ফুসফুসের প্রকাশ এবং ফাইব্রোসিস

সংযোজক কলা এবং প্রদাহজনিত রিউম্যাটিক রোগে ফুসফুস একটি ঘন ঘন এবং পূর্বাভাসগতভাবে গুরুত্বপূর্ণ লক্ষ্য। এর প্রকাশগুলি ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ এবং প্রগতিশীল ফাইব্রোসিস থেকে শুরু করে প্লুরাল রোগ, শ্বাসনালীর সম্পৃক্ততা এবং পালমোনারি ভাস্কুলার রোগ পর্যন্ত বিস্তৃত। এই বিষয়টি ফুসফুসের সম্পৃক্ততার বর্ণালী জরিপ করে, যেখানে ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ এবং ফাইব্রোসিসের উপর জোর দেওয়া হয়েছে।

Definition

রিউম্যাটিক রোগের ফুসফুসের প্রকাশগুলি হলো প্যারেনকাইমাল, শ্বাসনালী, প্লুরাল এবং ভাস্কুলার ফুসফুসের সম্পৃক্ততা যা সংযোজক কলা এবং প্রদাহজনিত রিউম্যাটিক অবস্থায় দেখা যায়, যার মধ্যে ফাইব্রোসিস সহ ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ একটি প্রধান পূর্বাভাসগত নির্ধারক।

Scope

এই ভুক্তিটি সংযোজক কলা রোগ-সম্পর্কিত ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ (বিশেষত সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস, প্রদাহজনিত মায়োপ্যাথি এবং রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসে), ফুসফুসের আঘাত এবং ফাইব্রোসিসের ধরণ এবং অন্যান্য থোরাসিক প্রকাশ যেমন প্লিউরাইটিস এবং পালমোনারি হাইপারটেনশন নিয়ে আলোচনা করে। এটি একটি রেফারেন্স ওভারভিউ এবং ডায়াগনস্টিক অ্যালগরিদম বা চিকিৎসার নির্দেশনা প্রদান করে না।

Core questions

• কোন রিউম্যাটিক রোগগুলি সবচেয়ে বেশি ফুসফুসকে প্রভাবিত করে এবং কোন ধরণে?
• কীভাবে অটোইমিউন প্রদাহ ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের আঘাত এবং ফাইব্রোসিসের দিকে পরিচালিত করে?
• সংযোজক কলা রোগ-সম্পর্কিত ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগকে ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস থেকে কী আলাদা করে?

Key concepts

• সংযোজক কলা রোগ-সম্পর্কিত ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ
• সাধারণ ইন্টারস্টিশিয়াল নিউমোনিয়া এবং অ-নির্দিষ্ট ইন্টারস্টিশিয়াল নিউমোনিয়া ধরণ
• প্রগতিশীল পালমোনারি ফাইব্রোসিস
• প্লিউরাইটিস এবং প্লিউরাল ইফিউশন
• পালমোনারি আর্টারিয়াল হাইপারটেনশন
• মায়োসাইটিস-সম্পর্কিত এবং অ্যান্টিসিন্থেটেজ-সম্পর্কিত ফুসফুসের রোগ

Mechanisms

অটোইমিউন প্রদাহ এবং, ফাইব্রোসিং রোগে, অনিয়ন্ত্রিত মেরামত অ্যালভিওলার এপিথেলিয়াম এবং ইন্টারস্টিশিয়ামের আঘাতের কারণ হয়, যেখানে ফাইব্রোব্লাস্ট সক্রিয়করণ এবং এক্সট্রাসেলুলার-ম্যাট্রিক্স জমা ফাইব্রোসিস তৈরি করে। ফাইব্রোসিসের যান্ত্রিক বোঝাপড়া ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস থেকে উদ্ভূত, যেখানে এপিথেলিয়াল আঘাত এবং অস্বাভাবিক ক্ষত নিরাময় কেন্দ্রীয়; রিউম্যাটিক রোগে, রোগ-নির্দিষ্ট অটোইমিউনিটি (উদাহরণস্বরূপ সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস এবং প্রদাহজনিত মায়োপ্যাথিতে) প্রক্রিয়াটি শুরু করে এবং বজায় রাখে। পালমোনারি ভাস্কুলার রিমডেলিং অতিরিক্তভাবে পালমোনারি হাইপারটেনশন তৈরি করতে পারে, বিশেষ করে স্ক্লেরোডার্মা-স্পেকট্রাম রোগে।

Clinical relevance

ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিসে মৃত্যুর অন্যতম প্রধান কারণ এবং প্রদাহজনিত মায়োপ্যাথি এবং রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসের ফলাফলে যথেষ্ট অবদান রাখে, যে কারণে পালমোনারি অবস্থা এই রোগগুলি কীভাবে চিহ্নিত করা হয় তার অবিচ্ছেদ্য অংশ। এই ভুক্তিটি রেফারেন্সের জন্য সেই সম্পর্কগুলি বর্ণনা করে এবং স্ক্রিনিং সময়সূচী বা চিকিৎসার সুপারিশ প্রদান করে না।

Epidemiology

ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিসে সাধারণ এবং এর মৃত্যুর একটি প্রধান কারণ; এটি প্রদাহজনিত মায়োপ্যাথি (বিশেষ করে অ্যান্টিসিন্থেটেজ সিন্ড্রোম) এবং রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসের একটি উপসেটেও ঘন ঘন ঘটে। রিপোর্ট করা ফ্রিকোয়েন্সিগুলি রোগ, নিশ্চিতকরণ পদ্ধতি এবং কোহর্টের উপর নির্ভর করে, তবে ফুসফুসের সম্পৃক্ততা ধারাবাহিকভাবে একটি মূল পূর্বাভাসগত কারণ।

History

সংযোজক কলা রোগগুলি বিস্তারিতভাবে চিহ্নিত করার সাথে সাথে, ফুসফুস একটি পুনরাবৃত্ত এবং ফলাফল-নির্ধারক লক্ষ্য হিসাবে আবির্ভূত হয়। স্ক্লেরোডার্মা এবং প্রদাহজনিত মায়োপ্যাথিগুলির পর্যালোচনাগুলি ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগকে একটি কেন্দ্রীয় বৈশিষ্ট্য হিসাবে প্রতিষ্ঠিত করে, যখন ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের অগ্রগতি রিউম্যাটিক রোগ জুড়ে প্রয়োগ করা ফাইব্রোসিং ফুসফুসের আঘাতের ধারণাগত মডেলকে তীক্ষ্ণ করে।

Debates

রোগ জুড়ে প্রগতিশীল ফাইব্রোসিং ফেনোটাইপগুলি কীভাবে ধারণাগত করা উচিত?

বিভিন্ন অটোইমিউন উত্সের ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগগুলি ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের অনুরূপ একটি সাধারণ প্রগতিশীল-ফাইব্রোসিং গতিপথ ভাগ করে কিনা তা চলমান আলোচনার একটি বিষয় যা ক্ষেত্রটি এই অবস্থাগুলিকে কীভাবে শ্রেণীবদ্ধ করে এবং অধ্যয়ন করে তা আকার দেয়।

Seminal works

• denton-khanna-2017
• dalakas-hohlfeld-2003
• lederer-martinez-2018

Frequently asked questions

কোন রিউম্যাটিক রোগ ফুসফুসের ফাইব্রোসিসের সাথে সবচেয়ে বেশি জড়িত?

সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ এবং ফাইব্রোসিসের সাথে দৃঢ়ভাবে জড়িত, যা এর মৃত্যুর একটি প্রধান কারণ; ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ প্রদাহজনিত মায়োপ্যাথিতেও সাধারণ এবং রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসের একটি উপসেটে ঘটে।

সংযোজক কলা রোগ-সম্পর্কিত ফুসফুসের ফাইব্রোসিস কি ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসের মতোই?

না। তারা ফাইব্রোটিক ধরণ এবং আঘাতের প্রক্রিয়াগুলি ভাগ করতে পারে, তবে সংযোজক কলা রোগ-সম্পর্কিত ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ একটি সিস্টেমিক অটোইমিউন রোগের প্রেক্ষাপটে উদ্ভূত হয়, যেখানে ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস একটি চিহ্নিত অটোইমিউন কারণ ছাড়াই ঘটে।