Свързана с възрастта макулна дегенерация

Свързаната с възрастта макулна дегенерация е хронично дегенеративно заболяване на централната ретина (макулата) и водеща причина за необратима загуба на централното зрение при по-възрастните в страните с висок доход. Тя съществува в ненеоваскуларна форма, белязана от друзени, а в напредналите случаи — от географска атрофия, и в неоваскуларна форма, при която анормални нови съдове растат под ретината и изтичат или кървят.

Definition

Свързаната с възрастта макулна дегенерация е дегенеративно разстройство на макулата и подлежащия ретинален пигментен епител и хориоидеята, характеризирано в ранния стадий с друзени и пигментни промени, а в напредналия стадий — с прогресия или до географска атрофия (ненеоваскуларна), или до хориоидална неоваскуларизация (неоваскуларна), като и двете нарушават централното зрение.

Scope

Тази статия обхваща дефиницията, патофизиологията, класификацията в ненеоваскуларна (суха) и неоваскуларна (мокра) форма, епидемиологията и клиничното значение на свързаната с възрастта макулна дегенерация като тема в областта на ретиналните и витреозните заболявания. Заболяването е представено като справочна тема и не са предоставени диагностични прагове или терапевтични указания.

Core questions

• Кои промени, свързани с остаряването и дегенерацията в макулата, инициират заболяването?
• Как ненеоваскуларната и неоваскуларната форма се различават по механизъм и зрителни последици?
• Защо заболяването засяга избирателно централното, а не периферното зрение?
• Кои генетични и екологични фактори оказват най-силно влияние върху риска?

Key concepts

• Макула и централно зрение
• Друзени
• Ретинален пигментен епител
• Географска атрофия
• Хориоидална неоваскуларизация
• Ненеоваскуларна (суха) срещу неоваскуларна (мокра) форма
• Комплемент и възпаление в патогенезата
• Съдов ендотелен растежен фактор

Mechanisms

Заболяването започва с обусловена от стареенето дисфункция на ретиналния пигментен епител и натрупването на извънклетъчни депозити (друзени) между епитела и мембраната на Bruch, съпроводено с оксидативен стрес, нарушен клирънс на фоторецепторните отпадъци и дисрегулирано комплемент-медиирано възпаление. По ненеоваскуларния път прогресивната загуба на ретинален пигментен епител и покриващите го фоторецептори предизвиква географска атрофия. По неоваскуларния път ангиогенните сигнали, особено чрез съдовия ендотелен растежен фактор, стимулират растежа на хориоидални нови съдове през мембраната на Bruch в ретината и под нея, където те изтичат течност и кърваво съдържимо и причиняват бърза загуба на централното зрение и в крайна сметка белег (lim-2012; jager-2008; mitchell-2018).

Clinical relevance

Свързаната с възрастта макулна дегенерация е основна причина за намалено зрение и слепота в застаряващите популации и разграничаването на нейните форми е от централно значение за офталмологичната грижа, тъй като те се различават по ход и прогноза. Заболяването онагледява влиянието на дегенеративна ретинална болест върху четенето, шофирането и самостоятелността. Тази статия е образователна и описателна и не служи за основа на индивидуална оценка на риска или терапевтични решения.

Epidemiology

Систематичен преглед с мета-анализ изчислява, че свързаната с възрастта макулна дегенерация е засегнала около 196 милиона души в световен мащаб през 2020 г., като се проектира нарастване до около 288 милиона до 2040 г. поради застаряване на населението. Разпространението нараства рязко с напредване на възрастта, а утвърдените рискови фактори включват нарастваща възраст, тютюнопушене и генетична предразположеност, като заболяването е водеща причина за слепота при по-възрастните в условия на висок доход (wong-2014; mitchell-2018; lim-2012).

Evidence & guidelines

Познанията за свързаната с възрастта макулна дегенерация се основават на мащабни епидемиологични когорти, генетични асоциационни проучвания, имплицирали комплементния път, и клинични изпитвания, установили ролята на анти-съдово-ендотелно-растежнофакторната терапия при неоваскуларна форма, синтезирани в основни прегледи. Конкретните клинични препоръки се издават от специализирани дружества; тази статия обобщава доказателствената база, без да ги възпроизвежда (mitchell-2018; jager-2008; lim-2012).

History

Макулната дегенерация е охарактеризирана клинично чрез фундусна офталмоскопия и, от средата на ХХ в., чрез флуоресцеинова ангиография, позволила визуализиране на хориоидалната неоваскуларизация. Ранното лечение се е основавало на термична лазерна терапия, а по-късно на фотодинамична терапия при неоваскуларна форма. Разпознаването на съдовия ендотелен растежен фактор като двигател на хориоидалната неоваскуларизация, заедно с напредъка в образната диагностика с оптична кохерентна томография, трансформира лечението в началото на ХХI в. чрез антиангиогенна фармакотерапия (jager-2008; mitchell-2018).

Seminal works

• mitchell-2018
• jager-2008
• wong-2014

Frequently asked questions

Каква е разликата между суха и мокра свързана с възрастта макулна дегенерация?

Сухата (ненеоваскуларна) форма включва друзени и постепенна дегенерация на макулата, която може да прогресира до географска атрофия, докато при мократа (неоваскуларна) форма се наблюдава растеж на анормални нови кръвоносни съдове от хориоидеята, изтичащи течност или кържещи и способни да причинят по-внезапна загуба на централното зрение.

Свързаната с възрастта макулна дегенерация води ли до пълна слепота?

Заболяването характерно разрушава централното зрение, засягайки четенето и разграничаването на фини детайли, но обикновено съхранява периферното зрение, така че засегнатите лица обичайно запазват определена зрителна ориентация, а не изпадат в пълна слепота.