Παθήσεις επινεφριδίων και υπόφυσης

Οι παθήσεις επινεφριδίων και υπόφυσης είναι διαταραχές των αδένων που βρίσκονται στο κέντρο του ορμονικού ελέγχου του οργανισμού. Η υπόφυση κατευθύνει πολλούς κατάντη αδένες μέσω των υποθαλαμο-υποφυσιακών αξόνων, ενώ τα επινεφρίδια παράγουν κορτιζόλη, αλδοστερόνη και επινεφριδιακά ανδρογόνα. Η νόσος εμφανίζεται από περίσσεια ή ανεπάρκεια ορμονών - για παράδειγμα επινεφριδιακή ανεπάρκεια, περίσσεια κορτιζόλης ή υποφυσιακά νεοπλάσματα - και η νοσηλευτική φροντίδα επικεντρώνεται στην αναγνώριση αυτών των συχνά μη ειδικών κλινικών εικόνων, στην υποστήριξη της τήρησης της ορμονικής αναπλήρωσης και στην αναγνώριση της οξείας αποδιοργάνωσης, όπως η επινεφριδιακή κρίση, που ενδέχεται να είναι απειλητική για τη ζωή.

Definition

Παθήσεις επινεφριδίων και υπόφυσης είναι διαταραχές στις οποίες τα επινεφρίδια ή η υπόφυση παράγουν υπερβολική ή ανεπαρκή ποσότητα ορμόνης, ή στις οποίες νεοπλάσματα αυτών των αδένων μεταβάλλουν την ορμονική έκκριση ή ασκούν μαζικά αποτελέσματα, διαταράσσοντας τον υποθαλαμο-υποφυσο-επινεφριδιακό και συναφείς άξονες.

Scope

Το παρόν θέμα καλύπτει τις παθήσεις επινεφριδίων και υπόφυσης που αφορούν τη νοσηλευτική παθολογίας-χειρουργικής: επινεφριδιακή ανεπάρκεια και διαταραχές σχετιζόμενες με κορτιζόλη, καθώς και παθήσεις υπόφυσης συμπεριλαμβανομένων νεοπλασμάτων που εκκρίνουν ή δεν εκκρίνουν ορμόνες, όπως εκείνα που προκαλούν υπερπρολακτιναιμία. Πλαισιώνει τον τρόπο παρουσίασης και παρακολούθησης αυτών των παθήσεων και τον ρόλο του νοσηλευτή στην εκπαίδευση και την αναγνώριση επειγόντων καταστάσεων· δεν προδιαγράφει φαρμακευτική αγωγή ή δοσολογία.

Core questions

• Πώς ρυθμίζουν η υπόφυση και τα επινεφρίδια τις κατάντη ορμόνες μέσω αξόνων ανάδρασης;
• Πώς παρουσιάζονται οι καταστάσεις περίσσειας και ανεπάρκειας ορμονών, και γιατί τα συμπτώματα είναι συχνά μη ειδικά;
• Πώς αναγνωρίζεται η επινεφριδιακή κρίση ως ενδοκρινική επείγουσα κατάσταση;
• Ποια εκπαίδευση υποστηρίζει την τήρηση της ορμονικής αναπλήρωσης και την επίγνωση των ημερών ασθένειας;

Key concepts

• Υποθαλαμο-υποφυσο-επινεφριδιακός (ΥΥΕ) άξονας
• Επινεφριδιακή ανεπάρκεια (πρωτοπαθής και δευτεροπαθής)
• Περίσσεια και ανεπάρκεια κορτιζόλης
• Υποφυσιακό αδένωμα και μαζικές επιπτώσεις
• Υπερπρολακτιναιμία
• Ορμονική υποκατάσταση
• Επινεφριδιακή κρίση ως ενδοκρινική επείγουσα κατάσταση

Mechanisms

Ο υποθάλαμος απελευθερώνει CRH, παρακινώντας την υπόφυση να εκκρίνει ACTH, η οποία οδηγεί την παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια· η κορτιζόλη με τη σειρά της ανατροφοδοτεί για να αναχαιτίσει τον άξονα. Η νόσος διαταράσσει αυτή την αλυσίδα: στην πρωτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια ο επινεφριδιακός φλοιός αστοχεί, οπότε η κορτιζόλη (και συχνά η αλδοστερόνη) πέφτει παρά την υψηλή ACTH· στη δευτεροπαθή ανεπάρκεια η υπόφυση υποεκκρίνει ACTH. Τα υποφυσιακά νεοπλάσματα ενδέχεται να υπερεκκρίνουν μια ορμόνη (για παράδειγμα προλακτίνη, προκαλώντας υπερπρολακτιναιμία) ή να συμπιέζουν παρακείμενες δομές, και ενδέχεται να παρεμποδίζουν την έκκριση άλλων υποφυσιακών ορμονών. Εφόσον η κορτιζόλη στηρίζει την απόκριση στο στρες, η μη θεραπευμένη ή υποθεραπευμένη ανεπάρκεια μπορεί να αποδιοργανωθεί σε επινεφριδιακή κρίση κατά τη διάρκεια ασθένειας ή στρες.

Clinical relevance

Αν και ατομικά λιγότερο συχνές από τον διαβήτη ή τις θυρεοειδικές παθήσεις, οι παθήσεις επινεφριδίων και υπόφυσης είναι κλινικά σημαντικές διότι η παρουσίασή τους συχνά είναι μη ειδική και διότι η επινεφριδιακή κρίση αποτελεί αληθινή επείγουσα κατάσταση· οι νοσηλευτές συμβάλλουν στην αναγνώριση, στην εκπαίδευση για την ορμονική αναπλήρωση και στην παρακολούθηση. Η παρούσα εγγραφή περιγράφει τον τρόπο παρουσίασης και παρακολούθησης αυτών των διαταραχών για προσανατολισμό και εκπαίδευση· δεν αποτελεί βάση για συνταγογράφηση ή τροποποίηση εξατομικευμένης ορμονικής θεραπείας, η οποία ακολουθεί τις ισχύουσες κατευθυντήριες οδηγίες και την κλινική κρίση.

Epidemiology

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι σχετικά ασυνήθης αλλά ενέχει σημαντικό κίνδυνο λόγω της απειλής της επινεφριδιακής κρίσης, ενώ η αυτοάνοση νόσος αποτελεί κυρίαρχη αιτία της πρωτοπαθούς μορφής σε πολλά πλαίσια. Τα υποφυσιακά αδενώματα είναι συχνά ως τυχαία και κλινικά σημαντικά ευρήματα, με τα νεοπλάσματα που εκκρίνουν προλακτίνη να ανήκουν στους συχνότερους λειτουργούντες τύπους.

Evidence & guidelines

Η αναγνώριση και αντιμετώπιση καθοδηγείται από έγγραφα επαγγελματικών εταιρειών, συμπεριλαμβανομένων των κατευθυντήριων οδηγιών κλινικής πρακτικής της Endocrine Society για την πρωτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια και την υπερπρολακτιναιμία, παράλληλα με ανασκόπηση ενδείξεων για την επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Αυτά συνοψίζονται για γενικό προσανατολισμό και δεν υποκαθιστούν την εκάστοτε τοπική πολιτική.

History

Η περιγραφή της επινεφριδιακής ανεπάρκειας από τον Thomas Addison τον δέκατο ένατο αιώνα και η περιγραφή της υποφυσιο-επινεφριδιακής περίσσειας κορτιζόλης από τον Harvey Cushing κατέστησαν τις παθήσεις επινεφριδίων και υπόφυσης αναγνωρίσιμες κλινικές οντότητες. Η απομόνωση της κορτιζόλης τον εικοστό αιώνα και η ανάπτυξη της γλυκοκορτικοειδούς αναπλήρωσης μετέτρεψαν την επινεφριδιακή ανεπάρκεια από θανατηφόρα σε διαχειρίσιμη πάθηση, ενώ οι πρόοδοι στην απεικόνιση της υπόφυσης και στις ορμονικές μετρήσεις εκλέπτυναν τη διάγνωση των υποφυσιακών νεοπλασμάτων.

Seminal works

• bornstein-2016-adrenal
• charmandari-2014-adrenal
• melmed-2011-hyperprolactinemia

Frequently asked questions

Τι είναι η επινεφριδιακή κρίση και γιατί έχει σημασία;

Η επινεφριδιακή κρίση είναι οξεία, απειλητική για τη ζωή ανεπάρκεια κορτιζόλης, που συχνά προκαλείται από ασθένεια ή στρες σε άτομο με επινεφριδιακή ανεπάρκεια· η αναγνώρισή της και η γνώση ότι η ορμονική αναπλήρωση πρέπει να αυξάνεται κατά τη διάρκεια στρες είναι κεντρική για την ασφαλή φροντίδα.

Πώς προκαλούν νόσο τα υποφυσιακά νεοπλάσματα;

Μπορούν να υπερεκκρίνουν μια ορμόνη, όπως η προλακτίνη, να υποεκκρίνουν άλλες υποφυσιακές ορμόνες ή να συμπιέζουν παρακείμενες δομές· η κλινική εικόνα που προκύπτει εξαρτάται από τις ορμόνες και τους ιστούς που επηρεάζονται.