Ameloblastom og ameloide tumorer

Ameloblastom er en benign, men lokalt aggressiv epitelial odontogen tumor i kæberne og betragtes som den prototypiske ægte odontogene neoplasme. Selv om den mangler evnen til at danne enamel, opstår den fra emalje-organ-lignende epitel og er kendt for langsom, infiltrativ vækst samt en udtalt tendens til at recidivere ved ufuldstændig fjernelse.

Definition

Ameloblastom er en benign odontogen epitelial neoplasme, der er sammensat af prolifererende ameloblastlignende celler arrangeret i follikulære eller plexiforme mønstre, karakteristisk med perifær palisadering og omvendt nukleær polaritet, med lokalt invasiv vækst men ingen emaljematrixdannelse.

Scope

Dette emne dækker ameloblastom og nært beslægtede ameloide (emalje-organ-afledte) epiteliale tumorer: deres histopatologiske undertyper, karakteristiske radiografiske udseende, biologiske adfærd, recidivtendens og de molekylære forandringer, der i stigende grad erkendes i dem. Det adskiller de vigtigste klinisk-patologiske varianter, herunder den konventionelle solide/multicystiske, den unicystiske og den perifere form. Opslaget er en referencebeskrivelse af entiteten og dens patologi, ikke klinisk behandlingsvejledning.

Core questions

• Hvad adskiller ameloblastom histologisk fra andre odontogene læsioner?
• Hvordan adskiller de solide/multicystiske, unicystiske og perifere varianter sig i adfærd?
• Hvorfor har ameloblastom en høj tilbøjelighed til at recidivere?
• Hvilke molekylære forandringer karakteriserer ameloblastom?

Key concepts

• Ameloblastlignende epitel uden emaljematrixdannelse
• Follikulære og plexiforme histologiske mønstre
• Perifær palisadering og omvendt nukleær polaritet
• Solide/multicystiske, unicystiske og perifere varianter
• Lokalt aggressiv, infiltrativ vækst
• Recidiv efter ufuldstændig ekscision
• BRAF V600E- og SMO-mutationer

Mechanisms

Ameloblastom opstår fra odontogent epitel med de histologiske kendetegn på et emaljegryn — søjleformede basalceller med perifær palisadering og omvendt polarisering om et løst arrangeret stellatretikulum-lignende kerneparti — men det deponerer ikke emaljematrix. Dets infiltrative adfærd med udbredelse mellem knogletrabeklerne ud over den radiografiske margin ligger til grund for tilbøjeligheden til at recidivere efter konservativ fjernelse. Tilbagevendende aktiverende mutationer i mitogenaktiveret proteinkinase-vejen, navnlig BRAF V600E, og i den soniske pindsvin-vej (SMO) er identificeret og knytter ameloblastomudvikling til defineret onkogen signalering, som sammenfattet i WHO-opdateringen af Wright og Vered (2017).

Clinical relevance

Ameloblastom er klinisk relevant, fordi det trods sin benigne natur kan forårsage omfattende kæbedestruktion og recidiverer, når det ikke fjernes fuldstændigt, og fuldstændighed af ekscision har således stærk indflydelse på prognosen. Komparative oversigter rapporterer højere recidivrate efter konservative end efter radikale tilgange ved intraossøse tumorer, men anerkender kompromiser i sygelighed. Dette opslag beskriver, hvorfor adfærd og ekscisionsmargener er prognostisk betydningsfulde, og er ikke en anbefaling om nogen specifik procedure for den enkelte patient.

Epidemiology

Ameloblastom er en af de hyppigst diagnosticerede ægte odontogene neoplasmer i mange kirurgiske serier. Det involverer oftest den posteriore mandibel, præsenterer sig over et bredt voksent aldersinterval, og den konventionelle solide/multicystiske form fremtræder klassisk som en multilokulær (»sæbeboblelignende«) radiolucens, mens den unicystiske variant har tendens til at forekomme hos yngre patienter og opfører sig mindre aggressivt.

History

Læsionen blev historisk kaldt adamantinom, et udtryk der er opgivet, fordi tumoren ikke danner enamel (»adamantint« væv). Successive WHO-klassifikationer præciserede dens undertyper, og 2017-udgaven konsoliderede varianterne, mens den integrerede fremvoksende molekylære data såsom tilbagevendende BRAF-mutationer.

Debates

Radikal versus konservativ kirurgisk behandling

Resektion med margin reducerer recidivrisikoen sammenlignet med enukleation eller kyrætage, men medfører større funktionel og rekonstruktiv sygelighed; metaanalytisk evidens viser lavere recidivrate ved radikal behandling af intraossøst ameloblastom, men den optimale balance for de enkelte varianter er fortsat omdiskuteret.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

Er ameloblastom en kræftsygdom?

Nej. Ameloblastom klassificeres som en benign tumor, men den er lokalt aggressiv og infiltrerer knogle, så den kan være destruktiv og har tendens til at recidivere, hvis den ikke fjernes fuldstændigt; sjældne maligne modstykker (malignt ameloblastom og ameloblastisk karcinom) eksisterer, men er særskilte entiteter.

Hvorfor er ameloblastom tilbøjeligt til at recidivere?

Dets epitel vokser infiltrativt mellem knogletrabeklerne og strækker sig ofte ud over den på billeddiagnostikken synlige margin, så ufuldstændig fjernelse kan efterlade resttumor, der vokser tilbage; dette er årsagen til, at fuldstændighed af ekscision fremhæves i litteraturen.