Ameloblastom och ameloida tumörer

Ameloblastom är en benign men lokalt aggressiv epitelial odontogen tumör i käkarna och betraktas som den prototypiska äkta odontogena neoplasmin. Trots att den saknar förmåga att bilda emalj härstammar den från emalj-organliknande epitel och är känd för långsam, infiltrativ tillväxt och en uttalad tendens att recidivera om den inte avlägsnas fullständigt.

Definition

Ameloblastom är en benign odontogen epitelial neoplasm sammansatt av prolifererande ameloblastliknande celler ordnade i follikulära eller plexiforma mönster, karaktäristiskt med perifer palisadering och omvänd kärnpolaritet, med lokalt invasiv tillväxt men utan emaljbildning.

Scope

Detta ämne behandlar ameloblastom och nära besläktade ameloida (emalj-organ-deriverade) epiteliala tumörer: deras histopatologiska subtyper, karaktäristiska radiografiska utseende, biologiskt beteende, recidivbenägenhet och de molekylära förändringar som i tilltagande utsträckning identifieras i dem. Det särskiljer de viktigaste klinisk-patologiska varianterna, däribland den konventionella solida/multicystiska, unicystiska och perifera formen. Avsnittet är en referensbeskrivning av entiteten och dess patologi, inte klinisk behandlingsvägledning.

Core questions

• Vad särskiljer ameloblastom histologiskt från andra odontogena lesioner?
• Hur skiljer sig de solida/multicystiska, unicystiska och perifera varianterna åt i sitt beteende?
• Varför har ameloblastom en hög recidivbenägenhet?
• Vilka molekylära förändringar karaktäriserar ameloblastom?

Key concepts

• Ameloblastliknande epitel utan emaljbildning
• Follikulära och plexiforma histologiska mönster
• Perifer palisadering och omvänd kärnpolaritet
• Solida/multicystiska, unicystiska och perifera varianter
• Lokalt aggressiv, infiltrativ tillväxt
• Recidiv efter ofullständig excision
• BRAF V600E- och SMO-mutationer

Mechanisms

Ameloblastom uppstår från odontogent epitel med de histologiska särdragen hos ett emalj-organ — cylindriska basalceller med perifer palisadering och omvänd polarisering runt en löst arrangerad stjärnretikulumliknande kärna — men avlagrar inte emaljmatrix. Det infiltrativa beteendet, med utbredning mellan benspikulae bortom den radiografiska marginalen, förklarar benägenheten att recidivera efter konservativ resektion. Återkommande aktiverande mutationer i mitogen-aktiverat proteinkinas-signalvägen, framför allt BRAF V600E, och i den soniska igelkott-signalvägen (SMO) har identifierats, vilket kopplar ameloblastomets uppkomst till definierad onkogen signalering, såsom sammanfattas i WHO:s uppdatering av Wright och Vered (2017).

Clinical relevance

Ameloblastom är kliniskt betydelsefullt eftersom det, trots sin benigna natur, kan orsaka omfattande käkdestruktion och recidiverar om det inte avlägsnas fullständigt, varför graden av excision påtagligt påverkar utfallet. Jämförande översikter rapporterar högre recidivfrekvens efter konservativa än efter radikala ingrepp för intraosseösa tumörer, med beaktande av avvägningar avseende morbiditet. Detta avsnitt beskriver varför biologiskt beteende och excisionsmarginaler har prognostisk betydelse och är inte en rekommendation för något specifikt ingrepp hos en enskild patient.

Epidemiology

Ameloblastom hör till de mest frekvent diagnostiserade äkta odontogena neoplasmerna i många kirurgiska serier. Det engagerar oftast den posteriora mandibeln, debuterar inom ett brett vuxenåldersspektrum, och den konventionella solida/multicystiska formen uppvisar klassiskt en multilokulär (»tvålbubble«) radiolucentitet, medan den unicystiska varianten tenderar att förekomma hos yngre patienter och uppvisar ett mindre aggressivt beteende.

History

Lesionen kallades historiskt adamantinom, en term som övergavs eftersom tumören inte bildar emalj (»adamantint« vävnad). Successiva WHO-klassifikationer förfinade subtyperna, och 2017 års upplaga konsoliderade varianterna och integrerade framväxande molekylärdata, såsom återkommande BRAF-mutationer.

Debates

Radikal kontra konservativ kirurgisk behandling

Resektion med marginal minskar recidivfrekvensen jämfört med enukleation eller kyrettage men medför större funktionell och rekonstruktiv morbiditet; metaanalytisk evidens visar lägre recidivfrekvens vid radikal behandling av intraosseöst ameloblastom, men den optimala avvägningen för enskilda varianter förblir omtvistad.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

Är ameloblastom en cancer?

Nej. Ameloblastom klassificeras som en benign tumör, men den är lokalt aggressiv och infiltrerar ben, varför den kan vara destruktiv och tenderar att recidivera om den inte avlägsnas fullständigt; sällsynta maligna motsvarigheter (malignt ameloblastom och ameloblastiskt karcinom) existerar men är distinkta entiteter.

Varför är ameloblastom benäget att recidivera?

Dess epitel växer infiltrativt mellan benspikulae och sträcker sig ofta bortom den radiografiskt synliga marginalen, varför ofullständigt avlägsnande kan lämna kvar residualtumör som återväxer; detta är skälet till att fullständighet vid excision betonas i litteraturen.