Neuralrohrbildung und -verschluss

Die Neuralrohrbildung ist das morphogenetische Ereignis, das die flache Neuralplatte in das geschlossene Rohr umwandelt, aus dem Gehirn und Rückenmark entstehen. Die Ränder der Platte erheben sich als Neuralfalten, biegen sich an definierten Scharnierpunkten und treffen sich und verschmelzen entlang der dorsalen Mittellinie; der Verschluss erfolgt in einer regional gestaffelten Reihenfolge, die vorübergehende Öffnungen, die kranialen und kaudalen Neuroporen, hinterlässt, die zuletzt verschlossen werden.

Definition

Die Neuralrohrbildung und der Neuralrohrverschluss ist der Prozess, bei dem sich die Neuralplatte entlang von Scharnierpunkten faltet und ihre gegenüberliegenden Neuralfalten dorsal verschmelzen, um ein geschlossenes Neuralrohr zu bilden, das an den kranialen und kaudalen Neuroporen verschlossen wird, um die primäre Neurulation abzuschließen, wobei die sekundäre Neurulation das kaudalste Segment bildet.

Scope

Der Eintrag behandelt die primäre Neurulation (Faltung und Fusion der Neuralplatte) und die sekundäre Neurulation (Kanalisierung einer kaudalen Zellkondensation), die zellulären und biomechanischen Triebkräfte des Verschlusses, die diskreten Verschlussstellen und die entwicklungsbedingte Grundlage von Neuralrohrdefekten. Es handelt sich um eine Bildungsreferenz zur Entwicklungsanatomie und nicht um eine klinische Leitlinie.

Key concepts

• Neuralplatte und Neuralfalten
• Medianer und dorsolateraler Scharnierpunkt
• Apikale Konstriktion
• Konvergente Extension
• Kraniale und kaudale Neuroporen
• Primäre versus sekundäre Neurulation
• Verschlussinitiationsstellen
• Signalübertragung der planaren Zellpolarität

Mechanisms

Bei der primären Neurulation verengt und verlängert sich die Neuralplatte durch konvergente Extension, während sie sich an einem medianen Scharnierpunkt über der Chorda dorsalis und an gepaarten dorsolateralen Scharnierpunkten biegt; die apikale Konstriktion von Neuroepithelzellen hilft den Falten, sich zu erheben und zur Mittellinie zu krümmen, wo sie sich anlegen und verschmelzen. Der Verschluss erfolgt nicht wie ein einzelner Reißverschluss, sondern beginnt an diskreten Initiationsstellen und breitet sich bidirektional aus, sodass die kranialen und kaudalen Neuroporen die letzten Regionen sind, die sich verschließen. Die koordinierte Regulation der zytoskelettalen Kontraktilität, der Zelladhäsion und der Signalübertragung der planaren Zellpolarität liegt diesen Bewegungen zugrunde. Bei der sekundären Neurulation bildet sich das kaudalste Neuralrohr durch Kondensation und Kanalisierung von Mesenchym und nicht durch Faltung. Das Versagen dieser Schritte am kranialen oder kaudalen Ende lässt das Neuralrohr offen und führt zu den entsprechenden Neuralrohrdefekten.

Clinical relevance

Ein unvollständiger Verschluss liegt Neuralrohrdefekten wie Anenzephalie (Versagen des kranialen Verschlusses) und offener Spina bifida (Versagen des kaudalen Verschlusses) zugrunde, und der Zeitpunkt dieser Ereignisse fällt in die frühe Embryonalperiode. Dieser Eintrag erläutert die entwicklungsbedingte Anatomie hinter solchen Anomalien zu Referenz- und Bildungszwecken und ist keine Grundlage für individuelle Diagnosen, Screening-Entscheidungen oder Behandlungen.

Epidemiology

Neuralrohrdefekte gehören zu den häufigsten strukturellen Fehlbildungen des Zentralnervensystems, und ihr Auftreten wird durch den genetischen Hintergrund und perikonzeptionelle Ernährungsfaktoren beeinflusst, wobei der Folsäurestatus wiederholt mit dem Risiko auf Bevölkerungsebene in Verbindung gebracht wurde.

History

Beschreibungen der Elevation und Fusion von Neuralfalten reichen bis in die klassische Embryologie zurück, aber die Erkenntnis, dass der Verschluss an mehreren diskreten Stellen beginnt und bidirektional verläuft, sowie die Analyse seiner biomechanischen und molekularen Triebkräfte sind Ergebnisse späterer experimenteller und genetischer Arbeiten an Modellorganismen, die in modernen Übersichten zusammengefasst sind.

Debates

Wie viele Verschlussinitiationsstellen existieren und wie konserviert sind sie?

Der Verschluss beginnt an mehreren diskreten Stellen und nicht an einem einzigen Punkt, aber die genaue Anzahl und ihre Übereinstimmung zwischen den Arten, einschließlich des Menschen, wurde diskutiert und verfeinert, während sich die Beweise ansammeln.

Key figures

• Andrew J. Copp
• Nicholas D. E. Greene
• Evanthia Nikolopoulou

Seminal works

• nikolopoulou-2017
• copp-2013
• greene-2014

Frequently asked questions

Schließt sich das Neuralrohr wie ein einziger Reißverschluss von einem Ende aus?

Nein. Der Verschluss beginnt an mehreren diskreten Initiationsstellen und breitet sich von jeder in beide Richtungen aus, sodass die kranialen und kaudalen Neuroporen die letzten Regionen sind, die sich verschließen.

Was ist der Unterschied zwischen primärer und sekundärer Neurulation?

Die primäre Neurulation bildet den größten Teil des Neuralrohrs durch Faltung und Fusion der Neuralplatte, während die sekundäre Neurulation den kaudalsten Teil durch Kondensation und Kanalisierung von Mesenchymzellen ohne Faltung bildet.