Binjuretumörer och incidentalom

Binjuretumörer är nybildningar som uppstår i binjurebarken eller binjuremärgen och sträcker sig från vanliga benigna adenom till sällsynt adrenokortikalt karcinom. Ett binjureincidentalom är en massa som upptäcks oavsiktligt vid bilddiagnostik utförd av orelaterat skäl. De två centrala frågorna vid varje binjuremassa är om den utsöndrar hormon (är hormonproducerande) och om den är benign eller malign, och dessa frågor organiserar hela utredningen.

Definition

Binjuretumörer är neoplasier av adrenokortikal eller adrenomedullär vävnad; ett binjureincidentalom är en binjuremassa, vanligen en centimeter eller större, som påträffats incidentellt vid bilddiagnostik utförd av indikationer utan samband med misstänkt binjuresjukdom.

Scope

Detta avsnitt täcker spektrumet av binjuremassor, konceptet och betydelsen av incidentalomet, de två styrande frågorna om hormonell funktion och malign potential, samt de bilddiagnostiska och biokemiska egenskaper som används för att karakterisera en massa. Det är ett referensavsnitt och ger inte uppföljningsscheman eller individualiserad handläggningsvägledning.

Core questions

• Utsöndrar binjuremassan autonomt ett hormon såsom kortisol, aldosteron eller katekolaminer (är den hormonproducerande)?
• Är bilddiagnostiska egenskaper och storlek förenliga med ett benignt adenom eller med malignitet?
• Hur bör den lilla undergruppen massor med oroande egenskaper särskiljas från den stora majoriteten som är benigna och icke-hormonproducerande?

Key concepts

• Binjureincidentalom
• Hormonproducerande kontra hormoninaktiv massa
• Benignt adenom kontra adrenokortikalt karcinom
• Autonom (subklinisk) kortisolsekretion
• Bilddiagnostisk fenotyp (lipidinnehåll och avtvättningsegenskaper)
• Hormonell utredning av binjuremassa
• Binjuremetastas från extraadrenal cancer

Mechanisms

De flesta incidentellt påträffade binjuremassor är benigna, icke-hormonproducerande kortikala adenom, men en minoritet utsöndrar hormon autonomt eller är maligna. Hormonproducerande lesioner orsakar sjukdom genom det hormon de utsöndrar: kortisolproducerande adenom kan ge upphov till manifest eller mild autonom kortisolöverskott, aldosteronproducerande adenom kan orsaka primär aldosteronism och märgstumörer kan utsöndra katekolaminer. Malignitetsrisken signaleras i första hand av större storlek och av bilddiagnostiska egenskaper som speglar vävnadens sammansättning, eftersom benigna adenom typiskt sett är lipidrika medan karcinom och metastaser inte är det. Den tvåaxlade utvärderingen – hormonell funktion och malign potential – kombinerar därför biokemisk testning med karakterisering av massan vid bilddiagnostik.

Clinical relevance

Binjureincidentalom är vanliga fynd vid tvärsnittlig bilddiagnostik, varför ramverket för att särskilja den benigna och icke-hormonproducerande majoriteten från de få som utsöndrar hormon eller är maligna är allmänt relevant. Detta avsnitt presenterar det konceptuella ramverket; det är inte en grund för beslut om uppföljningsavbildning, biopsi eller kirurgi, vilket kräver klinisk bedömning.

Epidemiology

Binjuremassor påträffas hos några procent av dem som genomgår bukradiologisk tvärsnittsbedömning, och deras förekomst ökar med stigande ålder. Den stora majoriteten är benigna, icke-hormonproducerande kortikala adenom; adrenokortikalt karcinom är sällsynt, och sannolikheten för malignitet ökar med massans storlek.

Evidence & guidelines

European Society of Endocrinology publicerade, i samarbete med European Network for the Study of Adrenal Tumors, en klinisk praxisriktlinje för handläggning av binjureincidentalom (Fassnacht och kollegor, 2016) som inramar den dubbla bedömningen av hormonell funktion och malign risk.

History

Binjureincidentalomet framträdde som ett distinkt kliniskt problem i samband med den utbredda användningen av datortomografi och annan tvärsnittlig bilddiagnostik under sent nittonhundratal, vilket började avslöja binjuremassor hos patienter som undersöktes av orelaterade skäl. Detta ledde till ett kunskapsbygge, konsoliderat i senare riktlinjer, om hur sådana massor bör utvärderas systematiskt.

Key figures

• Martin Fassnacht

Seminal works

• fassnacht-2016

Frequently asked questions

Vad är ett binjureincidentalom?

Det är en binjuremassa som oavsiktligt påträffas vid bilddiagnostik utförd av något annat skäl, utan tidigare misstanke om binjuresjukdom. De flesta är benigna och icke-hormonproducerande, men utredningen fokuserar på den minoritet som utsöndrar hormon eller kan vara malign.

Vilka två frågor vägleder utredningen av en binjuremassa?

Om massan utsöndrar ett hormon (är den hormonproducerande), bedömt genom biokemisk testning, och om den är benign eller malign, bedömt huvudsakligen utifrån dess storlek och bilddiagnostiska egenskaper.