Νεοπλάσματα επινεφριδίων και τυχαία ευρήματα

Τα νεοπλάσματα των επινεφριδίων είναι εξεργασίες που αναπτύσσονται στον επινεφριδιακό φλοιό ή στη μυελώδη μοίρα, με εύρος από συνήθη καλοήθη αδενώματα έως σπάνιο φλοιοεπινεφριδιακό καρκίνωμα. Ο όρος «τυχαίο εύρημα επινεφριδίου» (incidentaloma) αναφέρεται σε μάζα που ανακαλύπτεται απροσδόκητα στην απεικόνιση που διενεργείται για άλλη αιτία. Τα δύο κεντρικά ερωτήματα για κάθε επινεφριδιακή μάζα είναι αν εκκρίνει ορμόνη (είναι λειτουργούσα) και αν είναι καλοήθης ή κακοήθης, και αυτά τα ερωτήματα οργανώνουν συνολικά την αξιολόγηση.

Definition

Τα νεοπλάσματα των επινεφριδίων είναι νεοπλάσματα φλοιικού ή μυελώδους ιστού των επινεφριδίων· ένα τυχαίο εύρημα επινεφριδίου είναι μάζα επινεφριδίου, γενικά ενός εκατοστομέτρου ή μεγαλύτερη, που ανιχνεύεται τυχαία σε απεικόνιση που πραγματοποιήθηκε για ενδείξεις άσχετες με ύποπτη επινεφριδιακή νόσο.

Scope

Η παρούσα εγγραφή καλύπτει το φάσμα των επινεφριδιακών μαζών, την έννοια και σημασία του τυχαίου ευρήματος, τα δύο βασικά ερωτήματα ορμονικής λειτουργίας και κακοήθους δυναμικής, καθώς και τα απεικονιστικά και βιοχημικά χαρακτηριστικά που χρησιμοποιούνται για τη χαρακτηριστική τους. Αποτελεί θέμα αναφοράς και δεν παρέχει χρονοδιαγράμματα παρακολούθησης ή εξατομικευμένες οδηγίες αντιμετώπισης.

Core questions

• Εκκρίνει αυτόνομα η επινεφριδιακή μάζα μια ορμόνη όπως κορτιζόλη, αλδοστερόνη ή κατεχολαμίνες (είναι λειτουργούσα);
• Τα απεικονιστικά χαρακτηριστικά και το μέγεθος παραπέμπουν σε καλοήθες αδένωμα ή κακοήθεια;
• Πώς θα πρέπει να διακρίνεται η μικρή υποομάδα μαζών με ανησυχητικά χαρακτηριστικά από τη μεγάλη πλειοψηφία που είναι καλοήθεις και μη λειτουργούσες;

Key concepts

• Τυχαίο εύρημα επινεφριδίου (incidentaloma)
• Λειτουργούσα έναντι μη λειτουργούσας μάζας
• Καλοήθες αδένωμα έναντι φλοιοεπινεφριδιακού καρκινώματος
• Αυτόνομη (υποκλινική) έκκριση κορτιζόλης
• Απεικονιστικός φαινότυπος (περιεκτικότητα σε λιπίδια και χαρακτηριστικά έκπλυσης)
• Ορμονικός έλεγχος επινεφριδιακής μάζας
• Επινεφριδιακή μετάσταση από εξωεπινεφριδιακό καρκίνο

Mechanisms

Οι περισσότερες τυχαία ανευρισκόμενες επινεφριδιακές μάζες είναι καλοήθη, μη λειτουργούντα φλοιικά αδενώματα, αλλά ένα μειοψηφικό τμήμα εκκρίνει ορμόνες αυτόνομα ή είναι κακοήθη. Οι λειτουργούντες βλάβες προκαλούν νόσο μέσω της ορμόνης που εκκρίνουν: αδενώματα που εκκρίνουν κορτιζόλη ενδέχεται να προκαλούν εμφανή ή ήπια αυτόνομη περίσσεια κορτιζόλης, αδενώματα που εκκρίνουν αλδοστερόνη ενδέχεται να προκαλούν πρωτοπαθή αλδοστερονισμό, και νεοπλάσματα της μυελώδους μπορούν να εκκρίνουν κατεχολαμίνες. Ο κίνδυνος κακοήθειας υποδηλώνεται κυρίως από το μεγαλύτερο μέγεθος και από απεικονιστικά χαρακτηριστικά που αντικατοπτρίζουν τη σύσταση του ιστού, καθώς τα καλοήθη αδενώματα είναι κατά κανόνα πλούσια σε λιπίδια ενώ τα καρκινώματα και οι μεταστάσεις δεν είναι. Η αξιολόγηση κατά δύο άξονες - ορμονική λειτουργία και κακοήθης δυναμική - συνδυάζει επομένως βιοχημικές δοκιμασίες με χαρακτηρισμό της μάζας στην απεικόνιση.

Clinical relevance

Τα τυχαία ευρήματα επινεφριδίων αποτελούν συνήθη ευρήματα της τομογραφίας κοιλίας, οπότε το πλαίσιο διαχωρισμού της καλοήθους και μη λειτουργούσας πλειοψηφίας από τα λίγα που εκκρίνουν ορμόνες ή είναι κακοήθη είναι ευρέως συναφές. Η παρούσα εγγραφή παρουσιάζει αυτό το εννοιολογικό πλαίσιο· δεν αποτελεί βάση για αποφάσεις σχετικά με παρακολούθηση με απεικόνιση, βιοψία ή χειρουργείο, που απαιτούν κλινική αξιολόγηση.

Epidemiology

Επινεφριδιακές μάζες ανευρίσκονται σε μερικά τοις εκατό των κοιλιακών τομογραφικών εξετάσεων, και η συχνότητά τους αυξάνεται με την ηλικία. Η συντριπτική πλειονότητα είναι καλοήθη, μη λειτουργούντα φλοιικά αδενώματα· το φλοιοεπινεφριδιακό καρκίνωμα είναι σπάνιο, και η πιθανότητα κακοήθειας αυξάνεται με το μέγεθος της μάζας.

Evidence & guidelines

Η European Society of Endocrinology, σε συνεργασία με το European Network for the Study of Adrenal Tumors, δημοσίευσε κατευθυντήρια οδηγία κλινικής πρακτικής για τη διαχείριση τυχαίων ευρημάτων επινεφριδίων (Fassnacht και συνεργάτες, 2016) που πλαισιώνει τη διττή αξιολόγηση ορμονικής λειτουργίας και κακοήθους κινδύνου.

History

Το τυχαίο εύρημα επινεφριδίου αναδύθηκε ως διακριτό κλινικό πρόβλημα με την εκτεταμένη χρήση της αξονικής τομογραφίας και άλλων τομογραφικών τεχνικών απεικόνισης στα τέλη του εικοστού αιώνα, που άρχισαν να αποκαλύπτουν επινεφριδιακές μάζες σε ασθενείς που αξονογραφούνταν για άσχετες αιτίες. Αυτό προκάλεσε ένα σώμα εργασίας, που παγιώθηκε σε μεταγενέστερες κατευθυντήριες οδηγίες, σχετικά με τον συστηματικό τρόπο αξιολόγησης τέτοιων μαζών.

Key figures

• Martin Fassnacht

Seminal works

• fassnacht-2016

Frequently asked questions

Τι είναι το τυχαίο εύρημα επινεφριδίου;

Είναι μάζα επινεφριδίου που ανακαλύπτεται απροσδόκητα στην απεικόνιση που πραγματοποιείται για άλλη αιτία, χωρίς προηγούμενη υποψία επινεφριδιακής νόσου. Η πλειοψηφία είναι καλοήθης και μη λειτουργούσα, αλλά η αξιολόγηση επικεντρώνεται στη μειοψηφία που εκκρίνει ορμόνες ή ενδέχεται να είναι κακοήθης.

Ποια δύο ερωτήματα καθοδηγούν την αξιολόγηση μιας επινεφριδιακής μάζας;

Αν η μάζα εκκρίνει ορμόνη (είναι λειτουργούσα), που αξιολογείται με βιοχημικές δοκιμασίες, και αν είναι καλοήθης ή κακοήθης, που αξιολογείται κυρίως από το μέγεθός της και τα απεικονιστικά χαρακτηριστικά.