Амелобластом и амелоидни тумори

Амелобластомът е доброкачествен, но локално агресивен епителен одонтогенен тумор на челюстите, смятан за прототипна истинска одонтогенна неоплазма. Въпреки че не е в състояние да формира емайл, той произхожда от епителиум, наподобяващ емайловия орган, и е известен с бавния си инфилтративен растеж и изразената склонност към рецидив при непълно отстраняване.

Definition

Амелобластомът е доброкачествена одонтогенна епителна неоплазма, изградена от пролифериращи клетки с характеристики на амелобласти, наредени по фоликуларен или плексиформен модел, с типична периферна палисадировка и обратна ядрена полярност, при локално инвазивен растеж без формиране на емайл.

Scope

Темата обхваща амелобластома и тясно свързаните с него амелоидни (произхождащи от емайловия орган) епителни тумори: хистопатологичните им подтипове, характерната рентгенографска картина, биологичното им поведение, склонността към рецидив и все по-добре разпознаваните молекулярни промени. Разграничават се основните клинико-патологични варианти, включително конвенционалния солиден/многокухинен, еднокухинния и периферния. Статията е справочно описание на тази нозологична единица и нейната патология, а не клинично ръководство за лечение.

Core questions

• Какво отличава амелобластома хистологично от другите одонтогенни лезии?
• Как се различават солидният/многокухинният, еднокухинният и периферният вариант по поведение?
• Защо амелобластомът има висока склонност към рецидив?
• Какви молекулярни промени характеризират амелобластома?

Key concepts

• Епителиум с характеристики на амелобласти без формиране на емайл
• Фоликуларен и плексиформен хистологичен модел
• Периферна палисадировка и обратна ядрена полярност
• Солиден/многокухинен, еднокухинен и периферен вариант
• Локално агресивен, инфилтративен растеж
• Рецидив след непълна ексцизия
• Мутации BRAF V600E и SMO

Mechanisms

Амелобластомът произхожда от одонтогенен епителиум с хистологичните белези на емайловия орган — колонни базални клетки с периферна палисадировка и обратна поляризация около рехаво наредено ядро с вид на звездовидна ретикуларна тъкан — но не отлага емайлова матрица. Инфилтративното му поведение, с разпространение между костните трабекули отвъд рентгенографските граници, обуславя склонността му към рецидив след консервативно отстраняване. Установени са рецидивиращи активиращи мутации в сигналния път на митоген-активираната протеин киназа — по-специално BRAF V600E — и в пътя на соничния хеджхог (SMO), което свързва развитието на амелобластома с определени онкогенни сигнални механизми, като обобщението е представено в актуализацията на СЗО от Wright и Vered (2017).

Clinical relevance

Амелобластомът е клинично значим поради факта, че въпреки доброкачествения си характер може да причини обширно разрушаване на челюстта и рецидивира при непълно отстраняване, поради което пълнотата на ексцизията оказва съществено влияние върху изхода. Сравнителните прегледи съобщават за по-висок процент на рецидив след консервативен, отколкото след радикален подход при интраосалните тумори, като признават компромисите по отношение на морбидността. Настоящата статия описва защо поведението на тумора и границите на ексцизията са прогностично важни и не представлява препоръка за конкретна процедура при отделен пациент.

Epidemiology

Амелобластомът е сред най-често диагностицираните истински одонтогенни неоплазми в много хирургични серии. Засяга предимно задната мандибула, проявява се в широк диапазон на зряла възраст, а конвенционалният солиден/многокухинен вариант класически се представя като многокамерна (на «сапунен мехур») рентгенова прозрачност, докато еднокухинният вариант е по-характерен за по-млади пациенти и се държи по-малко агресивно.

History

Историческото наименование на лезията е адамантином — термин, изоставен поради факта, че туморът не формира емайл («адамантинова» тъкан). Последователните класификации на СЗО прецизираха подтиповете, а изданието от 2017 г. консолидира вариантите, интегрирайки появилите се молекулярни данни, като рецидивиращите BRAF мутации.

Debates

Радикален срещу консервативен хирургичен подход

Резекцията с граница намалява честотата на рецидиви в сравнение с енуклеацията или кюретажа, но е свързана с по-голяма функционална и реконструктивна морбидност; мета-аналитичните данни показват по-ниска честота на рецидив при радикално лечение на интраосалния амелобластом, но оптималният баланс за отделните варианти остава дискусионен.

Key figures

• John M. Wright
• Marilena Vered
• Brad W. Neville
• Robert A. Ord

Seminal works

• wright-2017
• hendra-2019

Frequently asked questions

Амелобластомът рак ли е?

Не. Амелобластомът се класифицира като доброкачествен тумор, но е локално агресивен и инфилтрира костта, поради което може да бъде деструктивен и склонен към рецидив при непълно отстраняване; съществуват редки злокачествени аналози (злокачествен амелобластом и амелобластичен карцином), но те са отделни нозологични единици.

Защо амелобластомът е склонен към рецидив?

Епителиумът му расте инфилтративно между костните трабекули, като нерядко се разпростира отвъд видимата граница на изображенията, поради което непълното отстраняване може да остави остатъчен туморен тъканен компонент, от който настъпва повторен растеж — именно затова пълнотата на ексцизията е подчертана в литературата.