Mechanisms

ROP beskrivs generellt som en tvåfasig process. Efter för tidig födsel saktar den relativt hyperoxiska miljön utanför livmodern och förlusten av maternellt tillförda tillväxtfaktorer ner eller stoppar den normala kärltillväxten i näthinnan, vilket lämnar periferin kärlfri (fas 1). När den metaboliskt aktiva men dåligt perfunderade näthinnan mognar blir den hypoxisk och driver en våg av angiogen signalering, vilket producerar den onormala, proliferativa neovaskulariseringen i fas 2; svår proliferation och kontraktion kan dra loss näthinnan och orsaka avlossning. Den internationella klassificeringen fångar svårighetsgraden genom den bakre till främre zon som kärlbildningen når, det morfologiska stadiet av kärlsvaret och 'plus'-sjukdom (dilatation och tortuositet av bakre kärl) som en markör för aktivitet.

Clinical relevance

ROP beskrivs här som en modell för hur störd kärlutveckling i näthinnan översätts till en graderad, klassificerbar sjukdom vars svårighetsgrad styr om behandling övervägs. Artikeln förklarar klassificeringen och evidenslandskapet för referensändamål och utgör inte en grund för att hantera ett enskilt spädbarn; beslut om screening och behandling tillhör specialistvården.

Epidemiology

ROP-risken ökar markant med minskande gestationsålder och födelsevikt, så dess börda speglar mönster för neonatal överlevnad. I högresursmiljöer koncentreras den till de mest extremt prematura spädbarnen, medan den i medelinkomstländer med expanderande men ojämn neonatalvård kan drabba även större och mer mogna spädbarn, vilket breddar riskpopulationen och screeningutmaningen.

Evidence & guidelines

The International Classification of Retinopathy of Prematurity ger det gemensamma vokabuläret med zon, stadium och plus-sjukdom som används globalt. Behandlingsevidensen har utvecklats från ablativ laserterapi mot anti-VEGF-metoder, där BEAT-ROP-studien visade effekt av intravitrealt bevacizumab för stadium 3+-sjukdom, särskilt i zon I; referensverk som Taylor och Hoyts syntetiserar ramverket för screening och hantering.

History

ROP beskrevs först på 1940-talet som retrolental fibroplasia och kopplades snart till okontrollerad tillförsel av extra syre i förlossningsavdelningar för prematura spädbarn, vilket ledde till förändringar i syrgasbehandlingen. I takt med att intensivvården för nyfödda förbättrade överlevnaden för allt fler prematura spädbarn, återkom sjukdomen med en mer komplex relation till syre och tillväxtfaktorer, och den internationella klassificeringen (1984, reviderad 2005) standardiserade dess beskrivning.

Debates

Anti-VEGF-terapi jämfört med laserablation

Intravitreala anti-VEGF-medel kan skona perifer näthinna och gynna posterior sjukdom, men frågor om optimal dosering, återfall efter behandling, behovet av långvarig uppföljning och möjliga systemiska effekter hos prematura spädbarn gör valet mellan modaliteterna till en aktiv diskussion.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Varför orsakar prematuritet retinopati?

Näthinnan är inte fullt kärlförsedd förrän nära termin. För tidig födsel avbryter normal kärltillväxt; den omogna näthinnan blir senare hypoxisk och driver onormal ny kärlbildning, vilket i svåra fall kan leda till näthinneavlossning.

Vad betyder 'zoner', 'stadier' och 'plus-sjukdom'?

De är de tre axlarna i den internationella klassificeringen: zon beskriver hur långt normal kärlbildning har nått, stadium beskriver svårighetsgraden av det onormala kärlsvaret, och plus-sjukdom beskriver dilatation och tortuositet av bakre kärl som signalerar aktiv, allvarligare sjukdom.